Эссенциальная миоклония

Миоклония

Эссенциальная миоклония

Иногда мышечные подергивания считаются вариантом нормы.

Физиологические миоклонии чаще всего наблюдаются при засыпании и в ранней фазе сна (гипнагогические), особенно после физического или эмоционального переутомления.

В зависимости от степени вовлечения мускулатуры они бывают фокальными, мультифокальными, генерализованными. У детей до полугода такие движения могут возникнуть при кормлении или во время игры.

Быстрые и короткие сокращения мышц провоцируются внезапными раздражителями – световыми, звуковыми, двигательными.

В сочетании с вегетативными изменениями (потливостью, учащенным сердцебиением, одышкой) они напоминают реакцию испуга.

Другой распространенной ситуацией является диафрагмальная миоклония или икота, возникающая при раздражении блуждающего нерва от заглатывания воздуха или быстрой еды.

Миоклонус-эпилепсия

Миоклонические приступы входят в клиническую картину различных форм эпилепсии. При этом выделяют несколько путей их развития с учетом локализации первичного очага возбуждения в ЦНС – кортикальный, таламокортикальный, с неизвестным механизмом. Патологическая импульсация из коры моторных зон головного мозга характерна для следующих миоклоний:

  • Кортикальные рефлекторные: прогрессирующие миоклонус-эпилепсии, миоклония век с абсансами.
  • Кортикальные с ритмичными быстрыми вспышками: синдром Ангельмана, непрогрессирующие энцефалопатии (при туберозном склерозе, синдроме Дауна), семейная миоклоническая эпилепсия.
  • Вторично генерализованные: синдром Драве и Леннокса-Гасто.

Для большинства прогрессирующих миоклонус-эпилепсий характерно аутосомно-рецессивное наследование. Это обширная группа заболеваний, в которую входят болезни накопления (Гоше, нейрональный липофусциноз, GM2-ганглиозидоз), болезнь Лафоры, Унферрихта-Лундборга. Также к ним относят сиалидоз и дентарубро-паллидольюисову атрофию.

Клиническая картина миоклонус-эпилепсий разнообразна. Наряду с быстрыми спонтанными подергиваниями в дистальных отделах конечностей наблюдаются парциальные и генерализованные приступы (клонические, тонико-клонические), абсансы. Выраженная кортикальная миоклония сопровождается мозжечковыми расстройствами, может привести к обездвиживанию пациента.

Доброкачественная миоклония младенческого возраста – это такое состояние, единственным симптомом которого становятся подергивания в плечевом поясе, идущие изолированно или сериями. Подобные пароксизмы могут сопровождаться одновременным снижением тонуса мышц шеи, что описывается как быстрый кивок головой. Некоторые из этих приступов провоцируются прикосновением.

Дегенеративные заболевания

Миоклонические приступы встречаются при дегенеративном поражении подкорковых структур ЦНС, отвечающих за регуляцию непроизвольных движений.

Их описывают как непостоянный признак у лиц, страдающих деменцией с тельцами Леви (ДТЛ), хореей Гентингтона, прогрессирующим надъядерным параличом.

Схожие проявления наблюдают при болезни Паркинсона, Альцгеймера, мозжечковой миоклонической диссинергии Ханта.

Миоклонии при ДТЛ – довольно частая форма двигательных нарушений. Для заболевания характерны симптомы паркинсонизма в виде тремора пальцев, замедленности движений и постуральной неустойчивости. Отмечаются прогрессирующие когнитивные нарушения, рано развиваются зрительно-пространственные, вегетативные, нейропсихиатрические расстройства (галлюцинации, делирий, депрессия).

Церебральная гипоксия

Распространенные миоклонии возникают на фоне гипоксического повреждения головного мозга. Причиной могут быть остановка сердца, коматозные состояния, отравление угарным газом.

После глубокой гипоксии из-за тяжелого приступа удушья, асфиксии или инфаркта миокарда наблюдаются кинетические миоклонусы, описанные как синдром Ланса-Адамса.

В его развитии предполагается роль корковой и стволовой дисрегуляции моторных функций.

Для гипоксического поражения мозга характерны интенционные миоклонии – нерегулярные подергивания мышц, которые усиливаются при достижении цели (на фоне выполнения пальценосовой или пальцемолоточковой пробы). Они наблюдаются только в конечности, совершающей быстрое движение. При медленных действиях патологические сокращения обычно отсутствуют.

Инфекционная патология

Развитие миоклоний связывают с нейроинфекциями вирусной природы: летаргическим, герпетическим, клещевым энцефалитом. В последнем случае отмечают фокальную эпилепсию Кожевникова. Она проявляется типичным миоклонусом, сочетающимся с фокальными или вторично генерализованными судорожными приступами, очаговыми неврологическими симптомами (центральным гемипарезом), расстройствами психики.

Кортикальные миоклонии при кожевниковской эпилепсии затрагивают строго определенные мышечные группы. Они постоянны и не исчезают во сне, характеризуются ритмичностью и стереотипностью, усиливаются при волнении и целенаправленных движениях. Обычно такие подергивания развиваются только в одной руке, реже вовлекается половина лица на той же стороне.

Еще одна причина пароксизмов – подострый склерозирующий панэнцефалит. Болезнь проявляется подергиваниями конечностей, головы и туловища, резкими сгибательными движениями по типу кивков, множественными дискинезиями. Далее присоединяются смешанные судороги, парезы и параличи. На поздних стадиях возникает децеребрационная ригидность, нарушения глотания и дыхания, слепота.

Метаболические расстройства

Частой причиной миоклонии становятся дисметаболические состояния. Они обусловлены нарушением биохимических и энергетических процессов в моноаминергических нейронах базальных ядер и мозговой коры.

Генерализованные миоклонии мышц описаны при уремии, печеночной недостаточности, электролитных нарушениях (гипокальциемии, гипонатриемии, гипомагниемии).

Мышечными подергиваниями проявляются гипогликемия и некетонемическая гипергликемия.

Интоксикации и передозировка лекарств

Прямое нейротоксическое действие химических веществ обусловлено нарушением образования и проведения импульса, модификацией пластического и энергетического обменов.

Опосредованное влияние реализуется через дисфункцию внутренних органов, отвечающих за экскрецию и детоксикацию.

Как проявление острой интоксикации миоклонии возникают при отравлениях тяжелыми металлами (включая висмут), ДДТ, бромистым метилом.

Ятрогенные миоклонии мышц обусловлены передозировкой медикаментов. Сочетание с экстрапирамидными и мозжечковыми симптомами типично для приема препаратов лития, нейролептиков, трициклических антидепрессантов. Причиной подергиваний бывают бензодиазепины, антигистаминные средства, антиконвульсанты. Сходные эффекты описаны для пенициллина и цефалоспоринов.

Диагностика

Мышечные сокращения выявляются на основании клинического обследования с неврологическим осмотром. Подтвердить причину миоклоний врачу-неврологу помогают результаты дополнительных исследований. Учитывая этиологическое разнообразие патологии, сопровождающейся такими приступами, в схемах диагностики могут присутствовать различные процедуры:

  • Лабораторные анализы. В биохимическом анализе крови обращают внимание на электролиты, почечные и печеночные пробы, острофазовые белки. Серологическая диагностика дает возможность выявить антитела к инфекциям, а исследование ликвора – установить характер энцефалитических реакций.
  • Томографические методы. При подозрении на органическую патологию ЦНС используют современные средства нейровизуализации. Наиболее информативной для оценки состояния мозгового вещества и оболочек становится МРТ. По интенсивности сигнала и размерам очагов можно предположить их происхождение.
  • Электроэнцефалография. Ключевой метод выявления эпилептической активности – ЭЭГ. Позволяет определить фокальные или генерализованные разряды (пики, спайк-волны) с анализом их частоты и локализации. Исследование дополняется провокационными пробами – фотостимуляцией, гипервентиляцией.

Консервативная терапия

Терапия проводится преимущественно консервативными методами, объем и характер медицинской помощи определяются конкретной ситуацией. Доброкачественные миоклонии не требуют лечения, в тяжелых случаях необходима активная комплексная коррекция. Основу лечения составляют медикаменты, действие которых реализуется по нескольким направлениям:

  • Этиотропное. При вирусных инфекциях могут назначать интерфероны, изопринозин, ламивудин. Улучшение при клещевом энцефалите достигается после терапии специфическими иммуноглобулинами.
  • Патогенетическое. Большое значение имеет коррекция нарушенного метаболизма и мозговой гипоксии. Для этого используют электролиты, глюкозу, антигипоксанты. Детоксикация предполагает инфузионную поддержку, применение сорбентов, антидотов.
  • Симптоматическое. Ключевой компонент терапии – антиконвульсанты. Наиболее эффективны клоназепам, вальпроаты, леветирацетам. Некоторые миоклонии хорошо отвечают на 5-гидрокситриптофан с карбидопой, высокие дозы пирацетама.

При неэффективности противосудорожных средств рассматривается вопрос о назначении кетогенной диеты. Для устранения уремии или выраженной химической интоксикации показаны экстракорпоральные методы – гемодиализ, плазмаферез, гемосорбция. Реабилитация пациентов с энцефалопатиями предполагает гипербарическую оксигенацию, церебральную гипотермию, рефлексотерапию.

Хирургическое лечение

Для лечения кортикальных миоклоний, резистентных к медикаментам, предлагают нейрохирургическое вмешательство в объеме функциональной гемисферэктомии. Некоторые фокальные приступы нуждаются в радикальном устранении грубых органических причин – опухоли или ангиомы. При болезни Унферрихта-Лундборга и синдроме Леннокса-Гасто рекомендуют стимуляцию блуждающего нерва.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/symptom/convulsion/myoclonus

МИОКЛОНУС-ЭПИЛЕПСИЯ

Эссенциальная миоклония

Миоклонус-эпилепсия (греч. mys, my [os] мышца + клонус; эпилепсия; син.

: прогрессирующая миоклоническая эпилепсия, болезнь Унферрихта — Лундборга) — наследственное семейное заболевание центральной нервной системы, основным клиническим проявлением к-рого является сочетание миоклонического гиперкинеза с эпилептическими припадками. Описана Унферрихтом (H. Unverricht) в 1891 г. и Лундборгом (H. В. Lundborg) в 1903 г. как отдельная нозологическая форма.

Этиология и патогенез

Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу. В основе его, по-видимому, лежит врожденное нарушение обмена веществ, но первичный биохимический дефект еще не выявлен. Оба пола заболевают одинаково часто. С. Н. Давиденков (1936) считал, что сложная картина Миоклонус-эпилепсии является выражением своеобразного плейотропизма гена этой болезни.

Родители больных Миоклонус-эпилепсией могут быть здоровыми (нередки случаи их кровного родства). У родственников больных М.-э. наблюдаются и другие заболевания ц. н. с. — эпилепсия, паркинсонизм, хорея, умственная отсталость, алкоголизм и др. Описаны изоляты с относительно высокой частотой М.-э. Наряду с семейными наблюдается немало спорадических случаев.

Патологическая анатомия

При патологоанатомическом исследовании в головном мозге обнаруживаются дистрофические изменения, наиболее выраженные в зубчатом ядре мозжечка, оливах продолговатого мозга, черном веществе, полосатом теле, таламусе (зрительном бугре), в разных участках коры мозга. Характерным, но не обязательным гистопатологическим признаком М.-э.

является наличие одного-двух шарообразных амилоидных включений преимущественно в нервных клетках, к-рые были открыты Лафорой (G. R. Lafora, 1911) и названы его именем. Тельца Лафоры обнаруживаются не только в ганглиозных клетках головного и спинного мозга, но также и в корешках спинномозговых нервов, в периферических нервах, скелетных мышцах, печени, селезенке.

Во многих нервных клетках имеются также значительные скопления липофусцина.

Клиническая картина

В большинстве случаев болезнь начинается в возрасте 10—15 лет. Для нее характерно сочетание миоклонического гиперкинеза с эпилептическими припадками. У одних больных первыми симптомами являются миоклонии (см.), а общие эпилептические припадки (см. Эпилепсия), обычно ночные, присоединяются позже, нередко спустя ряд лет.

У других больных вначале наблюдаются только эпилептические припадки, без миоклонического гиперкинеза, к-рый появляется позже.

Кроме больших эпилептических припадков с потерей сознания, клонико-тоническими судорогами, недержанием мочи, прикусом языка, могут возникать и другие проявления эпилепсии — малые припадки, абсансы (разновидность малого эпилептического припадка), сумеречные состояния и др.

При М.-э. миоклонический гиперкинез характеризуется большим разнообразием и имеет свои особенности.

Первоначально возникающие клонические подергивания являются чаще изолированными, могут наблюдаться в одной мышце; преимущественно сокращается четырехглавая мышца бедра, с незначительным двигательным эффектом.

В дальнейшем миоклонии становятся все более распространенными, захватывают мышцы конечностей, туловища, головы, увеличивается их частота и двигательный эффект.

В большинстве случаев наблюдаются миоклонии быстрого темпа, молниеносные, беспорядочные, неритмичные, асинхронные, нерегулярные. Они значительно уменьшаются и прекращаются в спокойном состоянии, в лежачем положении, отсутствуют во время сна.

Их усиливают произвольные движения и эмоции, особенно отрицательные. Наблюдаются так наз.

сенсоклонические реакции — неожиданно возникший яркий свет, громкий звук вызывают кратковременный миоклонический приступ в виде внезапного усиления мышечных сокращений в конечностях, туловище, лице с резкими общими вздрагиваниями.

Миоклонический гиперкинез проявляется в различной степени в разные дни — он может значительно затихать или, наоборот, усиливаться, в связи с чем сами больные отмечают у себя чередование «хороших» и «плохих» дней.

Иногда у нек-рых больных появляются психотонические приступы, описанные Лундборгом.

Они выражаются в том, что под влиянием эмоциональных воздействий у больного возникает кратковременное тоническое напряжение всей мускулатуры без утраты сознания.

Описаны редко встречающиеся сочетания миоклонического гиперкинеза с хореоатетозом (см. Гиперкинезы). Имеется тесная связь между миоклоническими гиперкинезами и эпилептическими припадками.

Изо дня в день усиливающиеся миоклонии постепенно становятся особенно резко выраженными, на высоте которых больной на короткое время теряет сознание, появляются клонико-тонические судороги с прикусом языка и недержанием мочи. После окончания эпилептического припадка сразу исчезают миоклонии, обычно на один-два дня, а затем они появляются вновь и постепенно усиливаются.

Миоклонус-эпилепсия имеет прогрессирующее течение. Из-за миоклоний у больных затруднена и постепенно становится невозможной ходьба и выполнение других произвольных движений, они не могут себя обслуживать, самостоятельно принимать пищу. У отдельных больных наблюдаются легкие мозжечковые расстройства (атаксия, интенционное дрожание), мышечная гипотония. Чувствительность сохранена.

Парезов, рефлекторных нарушений не отмечается. В поздних стадиях болезни развивается Экстрапирамидная обездвиженность с клин, картиной паркинсонизма (см.), при этом исчезает миоклонический гиперкинез.

За небольшими исключениями, больные деградируют психически.

На ранних этапах заболевания отмечаются астеноневротические расстройства, в дальнейшем больные становятся все более вялыми, апатичными, снижается интерес к окружающему, ухудшается память, ослабевает сообразительность, критика, временами вялость сменяется раздражительностью, бывают состояния спутанности с галлюцинаторными переживаниями, у многих развивается тяжелая деменция (см. Слабоумие). При электроэнцефалографическом исследовании (см. Электроэнцефалография) часто обнаруживаются пароксизмы электрической активности высокой амплитуды. Световая стимуляция, гипервентиляция усиливают пароксизмальную электрическую активность мозга. В сыворотке крови больных часто обнаруживается уменьшение содержания мукополисахаридов. По данным нек-рых авторов, для М.-э. характерна также повышенная концентрация в крови аргининсукцининовой к-ты.

Диагноз

Диагноз ставится на основании сочетания в клин, картине миоклонического гиперкинеза с эпилептическими припадками. Для диагностики важное значение имеет семейный характер заболевания.

Дифференциальный диагноз проводится с весьма сходной мозжечковой миоклонической диссинергией Ханта — наследственным, аутосомно-рецессивным заболеванием, при к-ром также наблюдаются миоклонический гиперкинез и эпилептические припадки, но, в отличие от М.-э., мозжечковые расстройства гораздо более выражены.

В отличие от М.-э., при кожевниковской эпилепсии (см.) клонические судороги наблюдаются в определенной части тела и обычно не носят генерализованного характера.

Особенно трудно установить ранний диагноз в спорадических случаях, когда заболевание проявляется неполным клин, синдромом — или эпилептическими припадками, или миоклоническим гиперкинезом. В этом случае имеет значение семейный анамнез, а также уменьшение содержания мукополисахаридов в сыворотке крови.

Лечение и Прогноз

Лечение симптоматическое. Применяется противосудорожная терапия, назначают фенобарбитал, бензонал, седуксен, хлоралгидрат. Последние два средства могут значительно уменьшить на короткое время миоклонический гиперкинез. Применение хлоралгидрата может вызвать привыкание к нему и быстрое развитие кахексии, Показаны также повторные длительные курсы лечения глутаминовой к-той.

Прогноз неблагоприятный. Средняя продолжительность болезни ок. 20 лет, нек-рые больные доживают до старческого возраста. Наиболее часто причиной смерти является нарастающая кахексия, нередко пневмонии и другие интеркуррентные заболевания.

Супругам, в семье к-рых есть больной Миоклонус-эпилепсией, для решения вопроса о рождении ребенка рекомендуется обратиться в медико-генетическую консультацию (см.).

Библиография: Давиденков С. Н. Миоклонус-эпилепсия, в кн.: Неврол. и генетика, под ред. С. Н. Давиденкова, т. 2, с. 195, М., 1936; Дзержинский В. Myoclonia Unverricht’a, Журн, невропат, и психиат., кн. 5-6, с. 293, 1910; Маккьюсик В. А. Наследственные признаки человека, пер. с англ., М., 1976; Мельников С. А.

Миоклонус-эпилепсия как синдром при некоторых заболеваниях головного мозга, Журн, невропат, и психиат., т. 57, в. 6, с. 740, 1957, библиогр.; de Ajuriaguerra J., Sigwald J. et Piot C. Myoclonie-epilepsie familiale de type Unverricht, Presse med., p. 1813, 1954; Bogaert L. Sur l’epilepsie-myoclonie progressive d’Unverricht — Lundborg, Mschr.

Psychiat. Neurol., Bd 118, S. 170, 1949, Bibliogr.; Davison Ch. a. Keshner M. Myoclonus epilepsy, Arch. Neurol. Psychiat. (Chic.), v. 43, p. 524, 1940; Gambetti P. a. o. Myoclonic epilepsy with lafora bodies, Arch. Neurol. (Chic.), v. 25, p. 483, 1971; Hallidaу A. M. Les differents types des myoclonies, Rev. neurol., t. 119, p.

135, 1968; Handbook of clinical neurology, ed. by P. J. Yinken a. G. W. Bruyn, v. 15, p. 121, 1974, v. 27, p. 171, Amsterdam a. o., 1976; Lafora G. R. u. Glueck B. Beitrag zur Histopathologie der myoclonischen Epilepsie, Z. ges. Neurol. Psychiat., Bd 6, S. 1, 1911, Bibliogr.; LundborgH.

Die progressive Myoclonus-Epilepsie, Up-sala, 1903; Unverricht H. Die Myoclonie, L]3z.— Wien, 1891.

P. А. Ткачев.

Источник: https://xn--90aw5c.xn--c1avg/index.php/%D0%9C%D0%98%D0%9E%D0%9A%D0%9B%D0%9E%D0%9D%D0%A3%D0%A1-%D0%AD%D0%9F%D0%98%D0%9B%D0%95%D0%9F%D0%A1%D0%98%D0%AF

Причины

Анализируемое состояние характеризуется двумя вариациями проявлений: доброкачественными и злокачественными.

Факторами, содействующими возникновению первого варианта проявлений, считаются:

– переходное состояние от бдения ко сну, то есть непосредственно период засыпания (нередко полностью здоровые индивиды вздрагивают в момент погружения в Морфеево царствие, что является проявлением миоклонуса, порождённым психологическим перенапряжением, эмоциональным переутомлением или физической перегрузкой);

– неожиданный резкий раздражитель (например, хлопок, внезапное движение, резкий окрик либо включение света провоцируют неконтролируемое подёргивание, что является реагированием на мгновенный испуг);

– икота (вследствие стимулирования блуждающего нерва и последующего сжатия гортани и диафрагмы возникает непроизвольное вздрагивание);

– некоторые младенцы в первое полугодие могут во сне, при кормлении либо в процессе игры невольно вздрагивать по причине нестабильности и вызревания нервной системы.

Доброкачественный миоклонус воздействия негативного характера на организм не оказывает. Анализируемое состояние представляет собой обыкновенный ответ мускул и нервной системы на банальное переутомление.

Помимо приведённых причин неконтролируемое подергивание может наблюдаться на фоне нижеприведенных состояний и патологий:

– эпилепсии;

– ночного апноэ;

– дегенеративных состояний мозга;

– рассеянного либо туберозного склероза;

– токсоплазмоза;

– энцефалитов;

– болезни Альцгеймера;

– гипогликемии;

– гипоксии мозга;

– опухолевых новообразований мозга;

– почечной либо печёночной недостаточности;

– травмы мозга или позвоночника;

– гестозе;

– тепловом ударе;

– отравлении тяжёлыми металлами;

– употреблении антидепрессантов;

– алкоголизме или наркозависимости.

При любом проявлении рассматриваемого состояния рекомендуется посетить специалиста, дабы не пропустить дебют более серьёзной патологии.

Наиболее частые причины миоклонии связаны с повреждением мозга и патологиями нервной системы.

Также миоклония может иметь генетическую детерминированность.

Доброкачественная миоклония

Неконтролируемые непроизвольные подёргивания мускул бывают как у родителей, так и у их отпрысков. Появляются они либо в одной мускуле, либо затрагивают группу мускул, либо же имеют генерализованную направленность, охватывая весь организм. Помимо того гиперкинезы могут проявляться ритмичными спазмами или аритмичными сокращениями.

Если подёргивания характеризуются связью с каким-либо раздражителем, возникают изредка и им не сопутствует ухудшение самочувствия, то можно не тревожиться, это физиологический миоклонус.

Доброкачественная вариация гиперкинезов представляет собой естественное реагирование организма на какой-нибудь раздражитель. При появлении подёргиваний во время погружения в Морфеево царство возникает ночная миоклония. Её возникновение обусловлено серьёзным переутомлением. Проявляется подёргивание по преимуществу один раз длительность его менее минуты.

Зачастую физиологические миоклонии сна можно наблюдать у новорожденных.

Также бывают гиперкинезы, вызванные испугом вследствие резкого крика, вспышки света, громкого внезапного короткого звука. Носят они рефлекторный характер. Миоклонии сопутствуются тахикардией, гипергидрозом, притоком к лицу крови, учащением дыхания.

Гиперкинезы среднего уха обнаруживаются в ощущении щелкающих звуков, звона.

После интенсивной силовой нагрузки, тренировки может возникать миоклонус длительного напряжения, физической нагрузки. У прекрасной половины данная вариация подёргиваний обусловлена ношением туфель на излишне высоких каблучках.

Типичными разновидностями миоклонии считаются спазмы мускул голени. Появляться также они могут вследствие злоупотребления спиртосодержащими напитками либо при курении, что связано с вымыванием из мускул микроэлементов.

Негативная миоклония

Данный вариант рассматриваемого состояния обнаруживается в краткосрочном непроизвольном движении схожим с вздрагиванием вследствие неожиданного непродолжительного прерывания активности мышцы.

Негативные миоклонии развиваются в условиях наличия различных недугов, а также вследствие употребления лекарственных средств. Наиболее частыми факторами считаются: токсическое воздействие некоторых препаратов, гипоксия, расстройство метаболизма.

К иным причинам, порождающим данную вариации миоклонии, можно отнести дегенеративные поражения, задевающие базальные ганглии, и отдельные разновидности деменции.

Гиперкинезы можно классифицировать, основываясь на их локализации, а именно:

– кортикальная миоклония, обусловлена эпилепсией либо повреждением коры мозга и проявляются нарастанием симптоматики при двигательной активности и её спадом при покое (прикосновения или световые раздражители могут вызвать миоклонические конвульсии, которые нередко провоцируют появление аномалий на ЭЭГ);

– подкорковый тип, обусловленный расстройством, воздействующим на базальные ганглии (данный тип схож с предыдущим, световые раздражители триггером не являются);

– ретикулярный вариант, зарождается в стволе мозга и напоминает гиперэкплексию (выраженный испуг, возникающий при неожиданном шуме, касаниях и характеризуется сильной напряжённостью мускул, вследствие которой может появиться полная обездвиженность), однако при данной вариации недуга сокращения чаще возникают спонтанно;

– периферический тип – это результат повреждения периферических нервных структур и характеризуется полуритмичными либо ритмичными спазмами.

Также негативная миоклония мышц бывает нижеприведённых форм:

– эссенциальной, проявляемой в сокращениях изолированного характера, приносящих небольшой дискомфорт, чаще встречаются такие миоклонии у детей и проявляются моментальными вздрагиваниями наряду с дистонией;

– эпилептической, сопровождаемой распространяющимися разрядами на электроэнцефалограмме (сокращения данной формы бывают как позитивными, так и негативными), обнаруживается при иных недугах, сопровождаемых конвульсиями, подёргивания характеризуются нарастанием и яркой выраженностью;

– психогенной, возникающей обычно вследствие повреждений, сокращения характеризуются изменчивостью: имеют непостоянную длительность и выраженность.

Лечение

Физиологический миоклонус специфической терапевтической коррекции не требует, поскольку часто является естественным реагированием на банальный испуг. Если вследствие каких-либо факторов приступы подёргиваний участились, специалисты могут порекомендовать седативные вещества (валериану, пустырник, валокордин и мелиссу).

В лечении патологических вариаций миоклонии предпочтение отдают антиконвульсантам, способным значительно снизить подёргивания мускул. Возможно одновременное употребление нескольких противоэпилептических средств.

Фармакопейные средства других групп применяются в качестве вспомогательной терапии: нейрометаболические стимуляторы, антидепрессанты.

Этиотропная терапия подразумевает воздействие на фактор, спровоцировавший миоклонус, например интерфероны применяются при вирусной инфекции, специфические иммуноглобулины – клещевом энцефалите.

Патогенетическое лечение основано на коррекции мозговой гипоксии и метаболизма при помощи глюкозы, антигипоксантов, электролитов. Эфферентная терапия предполагает инфузии, сорбенты и введение антидотов.

Помимо препаратов для коррекционного воздействия на миоклонии у взрослых специалисты советуют придерживаться здорового питания и адекватного режима. Пациентам следует бросить злоупотреблять вредными привычками.

Если миоклонус обнаружился у детей, то рекомендуется ввести ограничение на телепередачи в вечерние периоды. Не лишним будет и применение ароматерапии с лавандовым маслом. Детям также необходимо отрегулировать режим сна и дневной распорядок.

Минут за 60 до отхода в Морфеево царство следует исключить любые гаджеты, просмотр мультфильмов, а также игры. Оптимальным будет чтение доброй сказки или расслабляющий массаж.

Лучше малышам не разрешать смотреть ужастики, читать страшилки либо увлекаться компьютерными «стрелялками», поскольку подобное времяпровождение может спровоцировать трудности с засыпанием и стать триггером подёргиванием мускул.

Психоневролог Гартман Н.Н.

Врач Медико-психологического центра «ПсихоМед»

Информация, представленная в данной статье, предназначена исключительно для ознакомления и не может заменить профессиональную консультацию и квалифицированную медицинскую помощь. При малейшем подозрении о наличии миоклонии обязательно проконсультируйтесь с врачом!

Мы в телеграм! Подписывайтесь и узнавайте о новых публикациях первыми!

Источник: https://psihomed.com/miokloniya/

Миоклонус: причины, симптомы, лечение

Эссенциальная миоклония

Человек в течение жизни совершает огромное число двигательных актов. В большинстве случаев он не задумывается над тем, как ему произвести одно или другое действие.

Например, когда мы хотим что-то написать, мы не задумываемся о том, какие мышцы на руке сократить, а какие расслабить, какую команду нужно отдать мозгу, чтобы написать слово, как правильно взять ручку. Все выполняется на автоматизированном уровне: четко, слаженно и целенаправленно.

Для этого в центральной нервной системе человека находится экстрапирамидная система, благодаря которой человек может выполнять большое число двигательных навыков на автоматическом уровне, не задумываясь.

Экстрапирамидная система включает в себя следующие анатомические образования:

  • Корковые ядра (клетки коры больших полушарий);
  • Подкорковые ганглии (скорлупа, хвостатое ядро, бледный шар, ограда);
  • Образования в стволе головного мозга (черная субстанция, красные ядра, ретикулярная формация, ядра Даркшевича и др.);
  • Мозжечок;
  • Гамма-мотонейроны спинного мозга.

Благодаря слаженной работе выше перечисленных структур, осуществляется слаженная работа мышц при воспроизведении сложных двигательных актов, поддерживается мышечный тонус и поза.

При поражении данных образований или нарушении связей между ними развиваются экстрапирамидные расстройства, к которым относится миоклонус (синоним миоклония).

Миоклонус- это внезапные сокращения всей мышцы или отдельных мышечных волокон в ней.

Причины миоклоний

В ряде случаев к появлению миоклоний приводит черепно-мозговая травма.

Причин миоклонусов множество, ниже приведены наиболее часто встречающиеся.

  1. Черепно-мозговые травмы.
  2. Перенесенные вирусные инфекции.
  3. Гипоксические поражения головного мозга (кислородное голодание мозга).
  4. Интоксикации (алкогольными, наркотическими, токсическими продуктами).
  5. Метаболические нарушения (снижение в крови концентрации калия, натрия, глюкозы).

Нарушается скоординированная работа между мозжечком, ретикулярной фармацией и корой больших полушарий. Мозжечок утрачивает способность регулировать возбуждающее действие коры на мышцы, происходит их чрезмерное сокращение.

Классификация миоклоний

Симптомы миоклонусов весьма разнообразны. Приведенная классификация отражает характеристики, которые используются при описании клинической картины любого мышечного сокращения. Также учитывается этиологический фактор и патофизиологические механизмы в основе возникновения возбуждающего сигнала.

  1. По характеру мышечных сокращений:
  • Синхронные и несинхронные сокращения в мышцах;
  • Ритмичные и неритмичные подергивания;
  • Постоянные и эпизодические мышечные сокращения;
  • Фокальные (локальные), мультифокальные (затрагивают несколько мышц), сегментарные (вовлечена часть тела) и генерализованные (судорожные подергивания всех мышц тела).
  1. По характеру возникновения: спонтанные и рефлекторные (появляются в ответ на раздражающий фактор).
  2. По этиологии:
  • Физиологические;
  • Эссенциальные;
  • Эпилептические;
  • Симптоматические.
  • Возникают при движении (акциозные);
  • Возникают в конце движения (интенционные).

Симптомы миоклонуса

Клиническая картина миоклоний у отдельных людей может значительно отличаться.

Остановимся на наиболее часто встречающихся видах миоклонусов.

Физиологический миоклонус

Встречается данный вид у здоровых людей, имеет благоприятное течение. При испуге или во время засыпания появляется резкое вздрагивание, которое чаще бывает единичным и быстро проходит.

У некоторых людей во время занятия физкультурой также могут возникнуть сокращения мышечных волокон.

Икота является самой распространенной миоклонией, которая может возникнуть при заболеваниях желудочно-кишечного тракта, а также при некоторых токсических поражениях головного мозга и при психических заболеваниях. Она является следствием сокращения диафрагмальных мышц.

Эссенциальный миоклонус

Редкое заболевание с аутосомно-доминантным наследованием, реже бывают спонтанные случаи. Проявляется чаще в возрасте после 20 лет. В клинической картине наблюдаются несинхронные, аритмичные,  непостоянные подергивания разных мышц, вплоть до генерализованного сокращения. Провоцируют миоклонии произвольные движения.

Разновидностью эссенциального тремора является ночной миоклонус. Он проявляется повторяющимися сгибаниями-разгибаниями в крупных суставах ног в период поверхностного сна.

Эпилептический миоклонус

Является вариантом эпилептических приступов при некоторых видах эпилепсии. Большинство эпилептических миоклоний имеют тенденцию к генерализации процесса, тяжелому течению, которое проявляется постоянными приступами. Значительно снижают качество жизни человека.

Ниже приведены описания миоклонусов при различных видах эпилепсии, не затрагивая другие симптомы заболеваний.

  1. Кожевниковская эпилепсия проявляется постоянными подергиваниями отдельных мышц на протяжении всей жизни. Подергивания носят ритмичный характер и вовлекают мышцы одной половины тела. Мышцы лица и конечностей вовлекаются чаще других.
  2. Миоклонические абсансы начинаются внезапно в возрасте около 7 лет. У ребенка появляются ритмические вздрагивания мышц плечевого пояса, рук и ног с обеих сторон. Во время припадка судорожные сокращения мышц переходят в тоническое сокращение (длительное напряжение), которое вызывает поворот головы и туловища в сторону. В этот момент может быть непроизвольное мочеиспускание и утрата сознания. Длится такой эпизод около минуты и может многократно повторяться в день, особенно в утренние часы.
  3. Инфантильные спазмы появляются впервые у детей раннего возраста (до года). Внезапно появляются ритмичные подергивания мышц с обеих сторон тела. При вовлечении мышц живота ребенок кланяется (флексорный спазм), а руки в этот момент отводятся и приводятся к телу. Приступ напоминает восточное приветствие.
  4. Ювенильная миоклоническая эпилепсия Янца проявляется судорожными сокращениями в мышцах плечевого пояса и рук с обеих сторон. Миоклонические приступы возникают внезапно, носят синхронный характер. Во время приступа человек может упасть на колени, сознание сохранно. По мере прогрессирования заболевания простые миоклонусы переходят сначала в генерализованные миоклонические припадки (вовлекаются все мышцы), а затем в генерализованный клонико-тонический эпилептический приступ.
  5. Тяжелая миоклоническая эпилепсия новорожденных появляется на первом году жизни ребенка. Миоклонусы при данном заболевании представляют собой подергивания в одной части тела (рука, голова), постепенно прогрессируя до генерализованных. Возникают такие приступы несколько раз в день.
  6. Ранняя миоклоническая энцефалопатия появляется у детей в возрасте 1 мес. К первым симптомам заболевания относят подергивания мышц в виде вздрагиваний. Постепенно присоединяется тяжелый генерализованный миоклонус. Большинство детей погибают до 2 летнего возраста.

Доброкачественная миоклоническая эпилепсия младенцев начинается у ребенка в возрасте с 4 месяцев до 3 лет.

Появляются вздрагивания, которые сначала малозаметны, но постепенно интенсивность нарастает и они приобретают генерализованный характер.

Генерализованные миоклонии проявляются киванием головы, разведением рук в стороны и сгибанием ног в коленных и тазобедренных суставах. Длительность миоклоний в этом случае не превышает 3 секунд, может быть несколько повторений за день.

Симптоматический миоклонус

Рассматривают как один из симптомов при других заболеваниях (болезни накопления, наследственные дегенеративные заболевания мозжечка, болезнь Вильсона-Коновалова, вирусные энцефалиты и др.). Клинические проявления также многообразны.

Другие миоклонические синдромы

  1. Палатинный миоклонус, или миоклонус мягкого неба.

Проявляется ритмичными сокращениями мышц мягкого неба.

Может быть изолированным или протекать с вовлечением мышц языка, нижней челюсти, гортани.

Причиной данного миоклонуса может быть опухоль, инсульт, травма (симптоматический вариант) или неустановленная причина (идиопатический вариант). Проявляется нарушением речи, дрожанием языка, мягкого неба.

  1. Опсоклонус, или синдром «танцующих глаз». Проявляется хаотичным движением глаз в вертикальном, горизонтальном или вращательном направлении, которые могут сменять друг друга. Его появление указывает на органические заболевания головного мозга (опухоль, травма, токсическая энцефалопатия и др.).
  2. Стартл-синдром характеризуется внезапными вздрагиваниями в ответ на действие неожиданных стимулов (слуховые и тактильные).
  3. Негативный миоклонус. В его основе не активные мышечные сокращения, а, наоборот, снижение тонуса в мышцах, которое приводит к падениям.

Что такое миоклония?

Миоклония (или миоклонус) — это симптом, а не заболевание, характеризующаяся кратковременным быстрым сокращениям мышц или группы мышц.

Миоклонические подёргивания или толчки обычно вызываются внезапными сокращениями мышц, называемыми положительным миоклонусом, или мышечным расслаблением, называемым отрицательным миоклонусом.

Миоклонические подёргивания могут происходить поодиночке или последовательно, по шаблону или без шаблона. Они могут происходить нечасто или многократно каждую минуту.

Миоклония иногда возникает в ответ на внешнее событие или когда человек пытается сделать движение. Человек, испытывающий подёргивания, не может контролировать их.

В своей простейшей форме миоклония состоит из подергивания мышц с последующим расслаблением. В пример можно привести икоту, что тоже является миоклонией.

Другими знакомыми примерами состояния являются подергивания, которые некоторые люди испытывают во время засыпания. Эти простые формы миоклонии встречаются у нормальных, здоровых людей и не вызывают затруднений.

При более широком распространении состояние может вызывать постоянные шокоподобные сокращения в группе мышц.

В некоторых случаях миоклония начинается в одной области тела и распространяется в мышцы в других областях. Более тяжелые случаи состояния могут исказить движение и серьезно ограничить способность человека есть, говорить или ходить. Эти типы миоклонии могут указывать на основное заболевание мозга или нервов.

Диагноз устанавливают на основании признаков и иногда подтверждают результатами электромиографического исследования. Лечение включает в себя коррекцию обратимых заболеваний головного мозга или нервной системы и симптоматическую терапию лекарственными препаратами.

Причины миоклонии

Миоклонус может развиться в ответ на:

Длительное лишение мозга кислорода, называемая гипоксией, может привести к постгипоксической миоклонии. Состояние может возникать и сам по себе, но чаще всего это один из нескольких симптомов, связанных с различными расстройствами нервной системы. Например, миоклонический подергивание может развиться у пациентов с:

Миоклонические толчки также часта наблюдаются у людей с эпилепсией, расстройством, при котором электрическая активность в мозге становится беспорядочной, что приводит к судорогам.

Типы миоклонии

Классифицировать множество различных форм миоклонуса сложно, потому что причины, последствия и реакции на терапию сильно различаются. Ниже перечислены наиболее часто описываемые типы.

  • Миоклония действия характеризуется мышечным подергиванием, вызванным или усиленным произвольным движением или даже намерением двинуться. Она может быть ухудшена попытками точных, скоординированных движений. Этот тип является самой инвалидизирующей формой миоклонии и может поражать руки, ноги, лицо и даже горло. Этот тип миоклонуса часто вызывается повреждением головного мозга, которое возникает из-за недостатка кислорода и притока крови к мозгу, когда дыхание или сердцебиение временно прекращаются.
  • Корковая рефлекторная миоклония представляет собой тип эпилепсии, которая возникает в коре головного мозга — внешнем слое или «сером веществе» мозга, ответственном за большую часть обработки информации, происходящей в мозге. Во время этого типа миоклонуса толчки обычно вовлекают не только несколько мышц одной части тела, но также могут происходить подёргивания, вовлекающие группу мышц. Кортикальная форма может усиливаться, когда люди пытаются двигаться определенным образом или ощущают определенное ощущение.
  • Эссенциальная миоклония возникает при отсутствии эпилепсии или других явных нарушений в мозге или нервах. Она может происходить случайным образом у людей без семейной истории, но также может появляться у членов одной семьи, что указывает на то, что иногда это может быть наследственным заболеванием. Существенный миоклонус имеет тенденцию быть стабильным без увеличения тяжести с течением времени. В некоторых семьях существует ассоциация с существенным миоклонусом, существенным тремором и даже формой дистонии, называемой миоклонус-дистонией. Другая форма существенного миоклонуса может быть типом эпилепсии без известной причины.
  • Нёбная миоклония — это регулярное ритмичное сокращение одной или обеих сторон задней части ротовой полости, называемое мягким нёбом. Эти сокращения могут сопровождаться миоклонией в других мышцах, включая мышцы лица, языка, горла и диафрагмы. Сокращения очень быстрые, происходят 150 раз в минуту и ​​могут сохраняться во время сна. Состояние обычно появляется у взрослых и может длиться бесконечно. Некоторые люди с небной формой рассматривают ее как незначительную проблему, хотя некоторые иногда жалуются на «щелкающий» звук в ухе, шум, возникающий при сокращении мышц мягкого неба. Расстройство может вызвать дискомфорт и сильную боль у некоторых людей.
  • Прогрессирующая миоклоническая эпилепсия (ПМЭ) представляет собой группу заболеваний, характеризующихся миоклонией, эпилептическими припадками и другими серьезными симптомами, такими как проблемы при ходьбе или речи. Эти редкие расстройства часто ухудшаются с течением времени и иногда приводят к летальному исходу. Исследования определили многие формы ПМЭ.
    1. Болезнь Лафоры наследуется как аутосомно-рецессивное заболевание, что означает, что заболевание возникает только тогда, когда ребенок наследует две копии дефектного гена, по одной от каждого родителя. Болезнь Лафоры характеризуется миоклонусом, эпилептическими припадками и деменцией (прогрессирующая потеря памяти и других интеллектуальных функций).
    2. Вторая группа заболеваний ПМЭ относиться к классу лизосомных болезней накопления, обычно включающая в себя миоклонию, проблемы со зрением, деменцию и дистонию (длительные сокращения мышц, которые вызывают скручивающие движения или неправильные позы).
    3. Другая группа нарушений ПМЭ в классе системных дегенераций часто сопровождается миоклонией действия, судорогами и проблемами с равновесием и ходьбой. Многие из этих заболеваний начинаются в детстве или в подростковом возрасте.
  • Ретикулярная рефлекторная миоклония является типом генерализованной эпилепсии, которая возникает в стволе головного мозга, той части мозга, которая соединяется со спинным мозгом и контролирует жизненно важные функции, такие как дыхание и сердцебиение. Миоклонические толчки обычно поражают все тело, одновременно воздействуя на мышцы с обеих сторон тела. У некоторых людей миоклонические судороги возникают только в части тела, например в ногах, при этом все мышцы этой части задействованы при каждом толчке. Ретикулярная рефлекторная форма расстройства может быть вызван произвольным движением или внешним раздражителем.
  • Стимулчувствительный миоклонус, запускается рядом внешних раздражителей, включая шум, движение и свет.
  • Миоклония сна возникает на начальных этапах сна, особенно в момент засыпания. Некоторые формы кажутся чувствительными к стимулам. Некоторые люди с этой формой расстройства редко испытывают беспокойство или нуждаются в лечении. Однако она может быть симптомом более сложных и беспокоящих нарушений сна, таких как синдром беспокойных ног, и может потребовать лечения.

Источник: https://tvojajbolit.ru/nevrologiya/miokloniya/

Все о медицине
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: