Эндесмальное окостенение это

Содержание
  1. Ядра окостенения: описание, норма и отклонения, советы медиков
  2. Общее представление о ядрах
  3. Статистика
  4. Костные ядра ТБС
  5. Патологии ядра
  6. Нормальный процесс
  7. У плода
  8. У детей
  9. Как определить?
  10. Отсутствие ядер
  11. Этиология оссификации
  12. Развитие ТБС
  13. Терапия дисплазий
  14. Проведение массажа
  15. Проведение гимнастики
  16. Парафиновые аппликации
  17. Ортопедические шины
  18. Прогноз
  19. Профилактические меры для матери
  20. Оссификация – это… Понятие, определение, основы и закономерности, виды, сроки, норма, возможные патологии и их лечение
  21. Сущность проблемы
  22. Окостенение суставов
  23. Симптоматические проявления
  24. В чем опасность
  25. Диагностические мероприятия
  26. Основные принципы лечения
  27. Период реабилитации
  28. Заключение и выводы
  29. Фибродисплазия-синдром каменного человека
  30. Симптомы ОПФ
  31. Причины фибродисплазии
  32. Диагностика
  33. Лечение
  34. Резюмируя
  35. Оссификаты — очаги патологического окостенения в тканях (в связках, сухожилиях, мышцах). Обсуждение на LiveInternet
  36. Морфология гетеротопических оссификатов
  37. Патоморфология
  38. Внескелетная форма
  39. Факторы риска
  40. Возможные механизмы развития внескелетного остеогенеза
  41. Что играет важную роль?

Ядра окостенения: описание, норма и отклонения, советы медиков

Эндесмальное окостенение это

Формирование скелета у человека начинается с отдельных его частей еще в утробе матери и длится почти до 25 лет. За это время организм растет, и кости постепенно увеличиваются в длину и ширину.

Особенностью формирования скелета является неравномерность и поэтапность его роста и дистальное направление сверху вниз. Быстрее других созревают те части опорно-двигательной системы, которые получают максимальную осевую нагрузку.

Имеются в виду трубчатые кости с их суставными концами, где крепятся мышцы. Здесь расположены ядра окостенения, которые также появляются по мере развития организма.

Если это происходит своевременно по возрасту, то процесс развития происходит нормально.

Одним из самых главных сегментов становятся кости ТБС (тазобедренного сустава). При задержке развития или оссификации ядер может возникнуть врожденный вывих бедра.

Общее представление о ядрах

Ядра окостенения – это только диагностический признак, свидетельствующий о развитии сустава. Внешних признаков не бывает, но результатом становится полное созревание всех элементов сустава.

В этом процессе есть свои особенности:

  1. Оссификация сначала возникает там, где возникает первая нагрузка.
  2. Ядра окостенения в головке бедренной кости должны появиться, чтобы ребенок смог начать ползать и сидеть.
  3. Ядра в вертлужной впадине сначала формируются по верхней ее части (анатомически это крыша сустава). При своевременном ее формировании малыш начинает свободно стоять на ногах, а потом постепенно учится ходить.
  4. Первые ядра окостенения тазобедренных суставов должны появиться именно в головке бедра и верхней части вертлужной впадины. В противном случае ТБС запаздывает в своем развитии и повышается риск возникновения врожденного вывиха у ребенка. Диагноз становится синонимом дисплазии ТБС.

Если же в ТБС на УЗИ нет ядер окостенения, то это называют аплазией.

Статистика

Дисплазия распространена во всех странах (2-3 %), но по-разному, что зависит от расово-этнических особенностей. Например, в США вероятность ее появления значительно снижается у детей-афроамериканцев.

В РФ в экологически неблагоприятных регионах вероятность рождения ребенка с таким диагнозом достигает 12 %. Отмечена прямая связь возникновения дисплазии с тугим пеленанием выпрямленных ножек малыша.

У населения тропических стран новорожденных не пеленают, носят их на спине, и уровень заболеваемости здесь заметно ниже.

Доказательством является и то, что в Японии, например, традиция тугого пеленания была изменена национальным проектом в 1975 г. В результате вероятность врожденного вывиха бедра снизилась с 3,5 до 0,2 %.

Патология чаще всего встречается у девочек (80 %), треть случаев – семейные заболевания.

Врожденный вывих бедра выявляется в разы чаще при тазовом предлежании плода, токсикозах. Чаще поражается левый ТБС (60 %), реже правый (20 %) или оба (20 %).

Костные ядра ТБС

Костная ткань образуется у плода еще в утробе матери, на 3-5 месяце беременности. Тогда и начинается формирование ТБС. При рождении ребенка размер ядер составляет 3-6 мм – это норма.

У недоношенных детей ядра окостенения тазобедренных суставов меньше по размеру. Но нормальные дети тоже могут иметь маленькие ядра. Если ядра отсутствуют, это считается патологией. Если ядра не появились в течение первого года жизни, функционирование ТБС правильным не будет.

Патологии ядра

Если у новорожденного не выявлен вывих в области таза и сустав работает нормально, то при медленном развитии ядер это не считается патологией. Если же обнаружены нарушения костной системы и вывих, костные ядра при этом отсутствуют, то это опасная для здоровья патология.

Нормальный процесс

Выделяют 3 этапа нормального развития:

  1. От закладки элементов ТБС у плода до первых 3-4 месяцев жизни. Норма ядер окостенения тазобедренных суставов в первые месяцы жизни ребенка составляет 3-6 мм в диаметре.
  2. Второй этап проходит в возрасте от 6 месяцев до 1,5 лет. Костные ядра развиваются с максимальной скоростью, и хрящевая ткань начинает постепенно замещаться костной.
  3. Третий этап длится до юношества. Здесь уже отдельные ядра сливаются в прочные пластины. Нижние и центральные отделы вертлужной впадины окостеневают.

Правильное развитие ядер окостенения тазобедренных суставов идет параллельно с развитием ребенка, сначала он учится ползать и сидеть, а вскоре может стоять и ходить.

У плода

УЗИ в этот период может показать только грубые аномалии развития ТБС в виде полного отсутствия ядер окостенения или других деформаций. Дисплазия на нем не определяется.

У детей

После появления на свет у новорожденного запускаются процессы строительства скелета. И связано это с движениями малыша. Активные движения ножками развивают мышцы бедра.

Это вызывает приток крови к глубоким отделам кости. Запускаются в работу спящие клетки, появляются разрушители хрящевой ткани и строители костных балок.

Механизм замещения ускоряется тем, что костных ядер появляется несколько.

Наиболее крупные ядра окостенения — в головке бедренной кости, в ее центральных отделах. Одновременно с головкой бедра начинает формироваться вертлужная впадина. Свой окончательную форму она приобретает, когда ребенок становится на ножки. Нормы ядер окостенения, которые как уже было сказано составляют 3-6 мм, можно проверить на УЗИ, но не раньше, чем на 4-м месяце жизни младенца.

Как определить?

Такой диагноз, как дисплазия ТБС, ставят на основании клинических проявлений и результатов УЗИ, рентгена. Это чрезвычайно важные и информативные методы диагностики, но они вторичны по отношению к клинике.

Своевременно заподозрить дисплазию должен ортопед еще в роддоме и поставить ребенка на учет. Таким детям назначается специальное лечение.

Правильное формирование сустава можно определить по ряду тестов:

  1. Визуально просматриваются кожные складки на бедрах и под ягодицами. В норме они симметричны.
  2. Отведение бедра – ножки ребенка сгибают с прижиманием к животу и затем мягко разводят в стороны. В норме это происходит легко. При дисплазии разведение ограничено – это предвывих, тонус мышц бедра при этом повышен.
  3. Одновременно отмечается соскальзывание – при отведении ножек с пораженной стороны отмечается щелчок. Это симптом Ортолани-Маркса, и говорит он о плохой фиксации головки. Является подвывихом, а сам вывих определяется, уже когда ребенок начинает ходить. Малыш может прихрамывать или у него будет утиная походка.
  4. Может возникнуть укорочение одной конечности. Даже если один из этих тестов покажет положительный результат, требуется провести УЗИ.

Если нет окостенения с обеих сторон, серьезной патологией это не считается, поскольку остеогенез все же отмечается. А вот односторонний процесс задержки ядер окостенения требует незамедлительного стационарного лечения.

Отсутствие ядер

В некоторых случаях наблюдается аплазия или отсутствие ядер окостенения в составных частях ТБС. В таких случаях сам организм старается исключить сустав из работы. Нарушения при этом следующие: ножки несимметричны, любые движения резко ограничены или невозможны.

На УЗИ ядра окостенения бедренной кости отсутствуют и составляющие сустава остаются на уровне хрящевых. Они не содержат плотные включения и однородны. Сустав деформируется. Вертлужная впадина постепенно уплощается и переносить давление она уже неспособна.

Головка бедра выходит из впадины и ее округлость исчезает. Исходом становится артроз – сустав разрушается. Хрящевая ткань рубцуется, возникает костная мозоль. Поэтому единственным выходом становится протезирование сустава.

Этиология оссификации

Оссификация обычно возникает у 50 % рахитиков. Это связано с недостатком питательных веществ, витаминов группы В и минералов (кальций, железо, йод, фосфор) в тканях мышц, связок и костей. С этим же связано и отсутствие формирования ядер окостенения у детей.

Появление дисплазии может быть связано с неправильным предлежанием плода; у детей, находящихся на искусственном вскармливании, когда снижается иммунитет. Очень многое зависит от здоровья матери и отца: например, наличие диабета, нарушения щитовидной железы, гормональные сбои. У ребенка при этом нарушается обмен веществ.

Причиной отсутствия костных ядер может стать двуплодная беременность, гинекологические патологии у матери в виде гипертонуса матки, инфекции и вирусы во время беременности, возраст матери старше 40 лет, сильный токсикоз, наследственность (каждый пятый случай), преждевременные роды, заболевания позвоночника у матери, крупный плод.

Развитие ТБС

Формирование ядра окостенения головок бедра отмечается в 5-6 месяцев, и к 5-6 годам процесс ускоряется десятикратно. В 15-17 лет хрящи полностью сменяются костной тканью. Шейка бедра продолжает расти до 20 лет, и только потом хрящ заменяется костью.

Терапия дисплазий

Терапию должен назначать только врач, а родители обязаны неукоснительно выполнять его рекомендации. Родителям нужно набраться терпения и сил, потому что процесс лечения будет длительным.

Процесс становления нормального развития ядер в области ТБС включает в себя:

  • лечение и профилактику рахита при помощи УФО и приема витамина D;
  • использование шины для вправления сустава;
  • электрофорез с фосфором и кальцием, эуфиллином на поясницу, процедуры с бишофитом;
  • парафиновые аппликации;
  • массаж и лечебную гимнастику.
  • После терапии повторно проводится УЗИ для того чтобы оценить эффективность лечения. Во время лечения малыша нельзя присаживать и ставить на ноги. Чем раньше начата терапия, тем лучше будет результат. Для укрепления и развития мышц применяют ЛФК и массаж.

    ЛФК имеет смысл применять даже если у ребенка дисплазии как таковой нет, но генетическая предрасположенность есть. Тогда упражнения проводят лежа, не делая нагрузку на суставы.

    Проведение массажа

    Его можно проводить даже при наличии шин, не снимая их. При аплазии показаны поглаживания и растирания.

    Правила выполнения массажа:

  • ребенок должен лежать на пеленальном столике с ровной поверхностью;
  • застелить столик пеленкой, потому что ребенок может описаться;
  • настроение малыша должно быть веселым и спокойным;
  • ребенок не должен быть голодным;
  • массаж выполняют раз в день, курс 10-15 процедур.
  • Курсов должно быть всего 3, с перерывами длительностью в 1,5 месяца.

    Комплекс массажа подбирается специалистом индивидуально. После консультации с врачом мама может делать массаж ребенку самостоятельно и дома. Массаж не проводят, если у ребенка:

  • высокая температура;
  • ОРВИ;
  • грыжи;
  • врожденные пороки сердца.
  • Проведение гимнастики

    Гимнастику можно научиться делать и самим. Условия проведения те же, что и при массаже. Упражнения делают в течение дня 3-4 раза. Дети обычно любят такую гимнастику.

    Любое упражнение следует делать очень аккуратно. Гимнастика при отсутствии окостенения ТБС включает следующие действия:

    1. Формирование позы лягушки в положении лежа на спине. В идеале при разведении ног колени должны достать до поверхности.
    2. Имитировать позу при ползании, перевернув малыша на живот.
    3. Перевернуть малыша снова на спинку, сгибать прямые ножки. Нужно коснуться ими головы малыша.
    4. Прямые, выпрямленные ножки разводить в стороны.
    5. Прямые ножки подтянуть к голове и развести в стороны.
    6. Ножки ребенка сложить в позу лотоса, положив левую ножку сверху.
    7. Поочередно сгибать ножки в коленках и в тазу.

    Парафиновые аппликации

    Они прогревают ткани и выводят токсины. Для процедуры используют только специальный обработанный парафин. Длительность первой процедуры не превышает 1/4 часа, затем время аппликаций можно постепенно довести до 30 минут. Также полезными являются ванночки с морской солью.

    Ортопедические шины

  • Шина Кошля — помогает фиксировать в центре головку бедренной кости, фиксирует бедра в разведенном состоянии, но не ограничивает движений тазовых суставов.
  • Стремена Павлика — тканевый грудной бандаж, укрепляет связки ТБС.

    Ножки при этом не выпрямляются, но другие движения возможны. Эффективны до года.

  • Шина Фрейка – применяют при легких дисплазиях в возрасте до 6 месяцев. При вывихе не используют. Шина держит бедра под углом в 90 градусов.

  • При лечении других видов патологии используют шины Кошля, Виленского, Мирзоевой, Орлетт, аппарат Гневковсого, гипсование.
  • После года чаще применяют гипсование для фиксирования ног. Если ребенку 1,5 года, а дисплазия не вылечена, обычно назначается операция (по Солтеру).

    Суть остеотомии таза по Солтеру в том, что изменяют пространственное положение вертлужной впадины, не изменяя ее размеров.

  • Прогноз

    Прогноз при раннем обращении к врачу хороший. В случае недостаточной профилактики формируется диспластический коксартроз, для лечения которого потребуется эндопротезирование сустава.

    Профилактические меры для матери

    Женщина должна питаться полноценно и во время беременности, и в период лактации. В 7 месяцев в рацион малыша уже должны входить дополнительные продукты питания.

    Кроме питания, большое значение имеют регулярные прогулки на свежем воздухе, массаж, зарядка и закаливание. Осенью и зимой для профилактики гиповитаминоза витамина Д ребенок должен получать его в каплях. Также к мерам профилактики относится и широкое пеленание малыша, чтобы ребенок мог свободно двигать ножками.

    Источник: https://labuda.blog/1102735.html

    Оссификация – это… Понятие, определение, основы и закономерности, виды, сроки, норма, возможные патологии и их лечение

    Эндесмальное окостенение это

    Наиболее известный медицинский термин в травматологии для оссификации – это остеогенез. Заболевание характерно неправильным строением костей или аномальным окостенением тканей вследствие травмы. Оссификация встречается также и в мягких тканях.

    Сущность проблемы

    Оссификаторы – патологические новообразования костного вида. Они возникают в тканях подверженных повреждениям. Это могут быть мышцы, связки или сухожилия.

    Часто подобные костные образования возникают при повреждениях спинного мозга в тканях после травмы. Более того, они могут возникнуть при неврологических расстройствах, вследствие инсульта. Обычно подобные наросты концентрируются в тазобедренном суставе, локтях и в коленных чашечках.

    Стандартной локацией для оссификаторов является область, находящаяся чуть ниже уровня того участка тканей, который травмирован. Факт: чем больше размеры самого травмированного сустава, тем выше риск, что оссификация будет иметь хроническую форму.

    Окостенение суставов

    Если суставы были серьезно травмированы, а больной не счел нужным посетить специалиста, то риск возникновения патологической оссификации суставов возрастает в разы. При таком образовании движение сустава порой блокируется полностью, что серьезно затрудняет повседневную жизнь человека.

    Наиболее известный тип окостенелости – это оссификация тазобедренных суставов. Она развивается в детском возрасте или в раннем младенчестве. Велика вероятность развития оссификаторов внутриутробно.

    Независимо от момента появления первых признаков заболевания, по исполнению двадцати лет оно переходит в хроническую форму. Помимо скованности движения сустава, не исключено их срастание. В таком случае суставы совершенно обездвижены, при этом начинает развиваться анкилоз.

    Еще одним фактором этого заболевания является образование тромбов в нервных стволах, при этом у пациента наблюдаются сильные боли.

    Необходимо учитывать определенные нормы в развитии тазобедренных суставов. Так, примерно на восьмом месяце беременности у плода развивается структура сустава. У каждого ребенка оссификация тазобедренной области происходит в свое положенное время, то есть развитие этого процесса происходит абсолютно индивидуально. Однако примерные статистические данные все же имеются:

    1. На начальном этапе у ребенка проявляется лишь структура тазобедренного сустава. Этот процесс длится до первых трех месяцев после рождения малыша. Оссификация головок бедренных костей пока не начинается.
    2. Второй период охватывает время вплоть до шести месяцев. Окостенение происходит, но еще не полностью. Женский пол в этом процессе развивается значительно быстрее мужского.
    3. Третий этап включает развитие вплоть до пятилетнего возраста. За этот период костная ткань увеличивается в разы.
    4. Завершающий период охватывает возраст от 12 до 20 лет, когда костная ткань оказывается полностью сформированной.

    Если за эти периоды наблюдались какие-либо отклонения, то по истечении завершающей стадии они будут носить постоянный характер, а лечение недуга может быть весьма затрудненным.

    Гетеротопическая оссификация – это заболевание, при котором происходит окостенение мягких тканей. Люди подвержены этой патологии в большей степени, если они перенесли травму спины, спинного или головного мозга.

    Несмотря на распространенность этого заболевания, истоки его еще до конца не изучены. Что является истинным толчком к развитию наростов неизвестно, существует лишь ряд гипотез.

    В группу риска включают людей:

    • с повышенным мышечным тонусом;
    • перенесшим травмы трубчатых костей;
    • пребывавших длительное время в состоянии комы или клинической смерти (более двух недель).

    Обычно этот недуг развивается в крупных суставах таких, как локтевые или плечевые. Гетеротопическая оссификация не заставляет себя долго ждать, проявляясь уже через 2-3 месяца после получения основной травмы. Сопровождающим ее признаком являются гематомы.

    Симптоматические проявления

    Клиническая картина включает несколько явных симптомов, свойственных исключительно этому заболеванию:

    1. Боль на травмированном участке.
    2. Отечность в области развития нароста.
    3. Затвердение и покраснение.
    4. При гетеротопической оссификации наблюдается затруднение движений сустава или их полное отсутствие в связи с болью, сопровождающей движение.
    5. Нарушения в структуре нервных волокон такие, как образование тромбов или пролежней.
    6. Кровоподтеки.

    Не менее важным фактором при подобном заболевании является то, что происходит ущемление нервных окончаний, что, естественно, сопровождается болевыми ощущениями. Это происходит вследствие того, что костные наросты образуются в зонах, в которых их наличие не предусмотрено в организме изначально.

    При обнаружении подобных симптомов необходимо незамедлительно обратиться к специалисту, пока заболевание не перешло в хроническую форму и не причинило серьезного ущерба не только здоровью, но и жизнедеятельности человека в целом.

    В чем опасность

    Без лечения оссификация может осложниться следующими патологиями и процессами:

    • сращение суставов;
    • тромбоз и сдавливание нервных окончаний;
    • развитие злокачественного новообразования;
    • окостенение связок, суставного аппарата.

    Все эти процессы приводят к инвалидизации больного, поэтому лечение патологии – обязательное условие полноценной жизни в дальнейшем.

    Диагностические мероприятия

    При оссификации костей назначается рентгенография, благодаря которой специалист с легкостью может определить очаг новообразования. Рентгеновский снимок выявит подобную патологию спустя уже неделю после начала ее развития.

    Помимо этого, пациенту назначается общий анализ крови, который в случае однозначного факта заболевания выявит повышенное содержание щелочной фосфатазы.

    С развитием медицинских технологий был введен новый усовершенствованный способ диагностики этого заболевания – трехмерное сканирование.

    Основные принципы лечения

    Лечение оссификаторов порой оказывается очень болезненным, так как заключается оно в том, чтобы разработать обездвиженный сустав. Для этого пациенту назначаются специальные процедуры и препараты, которые включают следующие мероприятия:

    1. Прием препаратов с витамином Д или инсоляцию (в случае детского рахита).
    2. Электрофорез.
    3. ЛФК (преимущественно, для пациентов детского возраста).
    4. Массаж.
    5. Использование морской соли при приеме ванны.
    6. Лечебная гимнастика.

    Подобная терапия проводится на протяжении девяти месяцев. Однако, если она не дала желаемого результата, то без хирургического вмешательства уже не обойтись.

    Подобная техника лечения всегда дает ожидаемый эффект, однако здесь могут возникнуть различного рода осложнения. Не исключено развитие сепсиса или кровоизлияния.

    Для скорейшего восстановления пациенту назначаются необходимые медикаменты, которые направлены на заживание поврежденных тканей.

    Период реабилитации

    Важнейшим этапом на пути к полному выздоровлению является тактика постепенного восстановления организма. Основное правило – беречь травмированный участок тела, важна плавность движений. Нельзя переутомлять организм чрезмерными нагрузками. Лечебная физкультура должна быть подобрана исключительно специалистом.

    В случае сильных болей врачом назначается необходимый комплекс препаратов и обезболивающих средств. По окончанию лечения и периода реабилитации, продолжительность которого индивидуальна у каждого пациента, необходимо провести проверочное ультразвуковое исследование.

    Заключение и выводы

    Оссификация – это вовсе не приговор для больного. Даже при полной потере движения травмированного сустава шансы на восстановление очень велики. Для скорейшей реабилитации необходимо придерживаться всех рекомендаций специалиста, вычеркнуть боязнь боли при проведении специально-подобранных мероприятий.

    Источник: https://FB.ru/article/399998/ossifikatsiya---eto-ponyatie-opredelenie-osnovyi-i-zakonomernosti-vidyi-sroki-norma-vozmojnyie-patologii-i-ih-lechenie

    Фибродисплазия-синдром каменного человека

    Эндесмальное окостенение это

    Оссифицирующая прогрессирующая фибродисплазия (или сокр. ОПФ, болезнь Мюнхеймера, синдром каменного человека) — очень редкое наследственное заболевание, при котором соединительные ткани тела, включая мышцы, сухожилия и связки, постепенно замещаются костью (в процессе, называемом оссификацией).

    Болезнь Мюнхеймера присутствует при рождении, однако симптомы могут не проявляться до раннего детства. Окостенение может произойти случайно или после травмы.

    Симптомы ОПФ

    У рожденных с ОПФ, признаки и симптомы окостенения могут никак не выявляться, пока ребенок не станет немного старше и не начнет расти.

    У новорожденных первым признаком ОПФ часто является врожденная аномалия пальцев ног.

    Вскоре после рождения медицинские работники или родители могут заметить, что большие пальцы ноги ребенка короче других пальцев (см. фото выше).

    Этот порок развития наблюдается у всех людей с синдромом каменного человека и является важной подсказкой для постановки диагноза.

    У новорожденного также могут быть отеки вокруг глаз и кожи головы.

    В некоторых случаях этот отек может начаться, когда плод еще находится в утробе матери, хотя это состояние обычно диагностируется только после рождения.

    Около 50 процентов людей с этим заболеванием также имеют сходные врожденные аномалии в больших пальцах — также наблюдались и другие пороки развития, например, в позвоночнике.

    Большинство людей с оссифицирующей прогрессирующей фибродисплазией впервые испытывают основные симптомы заболевания (иногда их называют «обострениями») к 10 годам жизни.

    В то время как общая скорость прогрессирования состояния неизвестна, окостенение имеет тенденцию следовать определенной схеме, начиная с шеи и вплоть до плеч, туловища, конечностей и ступней.

    Однако, поскольку на формирование кости могут повлиять травма (например, перелом руки) или вирусное заболевание (например,грипп ), заболевание может не строго следовать этому прогрессу.

    Основные симптомы болезни Мюнхеймера зависят от того, какие части тела стали окостеневшими. Часто, при заболевании встречаются нежные комки под кожей (подкожные узелки, см. фото выше).

    Иногда формированию этих узелков предшествует умеренная лихорадка.

    Большинство людей с ОПФ будут иметь общие симптомы боли, ригидности и прогрессирующего недостатка подвижности по мере разрастания костной ткани.

    В зависимости от того, какие части тела окостенеют, более специфические симптомы ОПФ могут включать:

    • проблемы с питанием, которые могут привести к дефициту питательных веществ или недоеданию;
    • трудно с разговором;
    • проблемы с зубами;
    • затрудненное дыхание;
    • респираторные инфекции;
    • нарушение слуха;
    • выпадение волос (облысение);
    • анемию;
    • сдавливание нервов;
    • правосторонняя застойная сердечная недостаточность;
    • искривление позвоночника (сколиоз и кифоз).
    • сенсорные аномалии;
    • умеренную умственную отсталость;
    • неврологические симптомы.

    Люди с синдромом каменного человека могут иметь периоды в своей жизни, когда костная ткань не будет расти. В других случаях может показаться, что это явление происходит случайно и при отсутствии каких-либо очевидных травм или заболеваний. Если оссификация происходит в необычной части тела (где кости обычно не обнаруживаются), это может привести к переломам.

    Со временем формирование новой опухоли костей и тканей, которая сопровождает это состояние, может серьезно повлиять на то, насколько хорошо человек может двигаться.

    В большинстве случаев оссифицирующая прогрессирующая фибродисплазия в конечном итоге приводит к полной иммобилизации. Многие люди с этим заболеванием к 30 годам будут прикованными к постели.

    Причины фибродисплазии

    У большинства людей, рожденных с ОПФ, заболевание возникает в результате случайной генетической мутации. Хотя это генетическое заболевание, оно обычно не встречается у всей семьи.

    Человеку нужен только один пораженный ген, чтобы у него возникла оссифицирующая прогрессирующая фибродисплазия. Большинство случаев происходит из-за случайной мутации — у человека редко развивается состояние, потому что только от одного из родителя наследуется ненормальный ген. В генетике это явление называется как аутосомно-доминантное расстройство.

    Мутация гена, ответственная за состояние, была идентифицирована исследователями из Университета Пенсильвании — они идентифицировали рецептор на хромосоме 2, называемый рецептором активина типа IA (ACVR1). ACVR1 присутствует в гене, который кодирует костные морфогенетические белки (BMP), которые помогают формировать и восстанавливать скелет, начиная с момента образования эмбриона.

    Исследователи полагают, что мутация в гене предотвращает отключение этих рецепторов, что позволяет неконтролируемой кости образовываться в тех частях тела, где она обычно не появляется в течение жизни человека.

    Диагностика

    Оссифицирующая прогрессирующая фибродисплазия встречается очень редко.

    Предполагается, что только несколько тысяч человек страдают этим заболеванием, и в мире существует только около 800 известных пациентов с этим заболеванием — 285 из них находятся в Соединенных Штатах.

    По-видимому, ОПФ чаще встречается у детей определенной расы, и такое состояние встречается у мальчиков так же часто, как и у девочек.

    Диагностика оссифицирующей прогрессирующей фибродисплазии может быть затруднена. Нередко изначально это заболевание ошибочно диагностируется как форма рака или как состояние, называемое агрессивным ювенальным фиброматозом.

    В начале диагностики болезни Мюнхеймера, если ткань подвергается биопсии и исследованию под микроскопом (гистологическое исследование), она может иметь некоторые сходства с агрессивным ювенильным фиброматозом. Однако при последнем заболевании поражения не прогрессируют до полностью сформированной кости, как при синдроме каменного человека. Это может помочь врачу провести различие между данными болезнями.

    Одним из основных диагностических признаков, который может привести врача к подозрению на болезнь Мюнхеймера, в отличие от другого состояния, является наличие коротких, неправильно сформированных больших пальцев ног.

    Если биопсия ткани неясна, клиническое обследование ребенка может помочь врачу исключить агрессивный ювенильный фиброматоз. У детей с агрессивным ювенильным фиброматозом нет врожденных пороков развития пальцев ног или рук, однако она почти всегда встречается у детей с ОПФ.

    Другое состояние, прогрессирующая костная гетероплазия, может также быть перепутана с оссифицирующей прогрессирующей фибродисплазией. Основное различие при постановке диагноза заключается в том, что рост кости при прогрессирующей костной гетероплазии обычно начинается на коже, а не под ней. Эти костные бляшки на поверхности кожи отличаются от нежных узелков, которые образуются при ОПФ.

    Другие методы обследования, которые доктор может назначить, если есть подозрения на синдром каменного человека, включают:

    • полный медицинский анамнез и медицинский осмотр;
    • рентгенологические исследования, такие как компьютерная томография (КТ) или сцинтиграфия костей (сканирование костей) для поиска изменений скелета;
    • лабораторные анализы для измерения уровня щелочной фосфатазы;
    • генетическое тестирование для поиска мутаций.

    Если подозревается наличие ОПФ, врачи стараются избегать любых инвазивных тестов, процедур или биопсии, потому что травма обычно приводит к образованию большего количества костной ткани у человека с таким заболеванием.

    Хотя состояние обычно не встречается у всей семьи, родителям, у которых есть ребенок с диагнозом болезни Мюнхеймера, может быть полезна медико-генетическая консультация.

    Лечение

    В настоящее время нет лекарства от ОПФ. Также нет определенного или стандартного курса лечения. Существующие методы терапии не эффективны для каждого пациента, и поэтому основной целью является лечение симптомов и предотвращение роста костей, если это возможно.

    Хотя терапия не остановит прогрессирование состояния, медицинские решения по лечению боли и других симптомов, связанных с ОПФ, будут зависеть от потребностей конкретного пациента. Врач может порекомендовать попробовать один или несколько из следующих способов лечения препаратами и процедурами, чтобы улучшить качество жизни пациента:

    • Преднизон в высоких дозах или другой Кортикостероид;
    • такие препараты, как Ритуксимаб (обычно используется для лечения ревматоидного артрита );
    • Ионтофорез лекарственных веществ для доставки лекарств через кожу;
    • Миорелаксанты или инъекции местного анестетика;
    • препараты под названием Бисфосфонаты, которые используются для защиты плотности костей;
    • Нестероидные противовоспалительные препараты  (НПВП);
    • лекарства для подавления тучных клеток, которые могут помочь уменьшить воспаление.

    Окостенение часто происходит случайным образом и не может быть полностью предотвращено, однако, в редких случаях, оно также может происходить в ответ на воспаление, травму и болезнь.

    Таким образом, рекомендации относительно активности, образа жизни, профилактического ухода и вмешательств могут быть назначены начиная с детства.

    Рекомендации могут включать:

    • избегать ситуаций, которые могут привести к травме, например, полное исключение занятий спортом;
    • избегать инвазивных медицинских процедур, таких как биопсия, стоматологических процедур и внутримышечной иммунизации;
    • профилактика антибиотиками для защиты от болезней или инфекций, когда это необходимо;
    • меры по профилактики инфекций, например, надлежащая гигиена рук, для защиты от распространенных вирусных заболеваний (таких как грипп) и других респираторных вирусов, а также от осложнений, таких как пневмония;
    • физиотерапия;
    • средства передвижения и другие вспомогательные устройства, такие как ходунки или инвалидная коляска;
    • другие медицинские устройства, которые могут помочь в повседневной жизни для переодевания и купания.
    • медицинские устройства или другие меры безопасности для предотвращения падений, например, при вставании с постели или приеме душа;
    • психологическая и социальная поддержка пациентов и их семей;
    • образовательная поддержка, включая специальное образование и обучение на дому;
    • для семей может быть полезным медико-генетическая консультация.

    Инвазивные процедуры или операции, направленные на удаление областей аномального роста кости, не рекомендуются, так как травма от операции почти всегда приводит к развитию дальнейшей окостенения.

    Если операция абсолютно необходима, следует использовать наиболее минимально инвазивную методику. Пациентам с ОПФ также могут потребоваться особые анестезирующие средства.

    В последние годы было проведено несколько клинических испытаний с целью разработки лучших вариантов лечения для людей с фибродисплазией.

    Резюмируя

    Оссифицирующая прогрессирующая фибродисплазия является чрезвычайно редким состоянием, при котором мутация гена заставляет соединительные ткани тела, включая мышцы, сухожилия и связки, постепенно замещаться костью (процесс называемый окостенением).

    От болезни Мюнхеймера не существует лекарств и диагностика состояния довольно сложна.

    Лечение в основном поддерживающее, и прогрессирование состояния обычно довольно непредсказуемо. Принятие мер во избежание травм и других ситуаций, которые могут привести к усилению окостенения, может помочь уменьшить количество замещений у человека, однако новая кость может все еще образовываться без какой-либо явной причины.

    ОПФ обычно приводит к полной неподвижности, и к 30 годам большинство людей приковано к постели. В настоящее время проводятся клинические испытания, которые, как мы надеемся, позволят найти лучшие варианты лечения для повышения качества жизни пациентов с этим заболеванием.

    источник:https://tvojajbolit.ru

    Источник: https://zen.yandex.ru/media/id/5cd6e6005a6e0400b34f4c5c/fibrodisplaziiasindrom-kamennogo-cheloveka-5ef901cf990f037cd2fbba92

    Оссификаты — очаги патологического окостенения в тканях (в связках, сухожилиях, мышцах). Обсуждение на LiveInternet

    Эндесмальное окостенение это

    Возникающие оссификаты в мягких тканях являются костными образованиями, расположенными вне скелета.

    Они образуются в суставных сумках, связках и мышцах, вызывают болевой синдром и нарушают функции опорно-двигательной системы.

    Существует множество причин из-за которых возникает патологическое окостенение, они включают травмы и длительно текущие воспаления. Полностью устранить проблему можно лишь хирургическим методом, удалив такие новообразования.

    Морфология гетеротопических оссификатов

    Гетеротопическое костеобразование привлекает внимание исследователей и клиницистов. Формирование в тканях очага обызвествления является основным условием для возникновения гетеротопической кости.

    Возле такого очага образуется грануляционная ткань, включающая остеокласты, остеобласты и фибробласты. В мезенхиме присутствуют клетки, способные к костно-хрящевому образованию.

    Разнообразные виды гетеротопических оссификатов описаны с учетом той материнской ткани, в которой образуется новая костная ткань: оссификация связки, сухожилия, мышцы или суставной капсулы.

    Прослежено, что именно в участках гемотомы развиваются обширные оссификаты. Наблюдается, что в внекостных оссификатах в зависимости от периода развития выявляют незрелую волокнистую кость, пластинчатую кость, которая имеет характерную остеонную структуру, хондроид.

    Наиболее ранние (на 20-й день после травмы) описаны гистологические наблюдения структуры формирующихся оссификатов.

    В оссификате выявлялась грануляционная ткань, перемежающаяся с остеоидом и молодыми костными трабекулами. Обызвествления костной ткани не отмечено.

    В результате можно предполагать, что костеобразование может рассматриваться как следствие активизации остеогенных потенций клеток грануляционной ткани.

    Нередко можно обнаружить очаги хондроида в более поздние сроки (2-3 мес.) среди зрелых костных трабекул. Отсутствие между ними четких границ указывает о подобных механизмах метаплазии. Наряду с участками остеогенеза, обнаруживаются деструктивные костные трабекулы.

    Имеют место их атрофия и лизис, остеокластическая резорбция. По поверхности оссификата могут формироваться капсула или очаги склероза, тогда как внутри оссификат представлен губчатой костной тканью.

    Обычно в длительно существующих оссификатах межтрабекулярные пространства выполнены в основном жировой или ретикулофиброзной тканью, содержащей единичные кровеносные сосуды и клетки.

    Экспериментальные исследования на животных по моделированию формирования посттравматических оссификатов, углубленный морфологический анализ материала позволили выделить шесть стадий их развития:

    1. Стадия катаболизма поврежденных тканей.
    2. Стадия накопления пула клеток за счет пролиферации соединительнотканных клеток, а также заноса плюрипотентных клеток стволовых пространств формирование соединительной ткани.
    3. Стадия образования остеоида.
    4. Стадия минерализации остеоида и образование губчатой костной ткани.
    5. Стадия перестройки и созревания новообразованной кости.
    6. Стадия относительной стабильности (зрелости) оссификата.

    Патоморфология

    На макроскопических препаратах чаще всего определяется, что кость окружена, как футляром, спонгиозной костной тканью, местами покрытой кортикальным слоем и подобием надкостницы. Со скелетом параоссальные окостенения обычно совсем не связаны.

    Гистологически определяется кость беспорядочного строения с очагами мелких кровоизлияний, различными фазами остеогенеза, хрящевыми включениями, облитерацией части сосудов и участками дистрофической соединительной ткани. Основная черта построения оссификата – дисгармоничность и архитектурный хаос составляющих его элементов.

    Внескелетная форма

    Гетеротопическая оссификация – это заболевание, при котором происходит окостенение мягких тканей. Люди подвержены этой патологии в большей степени, если они перенесли травму спины, спинного или головного мозга.

    Несмотря на распространенность этого заболевания, истоки его еще до конца не изучены. Что является истинным толчком к развитию наростов неизвестно, существует лишь ряд гипотез.

    В группу риска включают людей:

    • с повышенным мышечным тонусом;
    • перенесшим травмы трубчатых костей;
    • пребывавших длительное время в состоянии комы или клинической смерти (более двух недель).

    Обычно этот недуг развивается в крупных суставах таких, как локтевые или плечевые. Гетеротопическая оссификация не заставляет себя долго ждать, проявляясь уже через 2-3 месяца после получения основной травмы. Сопровождающим ее признаком являются гематомы.

    Факторы риска

    На сегодняшний день в мире не существует единой теории, объясняющей причину возникновения гетеротопических оссификатов. Еще в 1959 году К.Д. Логачев отмечал, что гетеротопическое окостенение мягких тканей может возникать при различных органических повреждениях нервной системы:

    • травмах спинного мозга,
    • сирингомиелии,
    • энцефалитах,
    • миелитах и миеломах,
    • повреждениях и заболеваниях периферических нервов и др.

    Эти наблюдения послужили основой предположения, что в генезе посттравматических окостенений мягких тканей, ведущую роль может играть одно из нарушений нервной системы. Так, случаи миелопатии сопровождались оссификацией желтой связки, также образование оссификатов наблюдалось при травмах головного мозга.

    Когда гетеротопическая оссификация возникает спонтанно, в таких случаях ее относят к идиопатической.

    Возможные механизмы развития внескелетного остеогенеза

    Главным механизмом развития внескелетного остеогенеза есть остеоиндукция.

    Модуляция экспрессии генов неспецифических соединительнотканных клеток-предшественников и их направленная дифференциация в остеопрогениторные называется — остеоиндукцией.

    В качестве фактора, индуцирующего остеогенез, выступают костные морфогенетические белки КМБ, а именно КМБ-2, КМБ-3, КМБ-4, КМБ-6. Они содействуют дифференцировке мезенхимальных клеток в остеобласты и стимулируют пролиферацию клеток.

    Что играет важную роль?

    Важную роль играет рекомбинантный костный морфогенетический белок-2 ( rh КМБ-2).

    Доказано, что через 21 день после инъекции в неостеогенные ткани (в мышцу, возле мышцы, подкожно и в жировую ткань) этого белка в низкой концентрации (5 мкг) крысам линии Вистар наблюдалось формирование во всех областях гетеротопических оссификатов. Этот факт был подтвержден рентгенологическими, гистологическими и биохимическими методами исследований.

    Также было установлено, что в сформированных гетеротопических оссификатах, активность щелочной фосфатазы и содержание кальция были значительно выше, чем у животных контрольной группы.

    В экспериментах на мышах доказано, что костный морфогенетический белок-4 (КМБ-4) в условиях in vivo и in situ может индуцировать в скелетной мышце эктопическое формирование кости. Аналогичные качества зафиксированы и для костного морфогенетического белка 3 b (КМБ-3 b ).

    Исследовали функцию костного морфогенетического белка-2 (ВМР-2) в оссификации связок позвоночника. С этой целью суммарная РНК была выделена из культивированных клеток связок позвоночника у пациента с гетеротопической оссификацией и проведен анализ информационной РНК, ответственной за синтез ВМР-2.

    Экзогенный ВМР-2 повышал активность щелочной фосфатазы в клетках связок позвоночного столба у пациентов с гетеротопической оссификацией.

    Исследователи пришли к выводу, что ген ВМР-2 экспрессируется в клетках связок пациентов с гетеротопической оссификацией, а экзогенный ВМР-2 стимулирует остеогенную дифференцировку сухожильных клеток.

    Исследователи пришли к выводу, что экспрессия гена ВМР-2 может быть показателем формирования гетеротопического остеогенеза в тканях связок.

    Также было установлено, что ВМР-2 может содействовать гетеротопической оссификации в дегенеративно измененных скелетных мышцах.

    В гетеротопических оссификатах желтой связки обнаружено присутствие морфогенетического белка хрящевого происхождения (CDMP -1) и экспрессия его гена. Этот белок и информационная РНК, программирующая его биосинтез, были найдены только в веретенообразных клетках и в хондроцитах желтой связки в области оссификации. В клетках неоссифицированных участков они не определялись.

    Было установлено, что в гетеротопических оссификатах связок позвоночного столба происходит увеличение простагландин-12-синтетазы, индуцируемой механическими напряжениями.

    В таких оссификатах увеличивается биосинтез информационной РНК на 240%, концентрация дибутурил-цАМФ и на 200% щелочной фосфатазы как маркера остеогенной дифференцировки, в то время как в клетках, прилежащих к оссификатам, их повышения не наблюдалось.

    На основе представленных данных можно сделать вывод, что остеогенная дифференцировка клеток связок зависит от системы простагландин-12/цАМФ.

    В последние время учеными обнаружен ген hcs 24, идентифицированный к соединительнотканному ростовому фактору (CTGF ).

    В культуре клеток, полученных из гетеротопических оссификатов передней длинной связки позвоночного столба человека и инкубированных в присутствии рекомбинантного человеческого CTGF / hcs 24, было установлено, что он играет не только важную роль в оссификации передней длинной связки, но и индуцирует остеогенез в других клетках, расположенных вне области оссификата.

    Источник: https://pol5.ru/zabolevaniya/ossifikaciya-eto-v-medicine.html

    Все о медицине
    Добавить комментарий

    ;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: