Ювенильная склеродермия у детей

Содержание
  1. Локализованная склеродермия. Клинические рекомендации
  2. Список сокращений
  3. Термины и определения
  4. 1.1 Определение
  5. 1.2 Этиология и патогенез
  6. 1.3 Эпидемиология
  7. 1.4 Кодирование по МКБ 10
  8. 1.5 Классификация
  9. 1.6. Клиническая картина
  10. 2.1 Жалобы и анамнез
  11. 2.2 Физикальное обследование
  12. Склеродермия у детей
  13. Поражение сосудов
  14. Поражение эндотелия
  15. Сосудистый спазм
  16. Поражение чувствительных нервов
  17. Иммунные нарушения при системной склеродермии
  18. Нарушение функции фибробластов
  19. Патологическая анатомия системной склеродермии
  20. Системная склеродермия
  21. Немецкие клинические рекомендации по диагностике и лечению локализованной склеродермии | Дерматология в России
  22. Определение
  23. Эпидемиология и классификация
  24. Ограниченная форма локализованной склеродермии
  25. Ювенильная склеродермия – симптомы, диагностика, лечение
  26. Причины ювенильной склеродермии
  27. Симптомы ювенильной склеродермии
  28. Диагностика ювенильной склеродермии
  29. Лечение ювенильной склеродермии
  30. Индивидуальная коррекция образа жизни при ювенильной склеродермии

Локализованная склеродермия. Клинические рекомендации

Ювенильная склеродермия у детей

Локализованная склеродермия, линейная склеродермия, прогрессирующая гемиатрофия лица Парри-Ромберга, идиопатическая атрофодермия Пазини-Пьерини, склероз, атрофия кожи, УФА-1 терапия, ПУВА-терапия.

Список сокращений

МКБ – Международная классификация болезней

ПУВА – терапия сочетанное применение фотосенсибилизаторов из группы псораленов и длинноволнового ультрафиолетового излучения (УФА)

Термины и определения

Локализованная склеродермия – хроническое заболевание соединительной ткани, характеризующееся появлением на различных участках тела очагов локального воспаления (эритемы, отёка) с последующим формированием в них склероза и/или атрофии кожи и подлежащих тканей.

1.1 Определение

Локализованная склеродермия – хроническое заболевание соединительной ткани, характеризующееся появлением на различных участках тела очагов локального воспаления (эритемы, отёка) с последующим формированием в них склероза и/или атрофии кожи и подлежащих тканей.

1.2 Этиология и патогенез

Этиология локализованной склеродермии не выяснена. В патогенезе заболевания основную роль отводят аутоиммунным нарушениям, повышенному синтезу и отложению в коже и подкожной клетчатке коллагена и других компонентов соединительной ткани, микроциркуляторным расстройствам.

1.3 Эпидемиология

Заболеваемость локализованной склеродермией составляет 2,7 случаев на 100000 населения, распространенность – 2 случая на 1000 населения [1]. В Российской Федерации заболеваемость локализованной склеродермией в 2014 году составила 3,9 случаев на 100000 населения [2]. 

Заболевание встречается у представителей любой расы, чаще у женщин, чем у мужчин (2,6:1).

1.4 Кодирование по МКБ 10

Другие локализованные изменения соединительной ткани (L94):

L94.0 Локализованная склеродермия [morphea]

Ограниченная склеродермия

L94.1 Линейная склеродермия

1.5 Классификация

Ограниченная склеродермия (морфеа)

·         бляшечная склеродермия;

·         каплевидная склеродермия;

·         узловатая (келоидоподобная) склеродермия

Линейная склеродермия

·         линейная склеродермия в области головы (по типу «удар саблей»);

·         линейная склеродермия в области конечностей и туловища;

·         прогрессирующая гемиатрофия лица Парри-Ромберга

Глубокая склеродермия

Генерализованная склеродермия

Пансклеротическая склеродермия

Идиопатическая атрофодермия Пазини-Пьерини

Смешанная форма склеродермии

У отдельных больных одновременно могут наблюдаться проявления нескольких форм заболевания.

1.6. Клиническая картина

Обычно очаги поражения в своём развитии проходят 3 стадии: эритемы/отёка, склероза (уплотнения) и атрофии кожи.

В типичных случаях заболевание начинается с появления на коже розовых, розовато-сиреневых, ливидных или гиперпигментированных пятен округлой и/или полосовидной формы, иногда – с явлениями отека.

В стадию склероза в пятнах образуются очаги уплотнения кожи цвета слоновой кости с гладкой поверхностью и характерным восковидным блеском. По периферии очагов часто наблюдается воспалительный венчик лилового или розовато-сиреневого цвета, являющийся показателем активности процесса.

В местах поражения кожа плохо собирается в складку, потоотделение уменьшено или отсутствует, нарушается функция сальных желёз и рост волос. В стадию атрофии в очагах склеродермии развивается атрофия кожи и подлежащих тканей, появляются телеангиэктазии, стойкая гипер- или гипопигментация.

При формировании глубоких очагов склеродермии кроме кожи в патологический процесс могут вовлекаться подкожная клетчатка, фасции, мышцы и кости. Иногда в очагах поражения могут образовываться пузыри с прозрачным или геморрагическим содержимым. В отдельных случаях может наблюдаться спонтанный регресс склероза кожи или полное разрешение клинических симптомов заболевания.

Бляшечная склеродермия характеризуется появлением на голове, туловище или конечностях очагов эритемы и/или уплотнения кожи круглой или овальной формы с типичной клинической картиной.  

При каплевидной форме на коже появляются мелкие (менее 1 см) плотные папулы желтовато-белого цвета, окруженные лиловым венчиком.  

Узловатая (келоидоподобная) склеродермия характеризуется образованием на коже единичных или множественных узелков или узлов, внешне напоминающих келоидные рубцы.

Очаги поражения развиваются, как правило, у больных, не имеющих склонности к развитию келоидов; их появление не связано с предшествующей травмой.

Кожа в очагах склеродермии имеет телесный цвет или пигментирована; наиболее частая локализация – шея, туловище, верхние конечности.

При линейной склеродермии на коже возникают очаги эритемы и/или склероза линейной формы, локализующиеся, как правило, на одной половине тела или по ходу нервно-сосудистого пучка. Очаги поражения чаще всего возникают на голове или конечностях.

На лице и волосистой части головы линейная склеродермия обычно выглядит в виде плотного тяжа склерозированной кожи, в которой отсутствует рост волос (форма «удар саблей»).

Со временем в результате атрофии кожи и подлежащих тканей очаги линейной склеродермии могут уплощаться и западать.

Прогрессирующая гемиатрофия лица Парри-Ромберга считается одной из наиболее резистентных к терапии форм заболевания, при которой развивается прогрессирующее западение и деформация половины лица с вовлечением в патологический процесс кожи, подкожной клетчатки, мышц и костей лицевого скелета. Указанные симптомы могут сочетаться с другими проявлениями локализованной склеродермии, а также сопровождаться поражением глаз и различными неврологическими нарушениями, включая эпилепсию.

При генерализованной склеродермии у больного наблюдается несколько очагов эритемы и/или склероза кожи, располагающихся в 3 и более анатомических областях тела, нередко сливающихся между собой. 

Для глубокой склеродермии характерно появление глубоких очагов уплотнения кожи и подкожной клетчатки. Кожа над очагами незначительно пигментирована или не изменена.

Пансклеротическая инвалидизирующая склеродермия является наиболее тяжёлой формой заболевания, при которой поражается кожа и все подлежащие ткани вплоть до костей, часто образуя длительно существующие язвы и контрактуры суставов с деформацией конечностей. Эта форма склеродермии обычно наблюдается у детей, быстро прогрессирует, резистентна к терапии и может закончиться фатальным исходом.

Идиопатическая атрофодермия Пазини-Пьерини многими экспертами считается поверхностным вариантом локализованной склеродермии. Клинически она проявляется длительно существующими, незначительно западающими пятнистыми очагами розовато-красного или коричневого цвета с сиреневым оттенком, в которых отсутствует уплотнение кожи. Очаги располагаются чаще всего на туловище и конечностях.

При смешанной форме склеродермии у больного одновременно наблюдаются проявления двух и более форм заболевания (например, бляшечной и линейной форм).

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4)

2.1 Жалобы и анамнез

Больные локализованной склеродермией могут предъявлять жалобы на чувство стянутости кожи, зуд, болезненность, чувство покалывания, ограничение движений в суставах, изменение объема и деформацию пораженных областей тела.

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4)

2.2 Физикальное обследование

  • При физикальном обследовании рекомендуется визуальный осмотр кожных покровов и видимых слизистых оболочек, пальпация очагов поражений.

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4)

Источник: https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/lokalizovannaya-sklerodermiya_14055/

Склеродермия у детей

Ювенильная склеродермия у детей
А Б В Г Д Е Ж З И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Щ Э Ю Я

Склеродермия у детей – второе заболевание по частоте встречаемости сре­ди диффузных заболеваний соединительной ткани у детей, в основе его лежит поражение соединительной ткани с преобладанием фиброза и сосудистая патология по типу своеобразного облитерирующего эндартериита.

Это заболевание в детском возрасте чаще регистрируют у девочек, чем у мальчиков.

Виды склеродермии

    – бляшечная

    – линейная

Причина заболевания до сегодняшнего дня остаются загадкой для исследователей. В развитии заболевания могут быть два механизма: иммунный и сосудистый.

При иммунном антитела к коллагену образуются вследствие цикличного аутоиммунного процесса, который бывает также при других диффузных болезнях соединительной ткани у детей и взрослых.

Если говорить о сосудистом механизме, тут роль играют измененные эндотелиальные клетки. Исследователи говорят также о том, что могут развиваться сразу два механизма.

При системном виде склеродермии у детей избыточно образуются и откладываются коллаген и другие белки межклеточного вещества в коже и других органах.

Поражение сосудов

Фиброз при системном виде заболевания развивается после поражения мелких артерий, капилляров кожи, почек, желудочно-кишечного тракта, легких и сердца ребенка. Кровоток нарушается, возникает синдром Рейно, который считается вв большинстве случаев первым признаком болезни. После повреждения эндотелия и базальной мембраны утолщается интима, сужается и зарастает просвет сосудов.

Выше описанные симптомы прогрессируют, потому количество мелких сосудов становится всё меньшим. Вследствие этого возникает хроническая ишемия кожи и внутренних органов. При капилляроскопии ногтевых валиков фиксируют уменьшение числа капилляров, а также расширение и извитость оставшихся капилляров. Непораженные капилляры разрастаются, появляются телеангиэктазии.

Поражение эндотелия

При системной склеродермии поражение эндотелия может быть спровоцировано разными факторами. В сыворотке в некоторых случаях есть гранзим А–фермент, который приводит к повреждению базальной мембраны сосудов. В других случаях сыворотка повреждает эндотелий.

Сосудистый спазм

Вслед за ним восстановление кровотока может запускать механизмы, приводящие к фиброзу и окклюзии сосудов. В развитии сосудистого спазма играют немалую роль вазоактивные вещества.

Поражение чувствительных нервов

Этот фактор также ведет к спазму сосудов, поскольку вызывает нехватку сосудорасширяющих нейропептидов. Во многих случаях поражение эндотелия сопровождается повышением уровня фактора свертывания VIII и фактора фон Виллебранда в сыворотке.

Иммунные нарушения при системной склеродермии

В развитии фиброза при системной склеродермии у детей играет роль нарушение клеточного иммунитета. Основная роль принадлежит Т-хелперам. Иммунорегуляторный индекс в крови больного ребенка, который определяется соотношением лимфоцитов CD4 и CD8, выше нормы.

В патогенезе играют роль молекулы адгезии, которые опосредуют взаимодействие Т-лимфоцитов с эндотелием. В сыворотке крови повышен уровень ИР-1 и ФНОа, что может говорить про активацию моноцитов.

Наряду с множеством других функций эти цитокины обладают способностью активировать фибробласты. Фиброз кожи может возникать также с участием тучных клеток. В дерме обнаруживают повышенное их содержание, причем даже вне очага поражения.

Одной из причин дегрануляции тучных клеток может быть их взаимодействие с активированными Т-лимфоцитами.

При системной склеродермии у детей есть нарушения не только клеточного, но также гуморального иммунитета. У подавляющего большинства больных в сыворотке крови обнаруживают антинуклеарные антитела.

Нарушение функции фибробластов

В культуре фибробластов, выделенных из пораженных участков кожи больных при системной склеродермией, продолжается избыточный синтез коллагена. У больных системной склеродермией коллаген VII типа располагается по всей толще дермы, что нормой не является. Предполагают, что это является причиной уплотнения кожи и спаянности ее с тканями, которые лежат на более глубоких уровнях.

Фибробласты, которые находятся в пораженных и непораженных участках кожи ребенка, несут рецепторы тромбоцитарного фактора роста, что также нормой не является. Более чем у 90% больных системной склеродермией возникают хромосомные аномалии:

  • кольцевые хромосомы
  • ацентрические фрагменты
  • разрывы хроматид

Патологическая анатомия системной склеродермии

Кожа

В начале заболевания в коже повышено содержание моноцитов, Т-лимфоцитов, тучных и плазматических клеток. Далее эпидермис становится всё тоньше, параллельно ему в дерме находятся утолщенные гомогенные пучки коллагена. Они врастают в подкожную клетчатку, что становится причиной спаянности с подлежащими тканями. Придатки кожи атрофируются, исчезают межсосочковые клинья эпидермиса.

ЖКТ

В желудочно-кишечном тракте фиброз выражен не так ярко, как в коже. Становится очень тонкой слизистая средней и нижней третей пищевода, в слизистом слое количество коллагена выше нормы.

Поражается мышечная оболочка пищевода и прочих отделов желудочно-кишечного тракта. Вследствие истончения слизистой возникают язвы.

На поздних стадиях склеродермии происходит дилатация пораженных участков ЖКТ.

Легкие

Появляется диффузный интерстициальный и перибронхиальный фиброз, усиливается пролиферация эпителия бронхов, утолщаются стенки альвиол. Разрыв стенок альвеол может приводить к появлению мелких кист и буллезной эмфиземе легких.

Опорно-двигательиый аппарат

Обнаруживается отек синовиальной оболочки, если есть артрит, также она инфильтруется лимфоцитами и плазматическими клетками. Фибрин откладывается в толще синовиальной оболочки, на ее поверхности, на сухожильных влагалищах. На более поздних стадиях болезни может быть фиброз синовиальной оболочки.

Миопатия

При системном виде склеродермии проявляется интерстициальная и периваскулярная лимфоцитарная инфильтрация, дегенерация мышечных волокон и интерстициальный фиброз. Может быть и утолщение стенок артериол, уменьшение количества капилляров.

Сердце

В миокарде фиксируют дегенерацию кардиомиоцитов и интерстициальный фиброз, который выражен больше всего вокруг сосудов. Фиброз проводящей системы сердца вызывает АВ-блокаду и аритмии.

Почки

При системной склеродермии почти поражены более чем у 50% больных детей. Гистология показывает гиперплазию интимы междольковых артерий, фибриноидный некроз клубочков и приносящих артериол и утолщение базальной мембраны клубочков. Может быть также гломерулосклероз и мелкие инфаркты в корковом веществе почек. Если при склеродермии у ребенка есть синдром Рейно, то снижен почечный кровоток.

Другие органы

При рассматриваемом заболевании печень поражена в редких случаях. Но может развиваться первичный билиарный цирроз печени. Фиброз щитовидной железы может возникать как на фоне хронического лимфоцитарного тиреоидита, так и в его отсутствие.

Для бляшечной формы в начале болезни появляются желтовато-розовые эритематозные бляшки, которые потом становятся очаговыми поражениями – твердыми, восковидными или приобретают оттенок слоновой кости, могут иметь ободок фиолетового цвета. Чаще всего такие очаги располагаются на руках, ногах, торсе.

Для линейной склеродермии в начале болезни типичный такой же (выше описанный) характер изменений в коже. Но в скором времени появляется линейная конфигурация. выглядит она как широкая полоса, располагается часто вдоль сосудисто-нервного пучка любой из конечностей.

Склеродермия может проявляться на лбу и волосистой части головы, что называется «удар саблей». При линейной склеродермии у детей поражается не только кожа, но и ткани, которые находятся под ней, что становится причиной больших деформаций.

При поражении лица и головы может быть такие увеит и эпилептические припадки у ребенка.

Помимо поражений кожи, также могут быть артриты с утренней скованно­стью, ограничением движений, но при них воспалительные изменения не выражены. При очаговой форме склеродермии может быть синдром Рейно.

Системная склеродермия

Эта форма заболевания в детском возрасте встречается в крайне редких случаях. Сначала всегда проявляется синдром Рейно с продолжительностью от 2 месяцев до 3-4 лет. Среди других проявлений выделяют:

  • парастезии конечностей, торса, лица
  • чувство онемения
  • «необоснованная лихорадка», сначала субфебрильная
  • контрактура пальцев рук
  • скованность в кистях
  • дискомфорт в суставах
  • уменьшение массы тела

Со временем развивается диффузное поражение всех кожных покровов, при котором могут появляться телеангиоэктазии и подкожные кальцификаты.

Раньше всего в большинстве случаев происходит поражение кожи лица и рук, а потом оно охватывает шею, живот, грудь и ноги. Почти всегда поражаются и внутренние органы. В пищеводе развивается эзофагит.

Изменения в сердце проявляются перикардитом или миокардитом.

Если у ребенка типичные для склеродермии изменения кожи, диагностика труда не составляет. Следует отличать заболевание от таких синдромов: синдром Бушке, Чайна, а также от эозинофильного фасциита. В диагностики помогает одномоментное развитие индуративного отека шеи, лица, плечей с обратным развитием без атрофии кожи.

Основная терапия заключается в местном применении средств для улучшения микроциркуляции. Врачи могут приписать ребенку димексид, гепариновую мазь или демиксид + гепарин. При нали­чии синдрома Рейно врачи могут назначить больному антиагреганты — аспирин в дозах 10-15 мг/кг массы тела в сутки, курантил, препараты с содержанием никотиновой кислоты, нифедипин.

Если изменения кожи при склеродермии у детей прогрессируют, врачи назначают глюкокортикоиды в умеренной дозировке – из расчета 0,5 мг на 1 кг массы тела в сутки.

Могут быть назначен D-пеницилламин, в аналогичной дозировке, как при ЮХА. Лечение системной склеродермии не обходится без использования ГКС из расчета 0,5-1 мг /кг массы тела в сутки, D-пеницилламина.

В последние годы всё с большим успехом начинают применять метотрексат.

Профилактика склеродермии у детей заключается в оберегании кожи от отморожений, избежании травмирования кожи и слизистых, от ожогов. Ребенок должен как можно меньше нервничать. При диагностировании склеродермии у ребенка он должен постоянно находиться под диспансерным наблюдением.

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Склеродермии у детей, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно.

Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом.

Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой.

Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина.

Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Если Вас интересуют еще какие-нибудь виды болезней и группы заболеваний человека или у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения – напишите нам, мы обязательно постараемся Вам помочь.

Источник: https://www.eurolab.ua/diseases/2676/

Немецкие клинические рекомендации по диагностике и лечению локализованной склеродермии | Дерматология в России

Ювенильная склеродермия у детей

Локализованная склеродермия представляет собой гетерогенную группу склерозирующих заболеваний кожи. В зависимости от подтипа, тяжести течения заболевания, локализации очага отмечается вовлечение в патологический процесс различных структур – жировой, мышечной ткани, суставов, костей.

Данная статья является обновлением текущих рекомендаций German AWMF (Association of the Scientific Medical Societies in Germany).

В рекомендациях рассматривается определение, эпидемиология, классификация, патогенез, лабораторная диагностика, гистологическая картина, клинические системы оценки заболевания, инструментальная диагностика локализованной склеродермии.

Более того, в статье приводятся рекомендации по лечению пациентов в зависимости от клинического варианта заболевания. Рекомендации представлены в форме алгоритма. Фармакологические компании не оказывали финансовой поддержки во время разработки рекомендаций. Рекомендации являются актуальными до июля 2019г.

Определение

Локализованная склеродермия, также известная как морфеа, объединяет гетерогенную группу склерозирующих заболеваний кожи.

В зависимости от подтипа, тяжести течения заболевания, локализации очага отмечается вовлечение в патологический процесс различных структур – жировой, мышечной ткани, суставов, костей.

При этом, не наблюдается поражения внутренних органов – сердца, легких, почек, ЖКТ, а также прогрессирования заболевания в системный склероз.

! Диагностика и лечение заболевания должны осуществляться при содействии группы квалифицированных специалистов – дерматолога, ревматолога, детского ревматолога и/или педиатра.

Эпидемиология и классификация

Частота встречаемости локализованной склеродермии, по данным литературы, составляет около 27 случаев на 1 млн человек. В исследовании, проведенном на территории Англии и Ирландии частота встречаемости заболевания составила 3,4 случаев на 1 млн детей.

Локализованная склеродермия у женщин встречается в 2.6-6 раз чаще, чем у мужчин. Широкий спектр клинических проявлений заболевания привел к появлению большого количества различных классификаций.

Авторы данных рекомендаций предложили классификацию, учитывающую тяжесть, распространенность и глубину процесса фиброзирования, выделив пять основных клинических вариантов: ограниченную, генерализованную, линейную, глубокую и смешанную склеродермию (табл 1).

Преимуществом такой упрощенной классификации является взаимосвязь с тактикой лечения, представленной в данных рекомендациях.

Классификация также в некоторой мере отражает особенности клинического течения различных форм заболевания. Например, у 50% пациентов с ограниченной локализованной склеродермией через 2,5 года от начала заболевания отмечается регресс клинических проявлений.

Напротив, более длительное течение заболевания (около 5,5 лет) характерно для генерализованной, линейной и глубокой склеродермии. Однако, приведенные значения описывают лишь усредненные данные.

Регресс вторичных изменений – гипер- и депигментации, контрактуры, атрофические изменения обычно незначителен и происходит крайне медленно. Как правило, частота встречаемости определенных подтипов зависит от возраста (например, линейная локализованная склеродермия чаще встречается в детском возрасте).

Дети могут иметь несколько форм заболевания одновременно, например, линейная локализованная склеродермия в комбинации с ограниченной локализованной склеродермией. Наличие двух форм заболевания должно отражаться в диагнозе.

Ограниченная форма локализованной склеродермии

Наиболее распространенной формой локализованной склеродермии является бляшечная склеродермия (морфеа). Наиболее типичной локализацией является туловище, особенно складки под молочной железой, переход от паха в бедренную область. Очаги часто имеют овальную форму, на ранних стадиях заболевания могут казаться эритематозными.

впоследствии они прогрессивно уплотняются в центре и приобретают беловатый либо кремовый оттенок. Активные очаги характеризуются сиреневым гало (лиловое кольцо), окружающим фиброзированный центр. По мере прогрессирования заболевания склеротические очаги вновь размягчаются, становятся атрофичными, гипо-/гиперпигментированными.

В зависимости от локализации фиброза, заболевание также может ассоциироваться с потерей придатков кожи в пораженной области.

Каплевидная форма локализованной склеродермии характеризуется образованием небольших желтовато-белых склеротических очагов с блестящей поверхностью, возникающих вначале на коже туловища (диаметром менее 1 см, окруженных лиловым кольцом в период клинической активности). На ранних стадиях заболевания очаги могут иметь вид эритематозных пятен.

Атрофодермия Пазини-Пьерини, возможно, является абортивной формой каплевидной склеродермии. Часто возникая в детском возрасте, данный вариант характеризуется появлением эритематозных очагов, диаметром менее 1 см, расположенных на туловище симметрично. Наблюдается некоторая депрессия очагов, вследствие потери соединительной ткани.

В таких случаях гистологические изменения соответствуют поздней атрофической стадии локализованной склеродермии.

Табл.1 Классификация локализованной склеродермии

1. Ограниченная форма

1) Морфеа (бляшечная форма)

2) Каплевидная морфеа (особая форма бляшечной склеродермии)

3) Атрофодермия Пазини-Пьерини(особая форма склеродермии)

2. Генерализованная форма

1) Генерализованная ограниченная склеродермия (с поражением минимум 3х анатомических областей)

2) Пансклеротическая морфеа (особая тяжелая форма)

3) Эозинофильный фасциит (особая форма с преимущественным поражением фасции)

3. Линейная форма

1) Линейная локализованная склеродермия (с преимущественным поражением конечностей)

2) Линейная локализованная склеродермия en coup de sabre

3) Прогрессируюащя гемиатрофия лица Парри-Ромберга

4. Глубокая форма

5. Смешанная форма

Источник: http://www.dermatology.ru/translation/nemetskie-klinicheskie-rekomendatsii-po-diagnostike-i-lecheniyu-lokalizovannoi-skleroder

Ювенильная склеродермия – симптомы, диагностика, лечение

Ювенильная склеродермия у детей

Термин «склеродерма», в переводе с древнегреческого буквально означающий – «твердая кожа», объединяет группу состояний, для которых характерно формирование рубцов и огрубение кожных покровов. Различают две формы склеродермии:

  • Локализованная (очаговая) склеродермияПервичная патология кожных покровов, распространенная у пациентов детского возраста. Зональное поражение при ювенильной склеродермии – в зависимости от типа – обычно распределяется на кожу, мышцы, кости или суставы. Данная разновидность болезни, как правило, не затрагивает внутренние органы.
  • Системный склероз. Этот тип заболевания оказывает влияние на все тело. Он провоцирует поражение различных внутренних органов и, в связи с этим, может характеризоваться тяжелой формой.

Развитие ювенильной склеродермии не зависит от возрастной или расовой принадлежности, однако более распространено среди девочек. Это заболевание относится к редким патологиям. Учет точного числа пациентов не производился.

Причины ювенильной склеродермии

Установлено, что развитие очаговой склеродермии в детском возрасте могут стимулировать генетические факторы. Кроме комбинации генов, влиять на появление болезни способны такие проявления окружающей среды как травмирование, инфекционное, медикаментозное или химическое воздействие, однако четкая роль перечисленных триггеров полностью не выяснена.

Локализованная склеродермия относится к аутоиммунным заболеваниям с внештатной реакцией защитной системы, когда она ошибочно воспринимает ткани собственного организма в качестве патологического фактора.

В случае ювенильной склеродермии описанное нарушение вызывает воспаление кожных покровов.

В результате клетки соединительной ткани вырабатывают избыточное количество коллагена, которое провоцирует фиброз – уплотнение этой ткани, сопровождающееся образованием рубцов.

Симптомы ювенильной склеродермии

Симптоматика склеродермии зависит от типа заболевания. При локализованной склеродермии кожа может быть как утолщенной, так и истонченной, ее пигментация – становиться как темнее, так и светлее, но чаще всего она становится гладкой и блестящей. Изменения кожных покровов могут иметь любую локализацию на лице, руках, ногах и туловище.

Различают два типа очаговой склеродермии:

  • Морфеа. Для этой формы болезни характерно появление на коже одного или нескольких твердых овальных пятен более светлого или темного оттенка по сравнению с окружающим покровов. Чаще всего данная разновидность недуга не вызывает серьезных последствий.
  • Линейная склеродермия. Тип заболевания, при которой на поверхности тела – например, руке, ноге или голове – формируются линии или полосы утолщенной кожи. Они могут провоцировать повреждение тканей, залегающих под очагом поражения. Как правило, она локализована только на одной руке или ноге. Значительные участки линейной склеродермии, распространяющиеся на всю конечность, или пересекающие сустав, могут сопровождаться хроническими осложнениями. Без надлежащего лечения возможно формирование постоянных изменений размеров руки или ноги. Склеродерма по типу «удар саблей» – термин для определения линейной склеродермии, очаг которой пересекает голову или лицо.

Системный склероз очень редко встречается у детей, он поражает внутренние органы. Как правило, его симптомы наблюдаются на коже пальцев, рук, предплечий и лица. Отличается более серьезными долгосрочными осложнениями.

Диагностика ювенильной склеродермии

Диагностирование очаговой склеродермии обычно производится на основании изучения истории болезни и оценке результатов физического осмотра.

Специфического лабораторного исследования, которое позволило бы сразу подтвердить подозрение на ювенильную склеродермию, нет. Зачастую анализы назначают для оценки уровня воспаления и исключения схожих состояний.

Для подтверждения диагноза может понадобиться проведение биопсии.

Лечение ювенильной склеродермии

На сегодняшний день методы излечения ювенильной склеродермии отсутствуют. Возможна ремиссия этого заболевания на сроки различной длительности.

Продолжительность ремиссии проявлений типа морфеа, которые не затрагивают глубокие ткани, может достигать нескольких лет, тогда как поражения, связанные с линейной склеродермией, – особенно, на голове – способны не один год оставаться в активной фазе.

Протокол лечения очаговой склеродермии акцентирован на контроле проявлений воспалительного процесса, что позволяет снизить риск серьезных осложнений. В зависимости от степени вовлеченности в патологический процесс различных тканей и органов, терапия может иметь системный либо местный характер.

Для лечения мягкой формы заболевания используются препараты, позволяющие взять под контроль интенсивность воспаления и смягчить кожу. Эти лекарства объединяют кортикостероиды, кальципотриол, такролимус, пимекролимус и имиквимод. Для защиты и смягчения кожных покровов рекомендовано применение увлажняющих средств.

В случаях, когда болезнью поражены значительные участки тела или ее проявлениями затронуты суставы и существует значительный риск развития постоянных деформаций/повреждений, применяют лекарства системного действия, угнетающие иммунную систему. К таким препаратам относятся метотрексат и кортикостероиды, прием которых осуществляется перорально либо путем инъекций.

Индивидуальная коррекция образа жизни при ювенильной склеродермии

Большинство детей, которым диагностирована очаговая склеродермия, не нуждаются в серьезных изменениях образа жизни, однако они важны для всех пациентов с хронической формой заболевания. К процессу лечения следует подключить физическую активность, организацию правильного питания, уход за кожей и соблюдение рекомендаций лечащего врача.

Загрузка…

Источник: https://athletic-store.ru/sustavy/yuvenilnaya-sklerodermiya-prichiny-simptomy-diagnostika-lechenie

Все о медицине
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: