Ярхо левина

Содержание
  1. Синдром Клейне Левина: причины, смптомы и лечение
  2. Последствия длительного сна
  3. Прогноз и профилактика
  4. Синдром Ярхо-Левина. Симптомы и проявления
  5. Синдром Клейне-Левина: причины, симптомы и лечение
  6. Общие сведения о болезни
  7. Причины
  8. Симптомы
  9. Лечение
  10. MedPortal
  11. Методы диагностики
  12. Осложнения пероксисомных патологий
  13. Этиология и патофизиология
  14. Прогнозы
  15. Причины и условия возникновения синдрома Клейна-Левина
  16. Терапия
  17. Неврологические нарушения
  18. Что такое синдром ярхо левина
  19. Синдром Ярхо-Левина. Эпидемиология
  20. Синдром Ярхо-Левина. Причины
  21. Синдром Ярхо-Левина. Похожие расстройства
  22. Синдром Ярхо-Левина. Фото
  23. Синдром Ярхо-Левина. Диагностика
  24. Синдром Ярхо-Левина. Лечение
  25. Клиническая картина[править | править код]
  26. История[править | править код]
  27. Этиология и патофизиология[править | править код]
  28. Эпидемиология[править | править код]
  29. Терапия[править | править код]
  30. Примечания[править | править код]
  31. Синдром Клейне – Левина – развития, симптомы, диагностика, лечение
  32. Генетическая теория
  33. Теория нарушения функций головного мозга после перенесенных нейроинфекций
  34. Теория гормональной перестройки организма
  35. Теория гибели или недостаточности орексиновых нейронов
  36. Триггерные факторы
  37. Как проявляется
  38. Диагностика
  39. Психологическое лечение
  40. Медикаментозная терапия
  41. Профилактика
  42. Интересное видео: редкое заболевание синдром «спящая красавица» Алана Вонг

Синдром Клейне Левина: причины, смптомы и лечение

Ярхо левина

Эксперименты в сложной сфере человеческих сновидений проводились во всем мире. Особенно интересовались этой темой военные специалисты. Серьезные исследования были направлены на создание армии, в которой солдаты могли бы много дней обходиться без отдыха. Применялись различные методы воздействия на головной мозг, однако спустя 5-6 дней испытуемые все же засыпали.

  • одна ночь – усталость и снижение концентрации;
  • две ночи – ухудшение зрения и координации движений, тошнота, раздражительность;
  • три ночи – нарушение речи, слабость в конечностях;
  • четыре ночи и более – расстройство памяти и галлюцинации.

Длительное отсутствие сна в итоге приводит к оцепенению и полному безразличию к окружающему миру.

Человек не может обходиться без сна, поэтому бессонница является одним из наиболее мучительных заболеваний. Люди, страдающие этим недугом, быстрее стареют и имеют множество проблем со здоровьем. Во время сна замедляется работа всех органов, получают отдых важнейшие системы организма, и ускоряется процесс обновления клеток.

Головной мозг работает в особом режиме, систематизируя эмоции и воспоминания. Сон – жизненно важный процесс, необходимый для нормальной работы организма, однако есть в мире уникальные примеры доказывающие обратное. Науке известен человек, который никогда не спал и люди, потерявшие эту способность в процессе жизни.

Последствия длительного сна

Несмотря на то, что длительный сон ночью обычно ассоциируется у людей со здоровьем, лица с чрезмерной его продолжительностью могут болеть некоторыми заболеваниями.

  • Сахарный диабет, связанный с нечувствительностью тканей внутренних органов к инсулину. Больные, задающие своему врачу вопрос, почему я долго сплю, и имеющие продолжительность сна свыше 11-12 часов, в три раза чаще имеют подобное заболевание по сравнению с другими людьми.
  • Избыток сна негативно влияет на сердечно-сосудистую систему, в первую очередь, повышая риски возникновения следующих болезней: инсульта и инфаркта миокарда.
  • Повышенная сонливость, нехватка времени на бодрствование приводят к формированию у человека депрессии, которая быстро проходит при нормализации ночного отдыха.
  • Помимо этого, больные могут отмечать боли в животе, головные боли, насморк, периодические головокружения, снижение памяти и другие клинические проявления.

Подобные изменения в здоровье пациента, приводят к значительному снижению качества жизни

Прогноз и профилактика

Частота KLS эпизодов может варьироваться от атак одна неделя длиной, происходящих два раза в год десятки эпизодов, которые следуют друг за другом в тесной последовательности. Средняя продолжительность KLS эпизодов составляет около десяти дней, но некоторые последние несколько недель или месяцев. Исследование 108 пациентов нашли в среднем 19 эпизодов по длительности заболевания.

Около 80 процентов пациентов подростков, когда они первый опыт KLS. В некоторых случаях, хотя, его первое появление приходит в детстве или в зрелом возрасте.

У большинства пациентов подросткового возраста, начала, симптомы прекратятся временем они 30 лет.

Французское исследование 108 пациентов обнаружили, что средняя продолжительность 13 лет, но обзор 186 случаев обнаружил среднюю продолжительность 8 лет.

Необычно молодые или пожилые пациенты и те, кто испытывает гиперсексуальность, как правило, имеют более тяжелое течение. Пациенты, которые изначально имеют частые приступы обычно считают прекращение болезни раньше, чем другие. Состояние спонтанно решает, и пациент считается вылечить, если не было никаких симптомов в течение шести лет.

Синдром Клейне-Левина отличается доброкачественным течением. Со временем гиперсомнические периоды укорачиваются, межприступные промежутки удлиняются, наблюдается постепенное самопроизвольное выздоровление. Длительность течения болезни 10-14 лет, максимальный описанный в литературе стаж заболевания составляет 18 лет.

Литература1. К вопросу об этиологии, клинической картине и диагностике синдрома Клейне — Левина/ Ульянова О.В., Куташов В.А.// Саратовский научно-медицинский журнал.- 2017.2. Синдром Клейне-Левина. Современные данные и описание трех случаев/ Торопина Г.Г., Яхно Н.Н.// Неврологический журнал. – 2016.3. Синдром Кляйне-Левина на фоне приема рекреационных препаратов/ Семёнова Е.И., Токарева Ю.В., Белова Ю.А., Котов А.С., Елисеев Ю.В.// Русский журнал детской неврологии. – 2015.4. Современная рубрификация гиперсомний, их диагностика и лечение/ Стрыгин К.Н.// Эффективная фармакотерапия. – 2015 — №53.Код МКБ-10

Первым человеком, описавшим синдром «спящей красавицы», был психиатр Вилли Клейн в 1925 году. В 1936 году Макс Левин добавил к исследованиям Клейна свои наблюдения за случаями возникающей сонливости.

С 1942 года такое состояние стало называться в честь ученых: «синдромом Клейна-Левина».

Данное заболевание характеризуется периодически возникающими приступами сонливости, чрезмерным чувством голода и некоторыми нарушениями психики.

Что стало причиной расстройства до сих пор выяснить не удалось. Некоторые исследователи данного заболевания полагают, что синдром «спящей красавицы» связан с воспалением мозга, так как многие из тех, у кого наблюдаются приступы сонливости, страдают шизофренией. Приступ может длиться несколько недель, а причина пробуждения у всех одна — голод.

Исходя из симптомов заболевания, ученые выдвигают гипотезы относительно причины возникновения синдрома Клейна-Левина. Ученые предполагают, что данная болезнь имеет некоторую связь с нарушением подкорковых центров гипоталамуса. Эти центры отвечают за аппетит, жажду и сексуальное влечение. Болезнь не длится на протяжении всей жизни.

Заболевание неофициально называют синдромом «спящей красавицы», но на это никак не повлиял гендерный фактор. Уже установлено, что чаще всего от данного синдрома страдают мужчины. Жить с таким заболеванием крайне сложно, ведь никто не знает, когда именно и где человек заснет.

Известен случай, когда девушка проспала почти два месяца. Это была 15-летняя жительница Великобритании Стэси Комерфорд. Все это время девушка ходила в туалет, пила. Ей известно о том, что она страдает редким заболеванием: синдромом Клейна-Левина.

Первые симптомы болезни проявляются обычно в возрасте 11 лет. Через некоторое время синдром, связанный с повышенной сонливостью, проходит.

В период так называемого приступа реакция человека затормаживается, он постоянно хочет спать, чувствует усталость, плохо соображает и ориентируется, часто и много есть, видит галлюцинации.

Для женщин также характерна депрессия, а для мужчин — сексуальное влечение.

Еще одной жертвой загадочного заболевания стал молодой Эрик Холлер из Калифорнии, который впадал в «спячку» 8-10 раз за год. Все остальное время молодой человек был совершенно здоров, учился в университете.

При погружении в сон, Эрик становился заторможенным, не мог писать и читать, был не способен сложить даже простые числа и адекватно воспринимать информацию.

Такое состояние по умственному развитию можно сравнить с состояние человека во время сна, когда он не понимает, что происходит вокруг.

Известно много случаев проявления данного заболевания, ведь им страдает около тысячи человек. Пока врачам трудно говорить о причинах синдрома «спящей красавицы». Не существует и лечения. Известно, что люди избавляются от «сонной болезни» самостоятельно.

Синдром Ярхо-Левина. Симптомы и проявления

Синдром Ярхо-Левина характеризуется множественными деформациями скелета, слиянием и / или недоразвитостью позвонков, маленькими, уродливыми или отсутствующими ребрами и маленькой грудной полостью, следовательно, ребенок имеет высокий риск развития повторных и тяжелых инфекций легких (пневмония). В результате таких проблем развития, шея и туловище будут короткими, это может привести к карликовости. Пальцы, как правило, перепончатые.

Источник: https://nevrolog-info.ru/sindrom-kleyne-levina/

Синдром Клейне-Левина: причины, симптомы и лечение

Ярхо левина

Синдром Клейне-Левина – это периодическое спонтанно возникающее расстройство сна и бодрствования в виде довольно больших промежутков сна. Сон может длиться несколько дней или даже недель. Больной человек просыпается на небольшой промежуток времени, но при этом не ведет себя адекватно, поглощает всевозможную еду вокруг себя.

Периоды такой вот «спячки» потом амнезируются больным. В межприступный период человек абсолютно здоров. Синдром Клейне-Левина является очень редкой патологией, но своей необычной симптоматикой привлекает к себе внимание исследователей. Давайте же и мы узнаем, что это за патология, почему она возникает, чем  характеризуется и как лечится.

Эта статья именно об этом.

  • 1 Общие сведения о болезни
  • 2 Причины
  • 3 Симптомы
  • 4 Лечение

Общие сведения о болезни

Первое упоминание о синдроме датируется 1925 годом. Немецкий психиатр Вилли Клейн описал несколько случаев (9) «спячки» среди своих больных. В 1936 году американский невропатолог Макс Левин описал свои 5 наблюдений комбинации расстройств бодрствования и пищевого поведения.

Поэтому синдром и носит такое двойное название. Синонимами синдрома Клейне-Левина являются синдром гиперсомнии и гиперфагии (булимии), периодической гиперсомнии, синдром Спящей красавицы (потому как предполагают, что главная героиня одноименной сказки имела реальный прототип в жизни).

На сегодняшний день, несмотря на свою редкость, синдром выделен в качестве отдельного заболевания среди иных расстройств сна.

Это заболевание поражает преимущественно лиц мужского пола в подростковом возрасте и иногда мужчин старше 20 лет.

Описано несколько случаев синдрома Клейне-Левина у девочек пубертатного периода, что, по мнению ученых, связано с колебаниями содержания прогестерона в этом возрасте.

Причины

Точные причины и механизмы развития заболевания до сих пор неизвестны. Ряд предположений нашел подтверждение благодаря современным методам исследования (позитронно-эмиссионная томография).

Основными виновниками в развитии синдрома Клейне-Левина считают дисфункции в ретикулярной формации головного мозга и гипоталамусе, лимбической системе. Гормональная перестройка организма считается почти обязательной предпосылкой для возникновения заболевания.

Это подтверждается преимущественным выявлением синдрома у подростков обоих полов. Кроме того, предполагается определенная роль вирусов, черепно-мозговых травм, повышения температуры тела неясного генеза в развитии симптомов.

В некоторых случаях прослеживается наследственная природа, поскольку несколько членов одной семьи страдают столь редким заболеванием.

Трудно сказать, какой из вышеперечисленных факторов является главным. Большинство ученых сходятся во мнении, что все же в основе болезни лежит некоторый генетический дефект в регуляции деятельности гипоталамуса и лимбической системы мозга, который реализуется при гормональном всплеске пубертатного периода.

Симптомы

Больные спят большую часть суток, просыпаются только для того, чтобы поесть или сходить в туалет.

Основные признаки синдрома Клейне-Левина следующие:

  • приступы продолжительного сна по 18-20 часов, которые прерываются только для удовлетворения естественных потребностей (сходить в туалет и поесть). Разбудить больного в этот промежуток просто невозможно;
  • подобные приступы длятся несколько дней, а иногда и недель (описан максимальный период «спячки» —  около 6 недель);
  • сон во время приступов не совсем полноценный, то есть не дает чувства удовлетворения и отдыха. Поэтому, проснувшись на небольшой промежуток времени, больной снова засыпает. Когда эпизод заканчивается окончательно, человек ощущает себя выспавшимся, но голодным;
  • в те моменты, когда больной просыпается, его мучает «дикий» голод. Человек ест все, что видит и находит, без разбора, без особого учета вкусовой совместимости продуктов (то есть вполне может есть одновременно соленую рыбу и закусывать ее тортиком). Хотя некоторая тяга к сладкому все же прослеживается. Удовлетворив чувство голода, человек снова отправляется спать;
  • небольшие промежутки бодрствования могут сопровождаться психическими изменениями: агрессивностью, чрезмерной раздражительностью, эмоциональностью, психомоторным возбуждением, галлюцинациями, эйфорией, шизофреноподобными состояниями, гиперсексуальностью (что проявляется мастурбацией). Эти же признаки могут возникнуть за несколько часов перед «первым» засыпанием при обострении заболевания;
  • вегетативные компоненты приступов: чрезмерная потливость, синюшность кистей и стоп, губ, носогубного треугольника;
  • изменение содержания глюкозы в крови во время приступов;
  • амнезия приступов. Когда обострение заканчивается, и человек возвращается к нормальной жизни, то обычно совершенно не помнит эти несколько дней или даже недель, предполагая, что спал всего лишь одну ночь;
  • отсутствие каких-либо отклонений в межприступный период, то есть никаких изменений выявить нельзя. Человек оказывается совершенно здоровым. Единственное, что, в связи с неконтролируемым аппетитом во время эпизодов «спячки», возможно увеличение массы тела.

В среднем, после окончания одного эпизода «спячки» около 6 месяцев наблюдается ремиссия, а затем приступ повторяется. Но этот факт не является догмой, промежутки могут быть различными.

Синдром Клейне-Левина, возникнув неожиданно и просуществовав какое-то время (может быть, несколько лет), постепенно сходит на нет. Что это означает? Приступы становятся менее продолжительными, увеличиваются промежутки между ними.

В конце концов, заболевание исчезает само по себе, не оставляя и следа (ну, пожалуй, помимо лишних килограммов, наеденных за это время, хотя это совсем не обязательно).

В медицинской литературе есть сведения о 18-летнем стаже заболевания.

Лечение

Четкой схемы лечения синдрома Клейне-Левина не существует. Во-первых, точная причина заболевания так и не установлена, во-вторых, заболевание спонтанно регрессирует, не оставляя после себя и следа. Поэтому некоторые ученые не видят целесообразности в медикаментозном лечении.

И все же в случаях, когда человек «впадает в спячку» на несколько недель, да еще и с неконтролируемым обжорством и психическими расстройствами, которые причиняют неудобства родным, используют ряд препаратов.

Достоверных доказательств эффективности ни одного из них нет, потому что слишком мало случаев заболевания врачи пытались излечить с их помощью.

Однако с учетом того, что препараты приводят к уменьшению длительности приступов, удлинению ремиссии, сглаживают симптомы во время эпизодов «спячки», их употребление можно считать оправданным. С этой целью используют:

  • антидепрессанты;
  • транквилизаторы;
  • нейролептики;
  • препараты лития.

Все эти лекарственные средства являются сугубо симптоматическими в данном случае. Они помогают, пожалуй, не столько больному, сколько его родственникам пережить столь тягостный период. Родным больного следует помнить, что синдром Клейне-Левина непременно закончится самостоятельным выздоровлением, и набраться терпения.

Итак, синдром Клейне-Левина – загадочная реальность из сказки про Спящую красавицу. Только вот героями в жизни становятся больше лица мужского пола и выздоравливают они не от поцелуя. Точные причины заболевания до сих пор неизвестны.

Приступы длительного сна с перерывом на чудовищный по своим масштабам аппетит в комбинации с психическими расстройствами составляют основную группу признаков этого заболевания. Эффективных способов лечения не существует.

Период эпизодов со «спячкой» необходимо просто пережить, поскольку заболевание заканчивается спонтанным выздоровлением. Радикальное излечение синдрома Клейне-Левина  – задача будущего.

«Спящая красавица» из Англии спит по 22 часа в сутки:

Источник: https://doctor-neurologist.ru/sindrom-klejne-levina-prichiny-simptomy-i-lechenie

MedPortal

Ярхо левина

Поскольку причины синдромаКлейне-Левина остаются неизученными, врачи не могут назначить адекватную схемулечения, да и в этом нет особой необходимости. Дело в том, что данный диагноз,вернее все его проявления, самостоятельно исчезают спустя продолжительныйпериод времени, то есть после достижения пациентом 20-летнего возраста. Происходит

так называемое не медикаментозное «самоизлечение».

Врачи уверены, что это тяжелоедля пациента время требуется просто переждать, а для этого запастись терпениеми железными нервами.

Если же в стадии рецидива больной ведет себя буйно инеадекватно, то можно применять различные антидепрессанты, ноотропные иуспокоительные препараты, которые, к сожалению, обладают исключительно временнымэффектом. Суточные дозировки и способ применения также должны оговариваться

лично с лечащим врачом.

Крайне важно контролироватьсостояние пациента, фиксировать его перемены в стадии рецидива, а такженаблюдать, какова продолжительность одного приступа. Также важно регулярно посещать специалиста исообщать ему обо всех своих жизненных происшествиях. В целом, терапевтическийэффект весьма благоприятный, а самоизлечение наступает после 20 лет, которые

исполнятся характерному пациенту.

Методы диагностики

Диагностикой и лечением данного синдрома занимается врач-невролог, но может потребоваться консультация психотерапевта, эндокринолога, сомнолога, инфекциониста, других специалистов.

Дифференцировать с булимией можно по наличию приступов патологического сна, характеру эмоционально-психических симптомов.

Кроме булимии, необходимо отличать синдром от эпилепсии, нарколепсии, депрессии, летаргического энцефалита.

Диагностировать недуг не сложно, проанализировав клиническую картину. Проходить многочисленные обследования не требуется. В некоторых случаях доктор может назначить:

  • Полисомнографию;
  • ПЭК-КТ головного мозга;
  • электроэнцефалографию;
  • запись на полиграфе для позитронно-эмиссионного сканирования мозга.

Осложнения пероксисомных патологий

Осложнения синдрома Цельвегера приводят к летальному исходу. Они могут быть связаны с аномалией внутренних органов или головного мозга. К тяжелым осложнениям относят острую печёночную и почечную недостаточность, генерализованные судороги, гидроцефалию. В некоторых случаях развиваются тяжелые последствия, вызванные аномалиями сердца.

Среди них – выраженная недостаточность кровообращения, легочная гипертензия. Прогрессирующее ухудшение состояния обусловлено гипотонией, так как имеется слабость дыхательной мускулатуры. Лечение патологии – симптоматическое.

К нему относят – парентеральное питание, введение противосудорожных препаратов (медикамент «Седуксен», «Фенобарбитал»), при необходимости – ИВЛ.

Этиология и патофизиология

Причины и условия возникновения болезни неизвестны [5] .

Анализ на однофотонной эмиссионной компьютерной томографии (ОФЭКТ) показал таламическую гипоперфузию в нескольких случаях [5] .

Некоторые исследователи предполагают, что появление синдрома вызвано нарушением функций лимбических и гипоталамических структур [7] . В спинномозговой жидкости у больных иногда обнаруживается лимфоцитарный плеоцитоз [7] .

Иногда Синдром Клейне — Левина появляется после перенесённой черепно-мозговой травмы или энцефалита [7] .

Повышена распространенность болезни среди ашкеназов, что может свидетельствовать о генетической предрасположенности [5] .

Прогнозы

Неожиданно манифестируя, СКЛ постепенно угасает, симптоматика исчезает.

Если в подростковом возрасте заболевание характризуется частыми и продолжительными по времени приступами, то с возрастом они сокращаются, промежутки становятся все более длительными.

В народе говорят, что ребенок «перерастает болезнь». При этом никаких видимых физических или психических проблем не возникает.

Причины и условия возникновения синдрома Клейна-Левина

Точные причины заболевания не выяснены. Специалисты выдвигают несколько версий:

  • гипоталамическая дисфункция;
  • результат органического поражения мозга после нейроинфекции;
  • влияние наследственности;
  • нарушение функции иммунной системы;
  • гибель орексиновых нейронов, которые отвечают за цикл сна и бодрствования.

В процессе исследования во время эпизодов гиперсомнии наблюдаются: преждевременное начало фазы быстрого сна и снижение продолжительности медленного сна, высокоамплитудные вспышки активности, замедление обмена веществ в таламусе, медиальной (внутренней) лобной и височной долях мозга, уменьшение уровня сахара, недостаточность кровоснабжения в области гипоталамуса.

К причинам, увеличивающим вероятность развития синдрома Клейна-Левина, относят заболевания, возникшие в перинатальном периоде, родовые травмы, наследственность.

Терапия

Для устранения сонливости используются психостимуляторы, например метилфенидат, модафинил, D-амфетамин, амфетамин, эфедрин, метамфетамин, пемолин-пирацетам-меклофеноксат [8] [9] . Модафинил рекомендуется назначать от 200 мг/день [5] . Для улучшения патологического поведения и уменьшения длительности эпизодов применяются препараты лития [9] .

Есть данных о некоторых позитивных эффектах при терапии амантадином и/или вальпроевой кислотой [10] .

Различные истории болезни показали, что такие препараты, как галоперидол, хлорпромазин, рисперидон, трифтороперазин, левомепромазин, тиоридазин, клозапин и флумазенил неэффективны [9] . Электрошоковая терапия и инсулиновые комы также не показали эффективность [9] .

Неврологические нарушения

В большей степени при синдроме Цельвегера страдает нервная система. С первых минут жизни ребёнка можно обнаружить выраженную гипотонию мышц, отсутствие рефлексов. Из-за слабости мускулатуры малыш не может нормально сосать грудь матери. При осмотре отмечается двусторонний нистагм.

Одним из неврологических нарушений является судорожный синдром, который может привести к смертельному исходу. Психомоторное развитие ребенка не соответствует его возрасту. При исследовании головного мозга выявляется чрезмерное скопление ликвора (гидроцефилия), сглаженность извилин и борозд.

Источник: https://neotravlen.ru/nevralgiya/medportal.html

Что такое синдром ярхо левина

Ярхо левина

Синдром Ярхо-Левина является редким генетическим расстройством, характеризующимся отличительными пороками развития костей позвоночника и ребер, дыхательной недостаточностью и / или другими аномалиями. Младенцы, рожденные с синдромом Ярхо-Левина, имеют короткую шею, ограниченное движение шеи из-за нарушений в шейных позвонках и низкорослость.

В большинстве случаев, дети с дыхательной недостаточностью склонны к развитию повторных респираторных инфекций, что приводит к опасным для жизни осложнениям. Позвонки часто слиты, а ребра недоразвиты, следовательно, грудная полость, у таких детей, будет слишком мала и с возрастом эта грудная клетка не сможет вмещать в себя растущие легкие. У синдрома имеется две формы.

Синдром Ярхо-Левина. Эпидемиология

Синдром Ярхо-Левина является очень редким расстройством, которое развивается у лиц обоих полов в равном соотношении. Более высокая частота развития этого синдрома наблюдается у людей с испанского наследия.

Синдром Ярхо-Левина. Причины

У синдрома Ярхо-Левина есть две формы. SCDO1 вызывается аномалией в гене DLL3 (ген расположен на хромосоме 19 в локусе 19q13). SCDO2 вызывается аномалией в гене Mesp2, локализованном на хромосоме 15 в локусе 15q26.1.

Синдром Ярхо-Левина. Похожие расстройства

  • Летальная дисплазия. Прогрессивное генетическое расстройство, характеризующееся серьезными недостатками роста, большой головой (гидроцефалия), низким носовым мостом и маленьким лицом. При этом синдроме также отмечается небольшая грудная клетка с короткими ребрами, короткие уплощенные позвонки, обструкция почек (гидронефроз) и атрезия анального отверстия.

Синдром Ярхо-Левина. Фото

Левостронний дефект груди (слева) и рентгенография дефектов ребер (справа)

Односторонний дефект груди, рентгенография грудной клетки с дефектом на левой стороне

3D-визуализация дефектов ребер

Послеопреационные результаты

Послеопреационные результаты (2)

Синдром Ярхо-Левина. Диагностика

Синдром Ярхо-Левина диагностируется по наличию аномалий в позвоночнике, спине и груди, которые присутствуют уже при рождении. Также, диагноз этого синдрома может иногда ставится еще до рождения с помощью УЗИ, на котором можно обнаружить характерные пороки развития.

Синдром Ярхо-Левина. Лечение

VEPTR (1)

VEPTR (2)

VEPTR (3)

Синдром Ярхо-Левина является врожденным расстройством, оно характеризуется тяжелыми уродствами груди, позвоночника, ребер с результатирующим нарушением дыхания и развития легких.

Лечение синдрома Ярхо-Левина только симптоматическое и поддерживающее. С 2004 года, в США и в некоторых других европейских странах начали применять VEPTR – вертикальный ортопедический титановый расширитель ребер.

 Это имплантируемое, расширяемое устройство помогает в выпрямлении позвоночника и отдельных ребер так, чтобы легкие ребенка могли расти и заполняться достаточным объемом воздуха. Длина этого устройства может регулироваться с ростом пациента.

Помимо VEPTR, сегодня также доступны и другие хирургические методики.

Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 14 февраля 2020;
проверки требует 1 правка.

Синдром Клейне — Левина (синдром спящей красавицы) — чрезвычайно редкое неврологическое расстройство, для которого характерны периодические эпизоды чрезмерной сонливости (гиперсомнии) и сужения сознания[1].

Больные спят большую часть суток (до 18 часов, а иногда и дольше), просыпаясь лишь для того, чтобы поесть и сходить в туалет; становятся раздражительными или агрессивными, если им не давать спать. Разбудить их при этом чрезвычайно сложно.

Болезнь возникает чаще всего в юношеском возрасте[1].

Клиническая картина[править | править код]

У больных наблюдается спутанность сознания, дезориентация, упадок сил, апатия. Больные не способны посещать школу или работу, заботиться о себе.

Характерны когнитивные нарушения, возможна амнезия на события, сноподобное состояние, деперсонализация, у некоторых пациентов зрительные и звуковые галлюцинации, параноидный и паранойяльный бред.

Большинство пациентов жалуются, что всё вокруг кажется «не в фокусе», чувствительны к шуму и свету.

В большинстве случаев (75 %) вне сна у больных развивается компульсивная мегафагия (прожорливость) без чувства насыщения. Больные обычно предпочитают сладости и нетипичные продукты питания[2].

Примерно у половины пациентов наблюдается гиперсексуальное поведение (чаще у мужчин)[3]. У мужчин она проявляется в частой мастурбации, непристойной брани, обнажении себя, сексуальных домогательствах[4].

Женщины склонны к депрессивным проявлениям.

Синдром Клейне—Левина возникает во втором десятилетии, хотя были описаны случаи в возрасте 4—80 лет[5]. Болезнь возникает чаще у мужчин (2—4:1)[5]. Эпизоды наступают каждые 3—6 месяцев и обычно длятся 2—3 дня, максимально до 6 недель. В промежутках между эпизодами пациенты выглядят вполне здоровыми и не предъявляют никаких жалоб.

Между эпизодами болезни нормальное внимание, когнитивные способности и психический статус[5].

После 40 лет достаточно часто встречается спонтанная ремиссия[1].

История[править | править код]

Впервые синдром был описан в 1786 году французским врачом Эдме Пьер Шаво де Бошеном. Вилли Клейне описал серию из девяти случаев рекуррентной гиперсомнии в 1925 году. В 1936 году Макс Левин добавил ещё пять случаев, сфокусировавшись на сочетании гиперсомнии и нарушения пищевого поведения[6].

Этиология и патофизиология[править | править код]

Причины и условия возникновения болезни неизвестны[5].

Анализ на однофотонной эмиссионной компьютерной томографии (ОФЭКТ) показал таламическую гипоперфузию в нескольких случаях[5].

Некоторые исследователи предполагают, что появление синдрома вызвано нарушением функций лимбических и гипоталамических структур[7]. В спинномозговой жидкости у больных иногда обнаруживается лимфоцитарный плеоцитоз[7].

Иногда Синдром Клейне — Левина появляется после перенесённой черепно-мозговой травмы или энцефалита[7].

Повышена распространенность болезни среди ашкеназов, что может свидетельствовать о генетической предрасположенности[5].

Эпидемиология[править | править код]

Распространенность болезни оценивается в 1:106[5].

Терапия[править | править код]

Для устранения сонливости используются психостимуляторы, например метилфенидат, модафинил, D-амфетамин, амфетамин, эфедрин, метамфетамин, пемолин-пирацетам-меклофеноксат[8][9]. Модафинил рекомендуется назначать от 200 мг/день[5]. Для улучшения патологического поведения и уменьшения длительности эпизодов применяются препараты лития[9].

Есть данные о некоторых позитивных эффектах при терапии амантадином и/или вальпроевой кислотой[10].

Различные истории болезни показали, что такие препараты, как галоперидол, хлорпромазин, рисперидон, трифтороперазин, левомепромазин, тиоридазин, клозапин и флумазенил неэффективны[9]. Электрошоковая и инсулинокоматозная терапия‎ также не показали эффективность[9].

Примечания[править | править код]

  1. 123Н. Н. Иванец, Ю. Г. Тюльпин, В. В. Чирко, М. А. Кинкулькина. Психиатрия и наркология: учебник. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2006. — С. 280. — 832 с. — ISBN 5-9704-0197-8.
  2. ↑ Ramdurg, 2010, с. 242.
  3. ↑ Ramdurg, 2010, с. 242—243.
  4. ↑ Ramdurg, 2010, с. 243.
  5. 12345678Philip B. Gorelick, Fernando D. Testai, Graeme J. Hankey, Joanna M. Wardlaw. Hankey’s Clinical Neurology. — 2nd ed. — CRC Press, 2014. — С. 940. — ISBN 978-1-84076-650-9.
  6. ↑ Kleine-Levin syndrome. Whonamedit? A dictionary of medical eponyms. Дата обращения 30 апреля 2014.
  7. 123Никифоров А. С, Коновалов А. Н., Гусев Е. И. Клиническая неврология: Учебник. В трех томах. — М.: Медицина, 2002. — Т. I. — С. 411. — 704 с. — ISBN 5-225-04631-2.
  8. Oliveira M.M., Conti C., Saconato H., Fernandes do Prado G. Pharmacological Treatment for Kleine-Levin Syndrome (англ.) // Cochrane Database of Systematic Reviews : journal. — 2013. — Vol. 8. — P. CD006685. — doi:10.1002/14651858.CD006685.pub3. — PMID 23945927.
  9. 1234 Ramdurg, 2010, с. 244.
  10. Arnulf I., Lin L., Gadoth N., File J., Lecendreux M., Franco P. et al. Kleine–Levin syndrome: a systematic study of 108 patients. (англ.) // Annals of Neurology (англ.)русск. : journal. — 2008. — Vol. 63, no. 4. — P. 482—493. — doi:10.1002/ana.21333. — PMID 18438947. (англ.)

Источник: https://eltransteh.ru/chto-takoe-sindrom-jarho-levina/

Синдром Клейне – Левина – развития, симптомы, диагностика, лечение

Ярхо левина

Сегодня перед вами новая статья из цикла «О сне». Статья о странном, таинственном, малоизученном заболевании – синдроме Клейне-Левина. В общей сложности в медицинской литературе описано около 200 случаев повторяющейся гиперсомнии, патологической спячки, в которую на дни и недели погружается человек.

В красивой сказке Шарля Перро рассказывается о принцессе, которая сто лет проспала зачарованным сном.

Это сказка, но и в реальной жизни человек может проспать от несколько суток до нескольких недель, просыпаясь только, что бы сходить в туалет и поесть. Причем сон настигает его в любом, самом неподходящем месте, невзирая на время суток.

Хронологически анализ заболевания выглядит таким образом:

  • 1786 год – первое научное исследование синдрома периодической спячки врачом-французом де Бошеном;
  • 1925 год – подробное описание симптомов и проявлений патологического состояния немецким психиатром Вилли Клейне (Клейном) у девяти пациентов;
  • 1936 год – невролог из Соединенных Штатов Макс Левин добавляет пять новых эпизодов. Диагностика Левина позволила выявить фокусный момент — сочетание «сонных приступов» и аномальное изменение пищевого поведения, то есть ценностного отношения к пище.

Макс Левин первым отнес СКЛ к болезням неврологии, а не психиатрии.

«Синдром Клейне-Левина» (СКЛ) — самое распространенное название заболевания.

В медицинской практике используются так же его синонимы: синдром периодической спячки, синдром периодической гиперсомнии, синдром спящей красавицы.

Генетическая теория

Когда кто-то в семье страдал синдромом периодической спячки. Генные мутации приводят к нарушениям в работе тех секторов головного мозга, которые отвечают за нормальный сон и чувство голода.

В пользу теории говорит то, что встречается она чаще всего среди евреев-ашкеназов, независимо от того, в какой стране мира проживают их представители. Почему болезнь «выбрала» именно этот народ, остается неизвестным.

Теория нарушения функций головного мозга после перенесенных нейроинфекций

Здесь в первую очередь рассматриваются менингит – воспаление оболочки головного мозга и энцефалит, вирусный или аутоиммунный – воспаление тканей мозга с преимущественным поражением гипоталамуса.

В ряде случаев СКЛ наблюдался в сочетании с опухолевыми образованиями в головном мозге.

Теория гормональной перестройки организма

В подавляющем большинстве случаев стартовые эпизоды проявляются в период пубертата, когда уровень гормонов то повышается до максимальной отметки, то падает до минимума.

Патологический сон в этом случае – своеобразная защитная реакция организма.

Теория гипотоламо-гипофизарной дисфункции. Последние исследования позволили выявить нарушения процессов метаболизма в гипотоламусе.

Теория гибели или недостаточности орексиновых нейронов

Именно система орексинов помимо прочего, отвечает за цикл сна-бодрствования и регулирование питания и энергии.

При недостатке орексина нарушаются поведенческие проявления сна, мышечный тонус, развивается нарколепсия.

Триггерные факторы

Сами по себе причинами не являются, это, скорее рычаги, воздействующие на механизм запуска болезни:

  • поражение плода во внутриутробный период;
  • механическое повреждение мозга;
  • вирусные инфекции;
  • опухолевидные образования в головном мозге;
  • перманентные стрессовые ситуации.

Как проявляется

Заболеванию подвержены представители любой расы и любой национальности. При этом наибольшее количество случаев было зафиксировано среди ашкеназов.

Синдром спящей красавицы – болезнь молодых. Проявляется в пубертатном возрасте и чаще всего наблюдается у мальчиков подростков 12-16-ти лет. У девочек проявляется реже и связывается со скачками уровня прогестерона.

С завершением гормональной перестройки организма все симптомы, как правило, исчезают. Как правило, потому, что был зарегистрирован случай заболевания длившийся 18 лет.

Сон может длиться 16, 18, 20 часов. Наибольшая его продолжительность составила 6 недель. Не установлена периодичность эпизодов сонливости. Приступы могут следовать один за другим, могут отстоять друг от друга на недели и месяцы.

По окончании эпизода сна человека настигает приступ обжорства. Аппетит после пробуждения неукротим, больной ест все, что «попадется под руку» в неограниченном количестве. В этот момент нет вкусовых предпочтений, поглощаются даже те продукты, которые раньше вызывали стойкое отвращение.

При всем том, поедание пищи в гигантских объемах не приносит ни удовлетворения от ее вкуса, ни чувства насыщения. Больше того, иногда в ход идут совсем уж несъедобные объекты.

Попытки разбудить человека не приносят успеха. Если все же пациента удается насильственно вывести из состояния сна, по пробуждении он становится гневливым и агрессивным.

В таком состоянии больной ругается, оскорбляет близких, но существенного физического вреда принести не может из-за постоянного чувства усталости и слабости.

В период «сон-бодрствование» у пациента отмечается неясность и спутанность сознания, отсутствует логичность мышления, наблюдается дезориентация в пространстве и времени.

Помимо прочих расстройств возникает амнезия на недавние события, прочно усвоенная информация либо полностью стирается из памяти, либо воспроизводится с большим трудом.

У части больных в промежуток времени между сном и бодрствованием появляются стойкие зрительные и слуховые галлюцинации.

Как правило, человека преследуют идеи, что его хотят убить, отравить, нанести физический вред. Все окружающие воспринимаются как враги.

Больной становится недоверчивым и подозрительным по отношению к самым близким людям.

Специфическое проявление заболевание чувствительность к незначительным раздражителям. Во время бодрствования шум за окном, громкий разговор, слишком резкий и яркий свет вызывают недовольство и агрессию.

У мужчин, страдающих синдромом Клейне-Левина может наблюдаться расстройство сексуального поведения. Отмечены случаи гиперсексуальности и сексуальных домогательств.

Во время стихания симптомов все когнитивные способности полностью восстанавливаются. И психически и физически люди выглядят полностью здоровыми, и могут вести совершенно обычную жизнь.

Диагностика

Первый шаг диагностики составление анамнеза жизни и анамнеза болезни. СКЛ диагноз строится исходя из следующих критериев:

  • аномальная длительность сна – от 16-29 часов. Появление «сонных приступов» 1-2 раза в год;
  • чувство усталости и апатии после пробуждения;
  • гиперфагия – приступы обжорства во время пробуждения;
  • неконтролируемая нервозность и агрессия;
  • появление зрительных и слуховых галлюцинаций;
  • потливость во время сна и в момент пробуждения. Синюшность ладоней, пальцев рук и ног, губ и носогубного треугольника;
  • падение уровня глюкозы в крови;
  • гиперсомния не сочетается с такими неврологическими и психическими расстройствами, как эпилепсия или депрессия;
  • синдром не сочетается с такими патологическими состояниями, как апноэ (прекращение легочной вентиляции) или миоклониями (непроизвольными вздрагиваниями в момент засыпания);
  • отсутствие энуреза.

Инструментальная диагностика имеет второстепенное значение и включает:

  • электроэнцефалографию. Позволяет записать и расшифровать функциональную деятельность головного мозга. При СКЛ регистрируются низкоамплитудные пики зоны локализации которых – височная и височно-теменная зоны;
  • полисомнографию. Позволяет выявить укорочение 3-ей и 4-ой фазы сна, уменьшение периода засыпания;
  • ПЭТ-КТ головного мозга. В период между приступами никаких изменений не фиксируется. Во время обострений выявляется нарушение кровоснабжения мозга в зонах таламуса и гипоталамуса.

Внимание уделяется дифференциальной диагностике. Синдром Клейне-Левина дифференцируется от депрессии, нарколепсии, летаргического энцефалита.

Психологическое лечение

Методы психологического лечения действенны при легких формах заболевания, они не только позволяют сократить периоды сонливости, но и поддержать пациента:

  1. Психоанализ. Давно и широко используемая практика, основанная на теории и учении Фрейда о сочетании сознательного и бессознательного, о тайных сексуальных желаниях и скрытых переживаниях. Психотерапевт предлагает больному высказать все, что мучает или когда-то мучало его. В таких откровенных беседах пациент делится всем сокровенным, скрытым даже от близких людей. Анализ скрытых переживаний позволяет выявить первопричину заболевания.
  2. Арт-терапия. Лечение творчеством. Очень хорошо зарекомендовало в лечении детей. Сюда входят рисование, лепка, куклотерапия, когда психоэмоциональное состояние корректируется при помощи кукольного театра.
  3. Символдрама или сновидения наяву. Пациенту задается определенная тема-задача, некая жизненная ситуация из которой может быть найдено несколько выходов: трагический, драматический, оптимистический. Исходя из того, какой выход выбирает больной, становится ясным, нуждается ли он в психологической помощи.

Медикаментозная терапия

Прием медикаментов целесообразен в тяжелых случаях заболевания. В медицинской практике используются ноотропики, психостимуляторы, нормотимики:

  1. Психостимуляторы. Купируют приступы сонливости. Наиболее часто применяются медикаментозные средства кофеиновой группы.
  2. Препараты класса ноотропиков. Улучшают обменные процессы в тканях мозга, укрепляют память, стимулируют умственную деятельность, улучшают мозговое кровообращение.
  3. Нормотимики. Снижают раздражительность, купируют агрессивность и вспыльчивость, убирают чувство неприязни к окружающим. И, ко всему прочему, корректируют пару «сон-бодрствование». Самый широко используемый препарат этой группы – лития карбонат, оказывающий выраженное антипсихотическое действие.

При СКЛ легкой степени применение медикаментов нежелательно. Это обусловлено тем, что болезнь имеет тенденцию к естественному угасанию.

Использование ноотропиков и психостимуляторов принесет больше вреда, чем пользы из-за массы побочных эффектов.

Профилактика

С точностью предугадать, когда начнется приступ, нельзя, каждый случай индивидуален. Можно только в некоторой степени облегчить их течение.

Здесь важно выполнение нескольких условий, от которых зависит качественный сон и легкое пробуждение:

  • ночной сон длится 8-9 часов. 8 часов – минимальное время сна; 9 – максимальное;
  • в режиме дня присутствует короткий дневной сон продолжительностью 35-40 минут;
  • в вечернее время исключаются занятия, требующие физической или мозговой активности;
  • перед вечерним сном не употребляются возбуждающие напитки, алкоголь, черный шоколад, любая, слишком тяжелая пища.

С синдромом спящей красавицы можно научиться жить. Со временем симптомы затихают,  марш болезни прекращается.

Во всех известных и описанных в литературе случаях синдром спящей красавицы проходил самостоятельно.

Интересное видео: редкое заболевание синдром «спящая красавица» Алана Вонг

Источник: https://zason.ru/sindrom-kleyne-levina/

Все о медицине
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: