Язвы кушинга

Язва кушинга

Язвы кушинга

Симптоматические гастродуоденальные язвы – это язвенные дефекты слизистой оболочки желудка и двенадцатиперстной кишки, развивающиеся при воздействии различных ульцерогенных факторов. Термин «ульцерогенность» означает способность вызывать язвенные поражения слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта.

Ульцерогенные факторы:

  • Врожденные: увеличение массы париетальных клеток; особенности реактивности нервной системы; группа крови 0(I)
  • Стрессовые: профессиональная перегрузка; психоэмоциональный стресс; тяжелая травма; сильные ожоги; сепсис
  • Гастроз перестройки: повышенная кислотно-пептическая секреция; кишечная метаплазия слизистой оболочки желудка
  • Антродуоденальная дисмоторика: ускоренная эвакуация из желудка; гастростаз; дуоденогастральный рефлюкс
  • Неправильный ритм питания, хроническое голодание
  • Медикаменты: ацетилсалициловая кислота; индометацин; глюкокортикоиды
  • Эндокринные влияния: гипогликемия; синдром Золлингера-Эллисона; аденома паращитовидных желез; аденома гипофиза; аденома надпочечника
  • Хронические заболевания поджелудочной железы: хронический панкреатит со снижением внешнесекреторной функции
  • Хронические заболевания печени (цирроз): нарушение инактивации гистамина, гастрина; изменение состава слизи; нарушение микроциркуляции вследствие застоя в воротной вене
  • Заболевания почек: гипергастринемия; гиперкальциемия; метаболический ацидоз; уремическая интоксикация
  • Хронические заболевания легких с дыхательной недостаточностью: туберкулез, хроническая пневмония; эмфизема легких
  • Острые и хронические нарушения кровообращения: инфаркт миокарда; ишемическая болезнь сердца; атеросклеротические изменения сосудов желудка с эмболизацией тромбами

Перечисленные факторы в различных сочетаниях создают условия для развития пептической язвы, приводят в действие сложные общие и местные патогенетические механизмы.

Общие патогенетические механизмы развития язвенной болезни: нарушения нервной и гормональной регуляции деятельности желудка и двенадцатиперстной кишки.

Местные патогенетические механизмы развития язвенной болезни: кислотно-пептический фактор, расстройства местных механизмов ауторегуляции кислото-продукции и моторики, защитный барьер и регенерация слизистой оболочки, морфологическая перестройка слизистой оболочки, органный кровоток.

Симптоматические язвы желудка и двенадцатиперстной кишки развиваются главным образом как местный процесс.

В этих случаях на слизистую оболочку желудка и двенадцатиперстной кишки оказывают воздействие химические и физические факторы, лекарственные препараты, а также различные заболевания других органов и систем.

В результате возникают изменения в слизистой оболочке (нарушения кровообращения, гипоксия и др.), которые ведут к образованию язвенного дефекта. К симптоматическим гастродуоденальным язвам относят:

  • Стрессовые язвы
  • Лекарственные язвы
  • Эндокринные язвы
  • Язвы, возникающие при заболеваниях внутренних органов.

Стрессовые язвы желудка и двенадцатиперстной кишки

Стрессовые язвы — это остроразвивающиеся эрозии и язвы у больных, находящихся в экстремальных, критических ситуациях: при распространенных ожогах (язва Курлинга), сепсисе, черепно-мозговых травмах, кровоизлияниях в головной мозг (язва Кушинга), тяжелых ранениях и травмах, инфаркте миокарда. Чаще всего они бывают множественными и локализуются в активно секретирующих кислоту стенках желудка, реже – антральном отделе и двенадцатиперстной кишке.

Патогенез. Точный механизм изъязвления в слизистой оболочке пока не установлен. Предполагают, что основное значение в их развитии имеют:

  • ишемия слизистой оболочки в условиях расстройства микроциркуляции и гиповолемии;
  • увеличение при стрессе продукции АКТГ и кортикостероидов;
  • нарушение гастродуоденальной моторики (парез желудка и кишечника, дуоденогастральный рефлюкс).

Возможную роль играет уменьшение диффузии водородных ионов в результате увеличения концентрации гистамина, катехоламинов и других биологически активных веществ.

Симптомы. Основным клиническим синдромом стрессовых язв и эрозий является безболезненное желудочно-кишечное кровотечение. Незначительное кровотечение появляется через 24–48 ч, массивное – через 2–3 дня и более после травм. Редко развивается перфорация. Диагноз подтверждается при эндоскопии верхних отделов пищеварительного тракта.

Профилактическое лечение. Больным из группы высокого риска назначают антациды через каждые 30–60 мин с целью нейтрализации кислотности желудочного содержимого. Менее эффективны антагонисты Н2-рецепторов, хотя они и предупреждают изъязвление.

Антихолинергические препараты неэффективны. Кровотечение удается обычно остановить медикаментозно. Операции (пилоропластика с ваготомией вплоть до тотальной гастрэктомии) показаны при некупирующихся кровотечениях.

При «язвах Кушинга» дополнительно проводят коррекцию внутричерепного давления, если это возможно.

Лекарственные (медикаментозные) язвы

Лекарственные язвы и эрозии включают язвенные поражения слизистой оболочки желудка и двенадцатиперстной кишки при приеме ацетилсалициловой кислоты, нестероидных противовоспалительных средств (НПВС) и кортикостероидов.

  • Ацетилсалициловая кислота. Предполагают существование двух механизмов воздействия салицилатов на слизистую оболочку и образования язв. Во-первых, салицилаты разрушают слизистый барьер желудка и облегчают обратную диффузию водородных ионов и, во-вторых, ингибируют синтез простагландинов за счет снижения цитопротективного эффекта, что и приводит к образованию или эрозий, или язв.
  • Нестероидные противовоспалительные средства повреждают слизистую оболочку желудка при длительном приеме. Механизм их повреждающего действия аналогичен таковому салицилатов.
  • Кортикостероиды. Четкие данные об ульцерогенном действии кортикостероидов отсутствуют, хотя у отдельных больных они могут обусловить развитие язвенной болезни в желудке, например, у больных ревматоидным артритом, длительно принимающих кортикостероиды в сочетании с НПВС. Но при контролируемых исследованиях не выявляют увеличения частоты образования язв у больных, принимающих кортикостероиды.

Лекарственные язвы протекают обычно без выраженных клинических проявлений и часто осложняются кровотечением, появляющимся внезапно.

Язвы при синдроме Золлингера-Эллисона

К эндокринным язвам относят язвенные поражения желудка и двенадцатиперстной кишки при синдроме Золлингера-Эллисона. Эндокринные язвы, в свою очередь, причисляют к симптоматическим гастродуоденальным язвам.

Этиология и патогенез.

Синдром Золлингера-Эллисона характеризуется образованием гастродуоденальных язв, обусловленных резким повышением секреции соляной кислоты в желудке под влиянием увеличения количества гастрина в крови, продуцируемого опухолями – гастриномами.

Золлингер и Эллисон в своей оригинальной трактовке синдрома предполагают, что гастринпродуцирующая опухоль исходит из островковых клеток поджелудочной железы.

Но впоследствии гастриномы были обнаружены в проксимальной части двенадцатиперстной кишки, желудке, печени и селезенке (10–15%). В редких случаях синдром бывает связан с гастринпродуцирующими опухолями, например, аденомами гипофиза, надпочечников и яичников, являющихся составной частью множественных эндокринных генетически обусловленных злокачественных опухолей I типа.

Симптомы. Клинические проявления часто бывают сходными с таковыми при типичной язвенной болезни. Однако симптомы, обусловленные язвой, появляются нередко внезапно, прогрессируют и с трудом поддаются медикаментозному и хирургическому лечению.

У 40% больных выявляется диарея, обусловленная поступлением большого количества соляной кислоты в проксимальную часть двенадцатиперстной кишки. Синдромом Золлингера–Эллисона болеют преимущественно мужчины в возрасте 30–60 лет.

Язвы почти у 75% больных определяются в начальной части двенадцатиперстной кишки или желудка; они обычно единичны, но могут быть множественными и локализоваться в дистальном отделе двенадцатиперстной кишки и даже в тощей кишке. Язвы рецидивируют, кровоточат, происходит их перфорация.

Синдром Золлингера–Эллисона следует диагностировать также при развитии пептической язвы культи после резекции по поводу язвенной болезни и анастамоза тощей кишки.

Диагностика. Диагностируют синдром при резком повышении уровня гастрина в сыворотке крови до 1000 нг/мл. При низких показателях используют секретиновую пробу.

Если после внутримышечного введения 2 МЕ секретина уровень гастрина в сыворотке крови повышается более 200 нг/мл, диагностируют синдром Золлингера–Эллисона.

Дополнительным диагностическим признаком является уровень базальной секреции более 15 ммоль/ч у неоперированных больных и более 5 ммоль/ч у перенесших операцию.

Лечение. Медикаментозное и хирургическое лечение больных с синдромом Золлингера–Эллисона малоэффективно. Для снижения секреции кислоты в желудке широко используют блокаторы Н2-рецепторов (циметидин, фамотидин, ранитидин и др.

), которые улучшают общее состояние больных, уменьшают секрецию соляной кислоты и способствуют заживлению язв у 80–85% больных. Но эти препараты больной должен принимать через 4–6 ч в общей суточной дозе, в 2–4 раза превышающей обычную дозу, принимаемую при лечении язвы желудка или двенадцатиперстной кишки.

Более эффективными оказались ингибиторы протонного насоса (омепрозол, ланзопрозол). В некоторых случаях эффективна пристеночная ваготомия на фоне длительного приема циметидина. Осложнения заболевания и летальность при таком лечении в основном зависят от роста опухоли.

Следует выявить опухоль, чтобы определить возможность резекции. Если невозможно удаление опухолевого узла, проводится гастрэктомия.

Язвы, возникающие при заболеваниях внутренних органов

Симптоматические гастродуоденальные язвы могут развиваться при заболеваниях внутренних органов — сердечно-сосудистой системы, печени, поджелудочной железы, почек.

Заболевания сердечно-сосудистой системы. Основными заболеваниями сердечно-сосудистой системы, приводящими к развитию симптоматических язв желудка и двенадцатиперстной кишки, являются атеросклероз, гипертоническая болезнь и хроническая сердечная недостаточность (ХСН) III и IV ф.класса.

  • Атеросклеротическое поражение аорты и ее ветвей сопровождается образованием крупных язв желудка, имеющих стертую и малотипичную клиническую картину, у больных старше 60 лет. Язвы обычно имеют большие размеры, но их заживление происходит сравнительно быстро без деформации стенки желудка.
  • У больных гипертонической болезнью развивается хроническая язва в результате поражения слизистой оболочки вследствие гипертонической микроангиопатии по А. П. Грибеневу.
  • Развитие язв при декомпенсации хронической сердечной недостаточности, ишемической болезни сердца, гипертонической болезни, пороков сердца и кардиомиопатий происходит в результате глубоких трофических нарушений в слизистой оболочке. Язвы обычно бывают множественными, имеют большие размеры и нередко осложняются кровотечением, которое может быть основным проявлением язвенного поражения.

Заболевания поджелудочной железы. Течение хронического панкреатита может осложниться образованием язв в двенадцатиперстной кишке, характерна их постбульбарная локализация. Основной причиной развития язв является внешнесекреторная недостаточность поджелудочной железы, сопровождающаяся уменьшением поступления бикарбонатов в двенадцатиперстную кишку.

Заболевания печени. Хронические гепатиты и циррозы печени являются частой причиной симптоматических гастродуоденальных язв, образование которых связывают со снижением инактивации эндогенных стимуляторов желудочной секреции (гастрин, гистамин и др.

) и портальной гипертензией, нарушающей кровоток в желудке и двенадцатиперстной кишке. Клинические проявления язв у больных с поражением печени обычно отсутствуют, и первым признаком может быть кровотечение.

Подобные язвы имеют длительное течение и плохо рубцуются при консервативном лечении.

Заболевания почек. При заболеваниях почек, осложнившихся хронической почечной недостаточностью, обнаруживают язвы желудка и двенадцатиперстной кишки у 5–7% больных.

Особенно часто (20–30%) язвы развиваются при программном диализе и после пересадки почки, осложнившейся отторжением трансплантанта и сепсисом. Уремия и гипергастринемия, обусловленная уменьшением разрушения гастрина в почках, являются причиной язвообразования.

Язвы обычно не имеют клинических проявлений, но у 3–12% больных возможно язвенное кровотечение.

Источник: medicoterapia.ru

Источник: https://autohelppro.ru/jazva-kushinga/

Болезнь Иценко — Кушинга – симптомы и лечение

Язвы кушинга

Дата публикации 7 июня 2018Обновлено 13 августа 2019

Болезнь Иценко — Кушинга (БИК) — тяжёлое многосистемное заболевание гипоталомо-гипофизарного происхождения, клинические проявления которого обусловлены гиперсекрецией гормонов коры надпочечников.[1] Является АКТГ-зависимой формой гиперкортицизма (заболевания, связанного с избыточным выделением гормонов корой надпочечников).

Основная причина заболевания — кортикотрофная микроаденома (доброкачественная опухоль) гипофиза. Возникновение последней может быть связано со множеством факторов. Часто заболевание развивается после травмы головного мозга, беременности, родов, нейроинфекции.

Болезнь Иценко — Кушинга является редким заболеванием, частота встречаемости которого составляет 2-3 новых случая в год на один миллион населения.[2]

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением – это опасно для вашего здоровья!

Клинические признаки данной болезни обусловлены гиперсекрецией кортикостероидов.

В большинстве случаев первым клиническим признаком является ожирение, которое развивается на лице, шее, туловище и животе, при этом конечности становятся тонкими.

Позднее проявляются кожные изменения — истончение кожи, трудно заживающие раны, яркие стрии (растяжки), гиперпигментация кожи, гирсутизм (избыточное появление волос на лице и теле).

Также важным и частым симптомом является мышечная слабость, развитие остеопороза.

Артериальная гипертензия при БИК носит постоянный и умеренный характер, в редких случаях артериальное давление остаётся в норме. Это связано с тем, что глюкокортикоиды (гормоны, вырабатываемые корой надпочечников) повышают сосудистый тонус и чувствительность адренорецепторов к катехоламинам (природным веществам, контролирующим межклеточное взаимодействие в организме).

Более чем у половины больных возникают нарушения психики. Наиболее частые из них: эмоциональная неустойчивость, депрессия, раздражительность, панические атаки, расстройство сна.

Нарушения менструального цикла (редкие, скудные менструации или их отсутствие) встречается у 70-80% пациенток, также довольно часто встречается бесплодие. У мужчин при БИК снижается половое влечение и возникает эректильная дисфункция.

Болезнь Иценко — Кушинга сопровождается иммунодефицитом, который проявляется в виде рецидивирующей инфекции (чаще всего возникает хронический пиелонефрит).

Частота клинических проявлений БИК:[3]

  • лунообразное лицо — 90%;
  • нарушенная толерантность к глюкозе — 85%;
  • абдоминальный тип ожирения и гипертензия — 80%;
  • гипогонадизм (недостаток тестостерона) — 75%;
  • гирсутизм — 70%;
  • остеопороз и мышечная слабость — 65%;
  • стрии — 60%;
  • отёк суставов, акне и отложение жира в области VII шейного позвонка — 55%;
  • боли в спине — 50%;
  • нарушения психики — 45%;
  • ухудшение заживления ран — 35%;
  • полиурия (избыточное мочеобразование), полидипсия (чрезмерная жажда) — 30%;
  • кифоз (искривление позвоночника) — 25%;
  • мочекаменная болезнь и полицитемия (увеличение концентрации эритроцитов в крови) — 20%.

Патогенез данного заболевания носит многоступенчатый характер.

В кортикотрофах гипофиза возникают характерные рецепторно-пострецепторные дефекты, в дальнейшем приводящие к трансформации нормальных кортикотрофов в опухолевые с гиперпродукцией адрено-кортикотропного гормона и последующим развитием гиперкортицизма.[4]

На трансформацию нормальных кортикотрофов в опухолевые влияют гормоны гипоталамуса и местные ростовые факторы:

  • эпидермальный фактор роста (стимулирует рост клеток эпителия);
  • цитокины (отвечают за межклеточное взаимодействие);
  • грелин (нарушает углеводный обмен);[14]
  • сосудистый эндотелиальный фактор роста (способствует росту клеток эндотелия).

Хронически повышенная концентрация АКТГ приводит к повышенной секреции кортизола, который и обуславливает характерную клиническую картину БИК.

Классификация БИК по степени тяжести:[5]

  • лёгкая форма — симптомы выражены в умеренной степени;
  • средняя форма — симптомы явно выражены, осложнения отсутствуют;
  • тяжёлая форма — при наличии всех симптомов БИК возникают различные осложнения.

Классификация БИК по течению:

  • торпидное (патологические изменения формируются постепенно, на протяжении 3-10 лет);
  • прогрессирующее (нарастание симптомов и осложнений заболевания происходит в течение 6-12 месяцев от начала заболевания);
  • циклическое (клинические проявления возникают периодически, непостоянно).
  • Сосудистая и сердечная недостаточность. Данное осложнение развивается у половины пациентов после 40 лет. Данная патология может привести к смерти. В большинстве случаев это происходит по причине тромбоэмболии лёгочной артерии, острой сердечной недостаточности и отёка легких.
  • Патологические остеопоретические переломы. Наиболее часто встречаются переломы позвоночника, рёбер, трубчатых костей.
  • Хроническая почечная недостаточность. У 25-30% больных снижается клубочковая фильтрация и канальцевая реабсорбция (обратное поглощение жидкости).
  • Стероидный сахарный диабет. Данное осложнение наблюдается у 10-15% пациентов с данным заболеванием.
  • Атрофия мыщц, в результате которой появляется выраженная слабость. У больных возникают трудности не только при передвижении, но и в момент вставания.
  • Нарушения зрения (катаракта, экзофтальм, нарушение полей зрения).
  • Психические расстройства. Наиболее часто встречается бессонница, депрессия, панические атаки, параноидальные состояния, истерия.

Диагноз «Болезнь Иценко — Кушинга» можно установить на основании характерных жалоб, клинических проявлений, гормонально-биохимических изменений и данных инструментальных исследований.

Исключительно важными гормональными показателями для данной патологии будут АКТГ и кортизол. Уровень АКТГ повышается и колеблется в пределах от 80 до 150 пг/мл.

[7] Повышение уровня кортизола в крови не всегда является информативным, так как увеличение данного показателя может быть обусловлено рядом других причин (стрессы, алкоголизм, беременность, эндогенная депрессия, семейная резистентность (споротивляемость) к глюкокортикоидам и т. д.).

В связи с этим разработаны методы исследования уровня свободного кортизола в суточной моче или слюне. Наиболее информативным является исследование свободного кортизола в слюне в 23:00.[6]

Для доказательства гиперкортицизма используется малый дексаметазоновый тест. При БИК данная проба будет отрицательной, так как подавление кортизола при приёме 1 мг дексаметазона не происходит.[7]

Биохимический анализ крови способен выявить многочиселнные измения:

  • повышение в сыворотке крови уровня холестерина, хлора, натрия и глобулинов;
  • снижение в крови концентрации калия, фосфатов и альбуминов;
  • снижение активности щелочной фосфатазы.

После подтверждённого гиперкортицизма необходимо проведение инструментальных методов исследования (МРТ гипофиза, КТ надпочечников).

При БИК в 80-85% случаев выявляют микроаденому гипофиза (опухоль до 10 мм), у остальных 15-20% — макроаденому (доброкачественное новообразование от 10 мм).[7]

В настоящее время эффективных лекарственных препаратов для лечения данной патологии не существует. В связи этим они используются либо при наличии противопоказаний для оперативного лечения, либо как вспомогательная терапия. Применяются следующие медикаменты:

  • нейромодуляторы — блокируют образование АКТГ аденомой гипофиза (каберголин, бромкриптин, соматостатин);[8]
  • препараты, блокирующие синтез стероидов в надпочечниках (кетоконазол, аминоглютетимид, митотан, метирапон);
  • антагонисты глюкокортикоидов (мифепристон).[9]

Кроме препаратов данных групп пациентам назначается симптоматическая терапия для снижения симптомов гиперкортицизма и улучшения качества жизни пациента:

  • гипотензивная терапия (ингибиторы АПФ, антагонисты кальция, диуретики, бета-адреноблокаторы);
  • антирезорбтивная терапия при развитии стероидного остеопороза;
  • препараты, корректирующие нарушения углеводного обмена (метформин, препараты сульфанилмочевины, инсулин);
  • терапия, направленная на коррекцию дислипидемии;
  • антиангинальная терапия.

Оперативная терапия

  • Транссфеноидальная аденомэктомия в настоящее время считается наиболее эффективным и безопасным способом лечения БИК.[7] Противопоказаниями для данного вида лечения служат супраселлярный рост аденомы с прорастанием в боковые желудочки, тяжёлые сопутствующие заболевания, определяющие общий плохой послеоперационный прогноз. К осложнениям транссфеноидальной аденомэктомии относятся: ликворея (потеря спиномозговой жидкости), пансинусит (воспаление всех пазух носовой полости), несахарный диабет, приходящий гипокортицизм.
  • Двусторонняя адреналэктомия используется при неэффективности аденомэктомии и радиохирургии.[10]

Радиохирургия

  • Операция с помощью гамма-ножа. Во время проведения хирургического вмешательства луч радиации, направленный непосредственно в аденому гипофиза, разрушает её клетки. Данный метод лечения предотвращает рост опухоли при помощи однократной дозы радиации. Процедура длится около двух-трёх часов. Она не затрагивает окружающие структуры мозга, производится с точностью до 0,5 мм. Осложнения данной терапии — гиперемия (увеличение притока крови) в зоне облучения, алопеция (выпадение волос).
  • Протонотерапия.[11] Данный вид лечения использует протонную энергию, которая генерируется в ядерных ускорителях. Протоны повреждают ДНК клеток, вследствие чего они погибают. Протоновый пучок фокусируют непосредственно на аденому, не повреждая окружающие ткани. Голова пациента фиксируется в специальной маске, которая изготавливается для каждого индивидуально. Во время процедуры облучения врач контролирует состояние больного, а операторы дистанционно наблюдают за пучком. Данный вид лечения обычно хорошо переносится пациентами. Улучшение самочувствия наблюдается уже через 1-1,5 месяца.
  • Мегавольтное тормозное излучение медицинских ускорителей позволяет проникать электронам на большие расстояния. Данный вид терапии часто даёт хорошие результаты, но, одновременно с этим, усложняет дозиметрию (расчёты ионизирующих излучений), что может привести к опасным радиационным авариям.

Прогноз БИК зависит от нескольких показателей: формы и длительности заболевания, наличия осложнений, состояния иммунитета и других факторов.

Полное выздоровление и восстановление трудоспособности возможно при лёгкой форме болезни и небольшом стаже заболевания.

При средней и тяжёлой формах БИК трудоспособность крайне снижена или отсутствует. После проведённой двусторонней адреналэктомии развивается хроническая надпочечниковая недостаточность, которая диктует пожизненный приём глюко- и минералкортикоидов.

В целом любое лечение, как правило, приводит к улучшению качества жизни больного, однако она остаётся ниже, чем у лиц без данной патологии.

Болезнь Иценко — Кушинга — тяжёлое хроническое заболевание, которое при отсутствии своевременного лечения может стать причиной летального исхода. Смертность при данной патологии составляет 0,7%.

Пятилетняя выживаемость при БИК без проведения лечения составляет 50%, но заметно улучшается даже если проводить только паллиативное лечение (при двухсторонней адреналэктомии выживаемость увеличивается до 86%).[13]

Первичной профилактики БИК не существует. Вторичная профилактика заболевания направлена на предотвращение рецидива болезни.

  1. Дедов И.И. Клиническая нейроэндокринология. — М.: УП «Принт», 2011. — С. 52.
  2. Марова Е.И., Арапова С.Д., Белая Ж.Е. и др. Болезнь Иценко — Кушинга: клиника, диагностика, лечение. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2012. — С. 64.
  3. Балаболкин М.И., Клебанова Е.М., Креминская В.М. Дифференциальная диагностика и лечение эндокринных заболеваний.

    — М.: МИА, 2008. — 751 с.

  4. Fagia Y., Spada A. The role of hypothalamus in pituitary neoplasia // J Clin. Endocrinol Metal. — 1995. — №92. — Р. 125-130.
  5. Дедов И.И., Мельниченко Г.А., Фадеев В.В. Эндокринология. — 2-е изд. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2007. — 432 с.
  6. Дедов И.И., Мельниченко Г.А.

    Клинические рекомендации: Болезнь Иценко — Кушинга. — М., 2014. — С. 78.

  7. Дедов И.И., Мельниченко Г.А.: Болезнь Иценко — Кушинга. — М.: УП Принт, 2011. — 342 с.
  8. Pivonello R, De Martino MC, Cappabianca P et al.

    The medical treatment of Cushing’s disease: effectiveness of chronic treatment with the dopamine agonist cabergoline in patients unsuccessfully treated by surgery. — Clinical Endocrinology and Metabolism. 2009 — P. 533.

  9. Fleseriu M, Biller BMK, Findling JW et al.

    Mifepristone, a glucocorticoid receptor antagonist, produces clinical and metabolic benefits in patients with Cushing’s Syndrome. — JCEM, 2012. — Р. 2039-2049.

  10. Ritzel K, Beuschlein F, Mickish A et al. Outcome of bilateral adrenalectomy in Cushing’s syndrome: a systematic review. — JCEM, 2013. — Р. 1470.

  11. Becker G, Kocher M, Kortmann RD et al. Radiation therapy in the multimodal treatment approach of pituitary adenomas. — Strahlenther Onkol, 2002. — Р. 178-186.
  12. Дедов И.И., Мельниченко Г.А. Болезнь Иценко — Кушинга. М.: УП Принт, 2012. — С. 64.
  13. O’Riordain D.S., Farley D.R., Young W.F. Jr et al.

    Long-term outcome of bilateral adrenalectomy in patients with Cushing’s syndrome. Surgery. 1994. — 116:1088-1093.

  14. Мачехина Л.В. Роль инкретиновой системы в развитии синдромальных гипергликемии, ассоциированных с нейроэндокринными заболеваниями: дис. к. м. н. “НМИЦ Эндокринологии” Минздрава России, М., 2017. — С. 74-77

Источник: https://ProBolezny.ru/bolezn-icenko-kushinga/

Синдром и болезнь Иценко-Кушинга: что это такое, причины, симптоматика, диагностика болезни, лечение и профилактика

Язвы кушинга

Заболевание поражает преимущественно людей среднего возраста (20-40 лет) и диагностируется в большинстве случаев у представительниц прекрасного пола. Реже патология выявляется у детей и пожилых.

Болезнь Иценко-Кушинга классифицируется на виды по разным критериям. В зависимости от тяжести течения недуга он подразделяется на несколько степеней:

  • Легкая стадия характеризуется умеренным проявлением симптомов, при этом отсутствует остеопороз.
  • Для средней степени характерно яркое проявление клинической картины, но осложнения отсутствуют.
  • Тяжелая стадия болезни приводит к обострению симптоматики и появлению ряда осложнений: нарушение кровообращения, развитие остеопороза и как следствие, частые переломы костей, а также возникают психические отклонения.

В зависимости от характера течения болезни различают прогрессирующую и торпидную болезнь. Первый тип характеризуется быстрым развитием симптомов и скорыми осложнениями. Пациенты достаточно быстро теряют трудоспособность и получают инвалидность. Торпидное течение болезни характеризуются медленным течением и постепенным развитием болезни.

Причины болезни Иценко-Кушинга

Достоверно причины развития болезни Иценко-Кушинга не установлены.

Достаточно часто патология развивается у женщин после родов, что обусловлено нарушением гормонального фона и значительными физиологическими изменениями в организме.

Кроме того, у представительниц прекрасного пола заболевание может развиваться во время беременности или в период климакса, что также обусловлено изменениями уровня гормонов в организме.

Также провоцирующим фактором болезни являются травмы головного мозга, перенесенный энцефалит или менингит, а также поражения центральной нервной системы или сильная интоксикация организма. Стать первопричиной гиперкортицизма может аденома гипофиза. Причиной болезни Иценко-Кушинга может послужить и длительный прием гормональных препаратов.

При развитии заболевания нарушается процесс выработки биологически активных веществ. В первую очередь нарушается процесс синтеза кортикотропина, который должен снижаться при повышении кортизола. Нарушение функционирования органов приводит к повышенному содержанию гормонов.

Симптомы болезни Иценко-Кушинга

Клиническая картина заболевания достаточно четкая и характеризуется острым проявлением симптоматики.

Ожирение – первый тревожный симптом, который наблюдается у пациентов в 90% случаев. В результате нарушения углеводного обмена происходит распределение подкожного жира по диспластическому типу. Так, большое количества жира откладывается в области лица, живота, шеи и туловища, при этом достаточно часто вес остается неизменным.

Артериальная гипертония также выявляется практически у каждого больного. При болезни Иценко-Кушинга повышается диастолическое и систолическое кровяное давление, и такие изменения обусловлены возрастанием уровня ренина.

Изменение кожных покровов – развитие стероидной дерматопатии. В результате разрушения белков и нарушения синтеза коллагена происходит атрофия кожи. Из-за истончения эпидермиса сильно просвечивается венозный рисунок через кожу и наблюдается акроцианоз.

Достаточно часто наблюдается гиперпигментация кожи (примерно у 10% пациентов). Это обусловлено повышенной концентрацией меланотропного гормона. У представительниц прекрасного пола наблюдается облысение по мужскому типу, а на лице появляются гнойные высыпания.

Электролитно-стероидная кардиопатия возникает в результате нарушения электролитных и метаболических процессов. В результате распада белка и гипокалиемии развивается недостаточность кровообращения. Кардиопатия приводит к структурным изменениям в миокарде и нарушает сократительные возможности сердца. Пациента часто мучает тахикардия, аритмия, одышка и отеки.

Стероидная миопатия развивается в результате дистрофии мышц, их ослабевания и снижения веса, что обусловлено дефицитом калия. Больной страдает от мышечной слабости, в некоторых случаях наблюдается полная дистрофия в конечностях.

Остеопороз диагностируется у 80% пациентов на поздних сроках развития болезни. Проявляется патология частыми компрессионными переломами костей, которые могут возникать даже при незначительных нагрузках. В результате остеопороза наблюдается задержка роста детей.

Наблюдается нарушение кальциевого метаболизма. Минерал крайне плохо усваивается из желудочно-кишечного тракта, при этом почки активно выводят его из организма. В некоторых случаях это ведет к развитию хронической почечной недостаточности, мочекаменной болезни, пиелонефрита и др.

Нарушение толерантности к углеводам, что также может стать причиной увеличения количества жировой ткани в организме.

Достаточно часто у больных болезнью Иценко-Кушинга проявляются проблемы с половой функцией. У представительниц прекрасного пола нарушается менструальный цикл, развивается аменорея, бесплодие или задержка полового развития.

Если заболевание развивается в период беременности, это грозит различными патологиями и может спровоцировать выкидыш. Из-за нарушения гормонального фона у женщины увеличивается волосяной покров над губой, по линии живота, на конечностях. В некоторых случаях наблюдается патологическое увеличение клитора.

На мужчин болезнь Иценко-Кушинга также оказывает негативное воздействие. Достаточно часто наблюдается развитие импотенции и значительное снижение либидо.

Заболевание приводит к развитию психоэмоционального нарушения, что обусловлено повышенным уровнем серотонина и кортикотропина. Пациенты жалуются на проблемы со сном, ухудшение памяти и повышенную раздражительность. У больных появляется склонность к депрессии, нередко развивается ипохондрическое состояние.

В результате поражения органов пищеварительной системы у пациента появляется изжога, гастрит, язва 12-перстной кишки и желудка.

Диагностика болезни Иценко-Кушинга

Для диагностики и лечения болезни Иценко-Кушинга требуется консультация эндокринолога, невролога и психолога. В некоторых случаях требуется дополнительная помощь других специалистов – нефролога, кардиолога и др. Для получения полной информации о состоянии здоровья пациента выполняется ряд лабораторных тестов и инструментальных методов исследования:

  • Анализ мочи для оценки уровня кортизола.
  • Пробы с дексаметозоном, которые позволяют выявить гиперкортицизм.
  • МРТ или КТ позволяют обнаружить аденому гипофиза.
  • Рентгенография, УЗИ надпочечников дают возможность оценить функционирование органов.

Лечение болезни Иценко-Кушинга

цель терапии при болезни Иценко-Кушинга – устранить негативные симптомы заболевания, нормализовать уровень гормонов в организме (АКТГ, кортикостероидов и серотонина), а также активизировать метаболические процессы.

Для лечения применяется комплексный подход, который включает несколько направлений – медикаментозная терапия, протонотерапия гипоталамо-гипофизарной области и выполнение хирургического вмешательства.

Лечение назначает врач после проведения полного обследования пациента и установления степени заболевания.

Медикаментозная терапия эффективна при легкой и средней степени болезни Иценко-Кушинга. Для лечения применяются препараты, блокирующие активность гипофиза – Бромокриптин и Резерпин. Кроме того, назначаются лекарства, подавляющие синтез АКТГ и стероидных гормонов. Применяются средства, действие которых направлено на улучшение общего метаболизма и электролитного обмена.

При отсутствии опухоли в гипофизе проводится протонотерапия или рентгенотерапия. Достаточно часто применяется стереотаксическая имплантация радиоактивных изотопов в гипофиз. Через 2-3 месяца происходит нормализация веса, артериального давления, улучшается половая функция женщины, регулируется менструальный цикл и состояние костной ткани.

При тяжелой форме развития заболевания проводится хирургическое вмешательство, во время которого удаляются надпочечники. После операции пациенту пожизненно следует проводить заместительную терапию минералокортикоидами и глюкокортикоидами.

В случае обнаружения аденомы гипофиза проводится полная резекция опухоли. В большинстве случаев (80%) достигается длительная ремиссия. Крайне редко наблюдается рецидив заболевания.

Профилактика болезни Иценко-Кушинга

Прогноз заболевания зависит от тяжести болезни, возраста пациента и его общего состояния здоровья.

Если болезнь Иценко-Кушинга выявляется на легкой или средней стадии развития, то у молодых людей очень высок шанс полного выздоровления.

Запущенная форма заболевания способна привести к летальному исходу, поскольку недуг неблагоприятно сказывается на функционирование сердечной мышцы, дыхательной и мочевыводящей системы.

Для того чтобы предотвратить развитие болезни Иценко-Кушинга следует своевременно лечить нейроинфекции и интоксикации. Важно избегать черепно-мозговых травм и ограничивать чрезмерные психоэмоциональные переживания.

Источник:

Болезнь Иценко — Кушинга: причины, симптомы и лечение в статье эндокринолога Ворожцова Е. И

Болезнь Иценко — Кушинга (БИК) — тяжёлое многосистемное заболевание гипоталомо-гипофизарного происхождения, клинические проявления которого обусловлены гиперсекрецией гормонов коры надпочечников.[1] Является АКТГ-зависимой формой гиперкортицизма (заболевания, связанного с избыточным выделением гормонов корой надпочечников).

Основная причина заболевания — кортикотрофная микроаденома (доброкачественная опухоль) гипофиза. Возникновение последней может быть связано со множеством факторов. Часто заболевание развивается после травмы головного мозга, беременности, родов, нейроинфекции.

Болезнь Иценко — Кушинга является редким заболеванием, частота встречаемости которого составляет 2-3 новых случая в год на один миллион населения.[2]

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением — это опасно для вашего здоровья!

Клинические признаки данной болезни обусловлены гиперсекрецией кортикостероидов.

В большинстве случаев первым клиническим признаком является ожирение, которое развивается на лице, шее, туловище и животе, при этом конечности становятся тонкими.

Источник: https://sakh-hospital.su/gipotalamus/sindrom-i-bolezn-itsenko-kushinga-chto-eto-takoe-i-simptomy-u-cheloveka.html

Все о медицине
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: