Хронический нейтрофильный лейкоз

Содержание
  1. Эозинофильный лейкоз у детей. Хронические миелопролиферативные новообразования. Классификация ВОЗ заболеваний тучных клеток
  2. Состав
  3. Форма выпуска NaCl
  4. Хронический лейкоз
  5. Причины
  6. Симптомы
  7. Осложнения
  8. Что можете сделать вы
  9. Что может сделать врач
  10. Хронический миелолейкоз: начальная , развернутая, бластный криз
  11. Что такое хронические миелопролиферативные заболевания
  12. Стадии
  13. Клиника
  14. Пунктат костного мозга
  15. Трепанат
  16. Диагностика
  17. Дифференциальная диагностика
  18. Прогноз
  19. Хронический нейтрофильный лейкоз анализ крови
  20. Диагноз
  21. Лечение
  22. Миелолейкоз: хронический и острый
  23. Классификация
  24. Причины и факторы риска развития ОМЛ
  25. Причины и факторы риска развития ХМЛ
  26. Как определить лейкоз – ужасную болезнь крови
  27. Что собой представляет: виды и формы
  28. Как распознать острый лейкоз
  29. Как распознать хронический лейкоз
  30. Лабораторная диагностика
  31. Инструментальная диагностика
  32. Когда медицинская помощь необходима

Эозинофильный лейкоз у детей. Хронические миелопролиферативные новообразования. Классификация ВОЗ заболеваний тучных клеток

Хронический нейтрофильный лейкоз

22.10.2017 Определение и клиническая картина

Гиперэозинофильный синдром проявляется высокой эозинофили-ей в крови и костном мозге, а также инфильтрацией внутренних органов относительно зрелыми эозинофилами. Более 90% боль­ных – мужчины, обычно в возрасте 20-50 лет. ВОЗ относит гиперэозинофильный синдром к миелопролифера-

тивным заболеваниям, признавая, что не во всех случаях он воз­никает на уровне стволовой клетки. Отличить клональную про­лиферацию эозинофилов от реактивной, вызванной беспричин­ной избыточной продукцией цитокинов, бывает почти невоз­можно.

Если нет признаков клональности (например, хромосом­ных аномалий), ставят диагноз гиперэозинофильного синдрома; в противном случае диагностируют эозинофильный лейкоз. Б. Этиология гиперэозинофильного синдрома неизвестна. Предпо­лагается, что за избыточное образование эозинофилов отвечают ГМ-КСФ, ИЛ-5 и ИЛ-7.

Несмотря на выраженную склонность к тромбозам, не найдено и каких-либо специфических нарушений в свертывающей и фибринолитической системах. В. Поражение внутренних органов

Поражение сердца (55-75% случаев). В биоптатах обнаружи­ваются очаги некроза миокарда и повышенное число эозино­филов в эндокарде. Пристеночные тромбы в полостях сердца могут быть источником тромбоэмболии. Примерно через 2 го­да от появления эозинофилии развивается эндомиокардиаль-ный фиброз с митральной и трикуспидальной недостаточно­стью и рестриктивной кардиомиопатией.

Поражение нервной системы (40-70% случаев) проявляется эмболиями сосудов головного мозга, энцефалопатией и сен­сорной нейропатией. В биоптатах обнаруживают лишь неспе­цифические изменения.

Поражение легких (40-50% случаев) обычно проявляется про­должительным непродуктивным кашлем. В отсутствие сердеч­ной недостаточности и ТЭЛА функциональные пробы легких не изменены. На рентгенограммах очаговое или диффузное пора­жение легких выявляется лишь у 20% больных. Бронхиальная астма при гиперэозинофильном синдроме встречается редко.

Поражение кожи и слизистых – Крапивница, -ы; ж. Аллергическое заболевание, сопровождающееся появлением и исчезновением на коже зудящих волдырей, внешне похожих на ожоги крапивой.

” data-tipmaxwidth=”500″ data-tiptheme=”tipthemeflatdarklight” data-tipdelayclose=”1000″ data-tipeventout=”mouseout” data-tipmouseleave=”false” class=”jqeasytooltip jqeasytooltip10″ id=”jqeasytooltip10″ title=”Крапивница”>крапивница , Отек Квинке, син.: ангионевротический отек – гистаминзависимая аллергическая реакция немедленного типа, характеризующаяся внезапным развитием у человека ограниченного или диффузного отека жировой клетчатки и слизистых оболочек; чаще наблюдается на губах, лбу, щеках, веках, дорсальных частях стоп, в гортани.” data-tipmaxwidth=”500″ data-tiptheme=”tipthemeflatdarklight” data-tipdelayclose=”1000″ data-tipeventout=”mouseout” data-tipmouseleave=”false” class=”jqeasytooltip jqeasytooltip3″ id=”jqeasytooltip3″ title=”Отек Квинке”>отек Квинке , красные папулы и узлы, изъязвления слизистых – встречает­ся более чем у половины больных.

Поражение друлих органов. У 40% больных увеличена селезен­ка. Встречаются артралгия, Выпот. Жидкость, просачивающаяся из мелких кровеносных со¬судов в ткани или полости тела при воспалении или отёке

” data-tipmaxwidth=”500″ data-tiptheme=”tipthemeflatdarklight” data-tipdelayclose=”1000″ data-tipeventout=”mouseout” data-tipmouseleave=”false” class=”jqeasytooltip jqeasytooltip7″ id=”jqeasytooltip7″ title=”Выпот”>выпот в серозные полости и син­дром Рейно. Описаны также эозинофильный гастрит и энете-

роколит, хронический активный Гепатит. Воспалительное заболевание печени, вызванное инф. агентами, нек-рыми лекарствами, пром. и др. ядами; сопровождается желтухой, обесцвечиванием кала, геморрагической сыпью, иногда носовым кровотечением. > От греч. hepar (hcpatos) — печень.

” data-tipmaxwidth=”500″ data-tiptheme=”tipthemeflatdarklight” data-tipdelayclose=”1000″ data-tipeventout=”mouseout” data-tipmouseleave=”false” class=”jqeasytooltip jqeasytooltip8″ id=”jqeasytooltip8″ title=”Гепатит”>гепатит и синдром Бадда- Киари. Микроэмболии и точечные кровоизлияния в сетчатку вызывают нарушения зрения. П. Дифференциальный диагноз – см. гл. 34, «Увеличение числа формен­ных элементов», п. IV).

A. Эозинофильный лейкоз отличается от гиперэозинофильного синдрома повышенным содержанием бластов в костном мозге и хромосомными аномалиями.

Б. Другие миелопролиферативные заболевания. Гиперэозинофиль­ный синдром редко сопровождается выраженным миелофиброзом и гиперплазией других клеточных ростков.

B. Другие гемобластозы, особенно острый миеломонобластный лейкоз с эозинофилией, Т-клеточные лимфомы, Лимфогранулематоз, -а; м.

Форма лимфом (опухолей лимфатической системы), при которой в лимфатических узлах вырабатываются особые злокачественные клетки (клетки Рида — Березовского —Штернберга) ; как правило, развивается после 10-летнего возраста, пик заболеваемости 20-29 лет и после 55 лет, чаще у мужчин. Син.: болезнь Ходжкина.

” data-tipmaxwidth=”500″ data-tiptheme=”tipthemeflatdarklight” data-tipdelayclose=”1000″ data-tipeventout=”mouseout” data-tipmouseleave=”false” class=”jqeasytooltip jqeasytooltip15″ id=”jqeasytooltip15″ title=”Лимфогранулематоз”>лимфогранулематоз и другие.

Г. Эозинофилии с поражением отдельных органов не сопровождают­ся полиорганным поражением, часто наблюдаемым при гиперэо-зинофильном синдроме.

Д. Синдром Черджа-Строе представляет собой системный Васкулит. Воспаление мелких кровеносных сосудов, обычно при инф. и инф.-аллергич. заболеваниях (напр. ревматизме, сепсисе, сыпном тифе и др.), проявляющееся мелкими геморрагическими высыпания¬ми (при поражении сосудов кожи), болями в животе (при поражении сосудов органов брюшной полости) и др. о От лат. vasculum — сосудик.

” data-tipmaxwidth=”500″ data-tiptheme=”tipthemeflatdarklight” data-tipdelayclose=”1000″ data-tipeventout=”mouseout” data-tipmouseleave=”false” class=”jqeasytooltip jqeasytooltip6″ id=”jqeasytooltip6″ title=”Васкулит”>васкулит с эозинофилией. Он проявляется бронхиальной , очаго­выми затемнениями в легких, синуситами, нейропатиями и ско­плениями эозинофилов вокруг кровеносных сосудов. Иногда единственное отличие состоит в том, что при гиперэозинофиль-ном синдроме обычно не бывает бронхиальной астмы.

Лейкемоидными реакциями эозинофильного типа называют увеличение числа эозинофилов в периферической крови более 0,45х109/л. Количество незрелых эозинофилов (метамиелоциты и миелоциты) при этом повышается очень редко.

Эозинофильные лейкемоидные реакции занимают второе место по встречаемости после лейкемоидных реакций нейтрофильного типа. В 1962 г. И.А.

Кассирским был предложен термин «большие эозинофилии крови», под которым подразумевалось увеличение содержания эозинофилов в периферической крови более 15% при нормальном или умеренно повышенном уровне лейкоцитов, что может соответствовать нынешнему пониманию лейкемоидных реакций.

Основные причины эозинофилии, которые могут способствовать развитию эозинофильных лейкемоидных реакций, следующие.1. Аллергические состояния (бронхиальная астма, экзема, крапивница, сенная лихорадка, аллергический ринит, пищевая аллергия).

2.

Желудочно-кишечные заболевания (эозино-фильный гастроэнтерит, неспецифический язвенный колит, эозинофильный перитонит).9.

Онкогематологические заболевания: острый лимфобластный лейкоз, хронический миелолейкоз, лимфогранулематоз, Т-клеточная лимфома/лейкоз взрослых, Т-клеточная лимфобластная лимфома; гиперэозинофильный синдром и хронический эозинофильный лейкоз.10. Легочная эозинофилия.11. Острая или нарастающая надпочечниковая недостаточность.

12. Конституциональная эозинофилия: бессимптомная эозинофилия у здоровых людей.

При острых заболеваниях и состояниях количество эозинофилов больше, чем при хронических.

Эозинофилия выявляется у 30-80% пациентов с астматическим вариантом узелкового периартериита, 20% больных лимфогранулематозом, 20-30% больных ХМЛ, 30% больных, получающих хронический гемодиализ, и в 10% случаев – РеА.

Гиперэозинофилия часто сопровождает миело-пролиферативные заболевания или является одним из основных лабораторных проявлений при гипер-эозинофильном синдроме и хроническом эозинофильном лейкозе, а также при миелоидных и лимфоидных неоплазиях, ассоциированных с эозинофилией. Умеренная эозинофилия может сопровождать некоторые лимфомы, включая лимфому Ходжкина, Т-клеточную лимфобластную лимфому и Т-клеточную лимфому/лейкоз взрослых. В таких случаях частыми индукторами эозинофилии служат ГМ-КСФ, ИЛ-3 или ИЛ-5, продуцируемые лимфомами.

При вторичной гиперэозинофилии количество гемопоэтических клеток в норме, а гиперэозинофилия является цитокинзависимой, чаще связанной с гиперпродукцией ИЛ-6. Секреция ИЛ-6 может быть причиной реактивной эозинофилии у пациентов с метастазирующей мела-номой.

В то же время ИЛ-6 может свидетельствовать не только о реактивном характере эозинофилии, но и о возможности хронического эозинофильного лейкоза. ГМ-КСФ может играть роль в развитии гиперэози-нофилии у пациентов с крупноклеточной карциномой грудной клетки с метастазами в легкие.

Необходимо отметить также, что эозинофилия может быть одним из ранних признаков других солидных опухолей (опухоли толстой кишки, щитовидной железы).

Особого внимания заслуживает высокая эозино-филия в периферической крови у больных острым лимфобластным лейкозом, когда она является первым и нередко единственным симптомом заболевания.

В этих случаях бластемия появляется позднее, чем эозинофилия.

Исследование аспирата костного мозга (морфологический и цитохимический анализ) позволяет поставить диагноз острого лейкоза и подтвердить реактивный характер эозинофилии.

Относительная гиперэозинофилия может быть также маркером острой или нарастающей надпочечниковой недостаточности, что зарегистрировано при обследовании у 23-25% реанимационных больных с повышенным количеством эозинофилов.

Лечебные возможности гипертонических растворов хлорида натрия сегодня изучены в полной мере. Препарат помогает оттоку выделений из гнойных ран, усиливает диурез, обладает антисептическими и другими полезными свойствами, заслуживающими детального рассмотрения.

Состав

Главным действующим компонентом гипертонического физраствора является хлорид натрия (NaCl), представляющий собой прозрачные кристаллы белого цвета с соленым вкусом. В воде вещество растворяется быстро, в этаноле – с трудом.

С медицинской целью используют:

  • Изотонический раствор концентрацией 0,9%. Для его приготовления на 1 л дистиллированной воды надо взять 9 г хлорида натрия;
  • Гипертонический раствор натрия хлорида с плотностью соли 10%. В его составе – 100г NaCl и 1 л дистиллированной воды.

Форма выпуска NaCl

Для инъекций всех видов медикаменты растворяют в 0,9 % физиологического раствора, который выпускают в ампулах по 5,10 или 20 мл. Чтобы растворить лекарства, предназначенные для капельного введения, для клизм или при наружном употреблении используют 0,9% раствор соли, расфасованный в емкости по 100, 200, 400 и 1000 мл.

Выпускают средство в контейнерах и для внутривенных уколов: 10%-й раствор расфасовывают в емкости по 200 и 400 мл.

Для внутреннего употребления предназначены таблетки массой 0,9 г. По инструкции одну такую таблетку надо поместить с прокипяченную воду (100 мл) и размешать до полного растворения.

Носовые пазухи обрабатывают назальным спреем в упаковке по 10 мл.

Источник: https://riotgroup.ru/urology/eozinofilnyi-leikoz-u-detei-hronicheskie-mieloproliferativnye/

Хронический лейкоз

Хронический нейтрофильный лейкоз

Заболевание характеризуется накоплением лейкоцитов в крови и в костном мозге.

Лейкоз затрагивает лимфоциты и гранулоциты, которые являются белыми кровяными клетками и определяют способность организма противостоять болезнетворным бактериям, вирусам и грибам. Если при лейкозе поражаются лимфоциты, то заболевание называется хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ), если гранулоциты – хронический миелоидный лейкоз.

Гранулоциты освобождают организм от опасных бактерий и других инородных частиц, поглощая и разрушая их, в то время как лимфоциты продуцируют антитела, когда организм подвергается вторжению микроорганизмов и воздействию инородных веществ. Антитела взаимодействуют с инфицирующими веществами таким образом, что они полностью их разрушают и выводят из организма.

При хроническом лейкозе продуцируются патологические незрелые лейкоциты, нарушается продукция лимфоцитов и гранулоцитов, что затрудняет их борьбу с инфекциями. Заболевание затрагивает и другие клетки крови – эритроциты, которые осуществляют транспорт кислорода, и тромбоциты, которые являются инструментом свертывания крови.

Диагноз ставят на основании анализов крови и костного мозга. Дальнейшее обследование проводят для определения типа хронического лейкоза.

В некоторых случаях хронический лейкоз поддается консервативной терапии в течение многих лет.

Пациенту чаще требуется медицинская помощь, из-за повышенной слабости или потери массы тела, или заболевание может быть обнаружено неожиданно, при проведении обычного медицинского обследования.

Если симптомы отсутствуют и признаков заболевания при медицинском обследовании недостаточно, то лечение хронического лейкоза не проводится. Хотя многие люди с этим заболеванием живут нормальной жизнью в течение ряда лет, регулярные обследования необходимы, чтобы быть уверенными, что заболевание не прогрессирует.

В большинстве случаев течение хронического лейкоза в конце концов переходит в активную фазу и напоминает течение острого лейкоза. В таких случаях проводят лечение противоопухолевыми препаратами.

Противоопухолевая химиотерапия направлена на уничтожение раковых клеток, не затрагивая, по возможности, здоровые клетки. Эффективна также лучевая терапия. Через несколько недель заболевание может перейти в фазу ремиссии, в течение которой симптомы исчезают, и пациент может вести обычный образ жизни.

Для пациентов с хроническим миелоидным лейкозом может быть эффективна трансплантация костного мозга. При проведении этой процедуры все костномозговые клетки уничтожаются при лучевой терапии, а затем восстанавливаются путем пересадки от специально отобранного донора.

Поскольку причины заболевания неизвестны, специальных мер профилактики не существует.

Причины

Причины возникновения лейкоза неизвестны, но риск его развития, по-видимому, повышается при воздействии определенных химических веществ, радиации, определенных лекарственных препаратов, некоторых вирусов.

Хромосомные и генетические нарушения также могут быть ответственны за клеточные нарушения, приводящие к лейкозу.

Симптомы

Хронический лейкоз может протекать несколько лет без явных симптомов. В некоторых случаях возможны общие ощущения болезненности, слабости, иногда наблюдается увеличение лимфатических узлов на шее или в области средостения, увеличение селезенки.

При развитии проявлений заболевания наблюдаются повышенная слабость; потеря аппетита и уменьшение массы тела; ощущение наполненности и тяжесть в левом подреберье; патологическое потоотделение или ночная потливость; анемия; постоянное повышение температуры тела; кровоточивость.

Осложнения

При переходе в активную фазу при отсутствии лечения заболевание быстро прогрессирует и часто заканчивается летально.

Что можете сделать вы

Не существует методов самостоятельного лечения лейкоза. Однако при отсутствии клинических симптомов вы можете продолжать жить обычной жизнью.

Следует принимать общеукрепляющие меры для поддержания защитных сил организма, обеспечить хорошее питание. Немаловажное значение имеют оптимистический взгляд на жизнь и положительные эмоции.

Многие больные хроническим лейкозом при отсутствии симптомов заболевания ведут нормальный образ жизни в течение многих лет, не теряя трудоспособности.

При появлении симптомов, которые напоминают лейкоз, следует немедленно обратиться к врачу. Если диагноз поставлен, то необходимо регулярно обследоваться для определения начала прогрессирования заболевания и начала лечения на как можно более ранней стадии.

Что может сделать врач

Для установления диагноза врач проводит различные исследования, биопсию костного мозга. Проводится общемедицинское обследование для выявления как-либо симптомов заболевания, например, увеличение селезенки.

Когда диагноз поставлен, врач принимает решение о назначении лечения, учитывая возраст пациента, анамнез, общее состояние организма, стадию заболевания. В настоящее время противоопухолевые препараты, применяющиеся для лечения хронического миелоидного лейкоза, позволяют достичь ремиссии у значительного числа пациентов.

Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.

Источник: https://health.mail.ru/disease/hronicheskii_leikoz/

Хронический миелолейкоз: начальная , развернутая, бластный криз

Хронический нейтрофильный лейкоз

Я не буду останавливаться на этиологии (причинах) возникновения и развития опухолевого процесса. Это вы можете посмотреть здесь.  

Что такое хронические миелопролиферативные заболевания

Хронические миелопролиферативные заболевания — это группа заболеваний, которые развиваются из опухолевого клона клеток, а именно из стволовой клетки

Характеризуются пролиферацией одного или нескольких ростков кроветворения: гранулоцитарного , эритроидного, мегакариоцитарного. 

Таким образом, начало идёт от одной стволовой клетки (так называемой клетки-предшественницы), далее происходит её размножение с образованием клона клеток. 

Любой лейкоз, как клоновое заболевание, развивается под действием мутации.

В зависимости от направления (а на это влияют многочисленные факторы) развитие патологического процесса  будет идти с участием одного или нескольких ростков кроветворения, а, следовательно, развиваются следующие разные миелопролиферативные заболевания.

  • хронический миелолейкоз;
  • сублейкемический миелоз (идиопатический миелофиброз, остеомиелосклероз);
  • эритремия, хронический миеломоноцитарный лейкоз;
  •  хронический моноцитарный лейкоз;
  • хронический мегакариоцитарный лейкоз.

Хронический миелолейкоз — это опухоль, которая возникает из клетки-предшественницы миелопоэза, общей для гранулоцитарного, эритроидного, мегакариоцитарного ростков кроветворения. 

В опухолевый  процесс вовлекаются все три вышеуказанные ростка кроветворения.

Как видим из определения, ХМЛ развивается из одной стволовой клетки. Лишь потом в ходе своего развития она претерпевает изменения. 

Это подтверждается наличием аномальной Ph-хромосомы почти во всех делящихся клетках миелопоэза у 88-97% больных ХМЛ. Несмотря на поражение всех 3 ростков костного мозга, наиболее безграничному росту подвержен гранулоцитарный. 

Данное заболевание составляет 15-29% от всех миелопролиферативных заболеваний. Преимущественно поражает лица среднего и пожилого возраста.

Встречается 1,0-1,5 случая на 100.000 населения.

Патогенез ХМЛ определяется клоновой природой. 

Стадии

  • Начальная. 
  • Развёрнутая  (доброкачественная, моноклоновая). 
  • Терминальная, бластный криз (злокачественная, поликлоновая). 

Клиника

Начальная стадия диагностируется редко, т.к. больные ни на что не жалуются, чувствуют себя хорошо. И данное заболевание может быть обнаружено случайно при медосмотре, заполнении санаторно-курортной карты. 

Пациенты могут чувствовать лишь небольшую усталость, недомогание, которое связывают с нервным напряжением на работе. И только в ходе дополнительного обследования обнаруживаются первые признаки болезни. 

В анализах обнаруживается умеренный нейтрофильный лейкоцитоз с ядерным сдвигом влево до единичных миелоцитов и метамиелоцитов. 

При дальнейшем прогрессировании заболевания и переходе в развернутую стадию клиника заболевания начинает нарастать. (На фото 1 увел. 600, фото 2 увел. 900; снимок мазка периферической крови б-ой Т., стрелками показаны бластные клетки).

Отмечаются слабость, боль в костях, потливость, которые все более усиливаются. Увеличиваются размеры печени и селезенки. Заболевание часто осложняется инфекционными процессами. 

Таким образом, 

в картине периферической крови наблюдаются высокий лейкоцитоз, незрелые формы гранулоцитов (промиелоцитов, миелоциты, метамиелоциты, единичные до 1-5% миелобласты), снижается число зрелых элементов нейтрофильного ряда, увеличивается количество эозинофилов и базофилов (базофильно-эозинофильная ассоциация как признак “предбластного” состояния). 

Специфическим признаком развернутой стадии ХМЛ является снижение содержания щелочной фосфатазы в зрелых гранулоцитах. 

Если количество гемоглобина, эритроцитов и тромбоцитов в начальной стадии заболевания нормальные, а иногда повышены, то в развёрнутой и особенно в терминальный стадии данные показатели снижаются. 

Пунктат костного мозга

В костно-мозговом пунктате  (фото 6,7) увеличено количество миелокариоцитов, преобладают незрелые гранулоциты: промиелоциты, миелоциты, метамиелоциты, повышен % эозинофилов и базофилов, увеличено содержание мегакариоцитов. 

Трепанат

В трепанате подвздошной кости отмечается выраженная гиперплазия элементов гранулопоэз, в основном за счет незрелых форм, которые вытесняют костный мозг и количество жировой ткани  будет  уменьшаться, а затем и полностью  исчезнет из-за увеличения числа мегакариоцитов. При длительном течении заболевания возможны участки фиброза. 

В терминальный стадии процесс преобретает злокачественное характер—моноклоновая опухоль превращается в поликлоновую. 

Изменяется клиника и картина начинает напоминать острый лейкоз (бластный криз) (фото 3,4):

 (На фото 3 увел. 600, фото 4 увел. 900; снимок мазка периферической крови б-ого К., стрелками показаны бластные клетки).

У больных усиливаются боли в костях, симптомы интоксикациях, представленные как правило бластными клетками. Быстро увеличиваются размеры печени и селезенки. 

Селезенка может достигать огромных размеров, занимать всю левую половину брюшной полости, опускается в малый таз. Нередко возникают инфаркты, перисплениты, могут быть разрывы селезенки. 

У больных развивается глубокая анемия, тромбоцитопения. В крови появляются в большом количестве бластные клетки, в основном атипичной формы миелобласты, но могут быть и нормобласты и эритронормобласты, недифференцированные бласты и даже лимфобласты. 

Появление бластов лимфоидной природы подтверждает мысль о том, что нарушение кроветворении при ХМЛ происходит на уровне полипотентной стволовой клетки. 

Это также подтверждается данными иммунофенотипирования бластных клеток при бластном кризе ХМЛ. 

При лимфоидной варианте бластного криза ХМЛ бластные клетки представлены лимфобластными клетками В-ряда различной степени дифференцировки.

В костномозговом пункта  и трепанате повздошной кости в терминальный стадии наблюдается резкое омоложение, преобладание бластных элементов, редукция эритроидного и мегакариоцитарных ростков. 

Диагностика

Диагноз ставится на основании наличия у больного гепатоспленомегалии и изменений в крови: нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево, базофильно-эозинофильная ассоциация, изменение показателей красной крови и количества тромбоцитов. 

Дифференциальная диагностика

ХМЛ необходимо дифференцировать с лейкемоидными реакциями миелоидного типа, возникающим при инфекционных заболеваниях (пневмонии, сепсиса, туберкулезе, др.), раке различной локализации. 

В этих случаях необходимо иметь в виду, что пи лейкемоидных реакция в лейкограмме не бывает такого выраженного сдвига влево, отсутствует базофильно-эозинофильная ассоциация, характерна токсическая зернистости в нейтрофилах. 

Миелограмма без существенных изменений. В трудных случаях существенную роль играет определение Ph1-хромосомы. 

При метастазах рака в костный мозг он гиперплазирован, в нем можно обнаружить опухолевые клетки. 

Прогноз

Прогноз—неблагоприятный. Обнадеживающие перспективы может дать трансплантация костного мозга. Применение комплексной терапии позволяет отдалить терминальную стадию заболевания и увеличить продолжительность жизни больных.

P.S. Данный материал является только ознакомительным!

Источник: https://sulra.ru/khronicheskiy-miyelotsitarnyy-leykoz-prichiny-vozniknoveniya-klassifikatsiya

Хронический нейтрофильный лейкоз анализ крови

Хронический нейтрофильный лейкоз

Хронический нейтрофильный лейкоз (ХНЛ) – редкое миелопролиферативное заболевание, когда по причине неправильных изменений стволовой (материнской) клетки крови, появляется опухоль из ее потомков. При ХНЛ потомками заболевшей стволовой клетки являются больные клетки-нейтрофилы.

Здоровые нейтрофилы (или нейтрофильные гранулоциты) – одна из основных защитных сил организма. Нейтрофилы составляют около половины всех клеток иммунитета. Если смотреть на них в микроскоп, то можно заметить мелкие гранулы внутри клеток, где хранится “оружие” нейтрофилов, поэтому их называют также нейтрофильными гранулоцитами.

Нейтрофилы, не разбираясь, уничтожают все, что явно отличается от клеток собственного организма. Если, например, мы занозили палец, то, чтобы предотвратить попадание в кровь бактерий, гранулоциты оцеплением ограничат повреждение кожи, а потом будут атаковать инородное тело до тех пор, пока оно не растворится, либо пока человек не извлечет его сам.

Гной – это то, что остается от такой борьбы нейтрофильных гранулоцитов.

ХНЛ чаще заболевают пожилые люди. Как правило, на начальном этапе пациенты чувствуют себя неплохо. Недомогание, слабость, тяжесть в подреберьях, сильная потливость, температура, кожный зуд появляются позже, а также становятся больше по размерам печень и селезенка, где оседают опухолевые клетки. В анализе крови значительно увеличивается количество нейтрофилов, могут быть и другие изменения.

Диагноз

Диагноз ХНЛ ставят на основании длительного повышения нейтрофилов крови (более 25х10 9 \л).

Врачу очень важно при постановке диагноза исключить другие причины изменений, которые могут появиться в результате другого опухолевого, инфекционного и аутоиммунного процесса.

Поэтому пациента всесторонне обследуют: делают гистологическое, цитологическое и цитогенетическое исследование костного мозга, может потребоваться, компьютерная томография и специальные анализы на выявление других заболеваний.

Лечение

В настоящее время общепринятым методом лечения ХНЛ является назначение препаратов, постоянный прием которых уменьшает количество опухолевых клеток и улучшает самочувствие больного, при этом такие препараты оказывают минимальное побочное действие на организм.

Со временем ХНЛ всегда переходит в острый лейкоз, который лечат по схемам острых лейкозов. Молодых пациентов можно полностью излечить, выполнив донорскую пересадку материнских стволовых клеток крови.

Врачи постоянно пробуют и новые способы лечения с использованием новых лекарств.

В связи тем, что ХНЛ болезнь редкая и у каждого конкретного пациента она может проявляться очень по-разному, четких цифр по эффективности лечения и длительности жизни больных пока нет. В специализированной литературе описаны случаи, когда пациенты при действенном лечении жили до двадцати лет.

источник

Миелолейкоз: хронический и острый

Миелолейкоз не является самостоятельным заболеванием, а обозначает состояние, характеризуемое повышенным и неконтролируемым ростом клеток миелоидного ростка в красном костном мозге и их накоплением в кровеносном русле.

В народе лейкоз еще называют раком крови, но термин не является корректным. Нозологически принято выделять два заболевания, связанных с этим состоянием – хронический (ХМЛ) и острый миелоидный лейкоз (ОМЛ).

При ОМЛ происходит массивное деление клеток-предшественниц миелопоэза (бластов), которые не могут дифференцироваться в зрелые. Согласно статистическим данным ВОЗ, ОМЛ составляет около 80% от всех других видов лейкозов. По данным эпиднадзора, чаще всего заболевание поражает пациентов до 15 и после 60 лет. В гендерном соотношении у женщин ОМЛ встречается реже.

В отличие от ОМЛ, при ХМЛ злокачественные клетки сохраняют способность к дифференцировке до зрелых форм. Около 15% от всех случаев заболевания лейкозом приходится на ХМЛ. Ежегодная заболеваемость составляет примерно 1,6 на 100 000 населения. Чаще всего болезнь поражает пациентов возрастной группы 20-50 лет. В гендерном соотношении мужчины болеют чаще женщин, примерно 1,5:1.

Классификация

Помимо классической МКБ, существует несколько классификаций, позволяющих получить точную характеристику патологического процесса. Для острого миелоидного лейкоза наибольшую актуальность имеет Французско-Американско-Британская (ФАБ) классификация, основанная на типе и зрелости клеток, из которых развивается лейкемия.

Подтип ФАБ Название Частота встречаемости (%)
М0Недифференцированный острый миелобластный лейкоз5%
М1Острый миелобластный лейкоз с минимальным созреванием15%
М2Острый миелобластный лейкоз с созреванием клеток25%
М3Острый промиелоцитарный лейкоз10%
М4Острый миеломоноцитарный лейкоз20%
М4eosОстрый миеломоноцитарный лейкоз с эозинофилией5%
М5Острый моноцитарный лейкоз10%
М6Острый эритроидный лейкоз5%
М7Острый мегакариоцитарный лейкоз5%

По гематологической классификации хронический миелоидный лейкоз насчитывает около 5 основных подтипов.

Подтип Название Частота встречаемости (%)
1.Хроническая гранулоцитарная лейкемия95%
2.Ювенильный хронический миелолейкоз5%
3.Хроническая нейтрофильная лейкемия
4.Хроническая миеломоноцитарная лейкемия
5.Атипичная хроническая моноцитарная лейкемия

Согласно международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10), каждому подтипу заболевания должен быть присвоен специфический код:

C92.0 – Острый миелоидный лейкоз.

C92.1 – Хроническая миелобластная лейкемия.

C92.2 – Атипичный хронический миелоидный лейкоз.

C92.4 – Острый промиелоцитарный лейкоз.

C92.5 – Острый миеломоноцитарный лейкоз.

C92.7 – Другая миелобластная лейкемия.

C92.9 – Миелобластная лейкемия неуточненная.

C93.1 – Хронический миеломоноцитарный лейкоз.

Причины и факторы риска развития ОМЛ

Острый миелолейкоз обусловлен повреждением ДНК развивающихся клеток миелоидного ростка костного мозга, что в дальнейшем провоцирует аномальное производство компонентов крови.

При ОМЛ костный мозг синтезирует незрелые клетки, называемые миелобластами.

Эти аномальные клетки не могут функционировать должным образом и при обильном делении и росте начинают вытеснять здоровые элементы костного мозга.

В большинстве случаев неясно, что вызывает мутацию ДНК, но было найдено несколько факторов, обуславливающих развитие ОМЛ, включая антецедентные гематологические расстройства, наследственные причины, воздействие окружающей среды и влияние лекарственных препаратов. Тем не менее большинство пациентов с впервые возникшим ОМЛ не имеют идентифицируемой причины развития заболевания.

Антецедентные гематологические расстройства. Наиболее распространенной причиной развития считается миелодиспластический синдром (МДС).

Это заболевание костного мозга неизвестной этиологии, которое чаще всего встречается у пожилых пациентов и проявляется прогрессирующей цитопенией, развивающейся в течение нескольких месяцев или лет. Существуют также градации риска у больных с этим синдромом.

Например, при рефрактерной анемии с кольчатыми сидеробластами риск заболеть ОМЛ значительно ниже, чем у пациентов с МДС с повышенным количеством бластных клеток.

Врожденные нарушения. К врожденным заболеваниям, предрасполагающим пациентов к развитию ОМЛ, относятся: синдром Блума, синдром Дауна, врожденная нейтропения, анемия Фанкони и нейрофиброматоз. Обычно у этих пациентов острый миелолейкоз развивается с детства, но может появляться и в более зрелом возрасте.

Влияние химикатов. В ходе клинических исследований было отмечено, что риск распространения ОМЛ значительно повышается при регулярном контакте с бензолом.

Этот химикат используется в качестве растворителя в разных отраслях промышленности (химические и нефтеперерабатывающие заводы, а также на производстве каучука и обуви).

Бензол присутствует в клее, чистящих средствах, красках и сигаретном дыме. Воздействие формальдегида тоже связано с ОМЛ, но точное влияние пока неизвестно.

Химиотерапия. У пациентов, ранее перенесших химиотерапию, чаще появляется ОМЛ. Некоторые препараты имеют тесную связь с развитием вторичных лейкозов («Мехлорэтамин», «Прокарбазин», «Хлорамбуцил», «Мелфалан», «Этопозид», «Тенипозид» и «Циклофосфамид»).

Риск возрастает, если одновременно с приемом этих химиопрепаратов пациенту проводят лучевую терапию. Вторичные лейкозы наблюдаются примерно через 10 лет после лечения болезни Ходжкина, неходжкинской лимфомы или детской острой лимфоцитарной лейкемии. Вторичные лейкозы могут также возникать после лечения рака молочной железы, яичников или других видов злокачественных новообразований.

Воздействие радиации. Влияние высокого уровня облучения является известным фактором риска ОМЛ, а также острой лимфобластной лейкемии. Это было впервые отмечено среди выживших японцев после ядерной бомбардировки Хиросимы и Нагасаки. В течение 6-8 лет после трагических событий у многих японцев были обнаружены признаки острого миелолейкоза.

Неблагоприятное радиационное воздействие можно наблюдать во время лучевой терапии при лечении рака, а также при некоторых видах диагностических исследований (рентгенография, рентгеноскопия, компьютерная томография).

Пол, возраст и другие факторы риска. Причины неизвестны, но было отмечено, что мужчины страдают от ОМЛ чаще женщин. Также заболевание более свойственно лицам европеоидной расы. К недоказанным факторам риска относятся проживание в области повышенного электромагнитного излучения, воздействие пестицидов, отбеливателей и краски для волос.

Причины и факторы риска развития ХМЛ

У здорового человека клетки организма содержат в своем ядре 23 пары хромосом.

У людей, страдающих от ХМЛ, в клетках костного мозга происходит нарушение строения хромосом, которое заключается в перемещении участка с 22-й хромосомы на 9-ю.

Сверхкороткая 22-я хромосома, называемая также филадельфийской (в честь города, где была впервые обнаружена), присутствует в крови 90% людей, страдающих от ХМЛ.

На фоне этих хромосомных изменений формируются новые гены, которые начинают чрезмерную продукцию фермента – тирозинкиназы.

В дальнейшем большое количество тирозинкиназы ведет к аномальному делению клеток костного мозга, что способствует развитию хронического миелолейкоза.

Аномальные белые кровяные тельца не развиваются и не умирают, как в норме, но при этом делятся в огромном количестве, вытесняют здоровые ростки крови и повреждают костный мозг.

https://www.youtube.com/watch?v=9L2fgTdUUSg

До сих пор так и не выяснены точные причины появления ОМЛ. Сейчас принято считать, что острый миелолейкоз развивается на фоне накопления мутаций в клетках-предшественницах миелопоэза. За исключением некоторых особенностей, факторы, повышающие риск развития ХМЛ, аналогичны ОМЛ.

Источник: https://moscow-milan.ru/hronicheskiy-neytrofilnyy-leykoz-analiz-krovi/

Как определить лейкоз – ужасную болезнь крови

Хронический нейтрофильный лейкоз

Онкологический процесс, характеризующийся формированием мутировавших клеток в костном мозге и последующим их выходом в кровяное русло – лейкоз. Предупредить развитие патологии практически невозможно. Однако, своевременная диагностика лейкоза позволяет провести эффективные лечебные мероприятия, что многократно продлевает жизнь и трудоспособность человека.

Что собой представляет: виды и формы

Лейкемия – специфическая разновидность онкопроцесса. Основным ее проявлением считается появление в крови мутировавших клеток, с их бесконтрольным делением и постепенным вытеснением здоровых элементов.

Онкопроцесс дебютирует с нарушения в целостности ДНК – атипия появляется в одной клетке костного мозга. Затем негативный процесс распространяется, формируется целая серия атипичных структур – лейкоз крови. Ранее его еще именовали белокровием.

На самых ранних этапах своего появления патология никоим образом может не давать о себе знать. Первые признаки обнаружить может только высококвалифицированный специалист.

Принято различать две основные формы лейкемии – хроническую и острую. Обе требуют ранней диагностики и соответствующего лечения.

При позднем обращении или отсутствии должной медицинской помощи высок риск летального исхода.

Специалистами выделяются следующие виды патологии:

  • лимфобластный острый лейкоз: чаще обнаруживается у детской категории пациентов и в подростковом возрасте, быстро прогрессирует, требует незамедлительного комплексного лечения;
  • острый миелолейкоз – преобладание патологически незрелых элементов крови, присущеля взрослой категории пациентов, характеризуется высокой восприимчивостью больных к различным инфекциям;
  • хронический вариант течения лимфобластного лейкоза – в кровяном русле наблюдается переизбыток зрелых лейкоцитов, зачастую встречается у пожилой категории пациентов, среди которых преобладают мужчины;
  • хроническая форма миелолейкоза – характеризуется медленным прогрессированием, клинические проявления отсутствуют многие годы.

Могут быть выявлены и иные виды рака крови, но намного реже. При любой разновидности онкозаболевания для выставления адекватного диагноза лейкоза необходимо проведение ряда диагностических исследований.

Как распознать острый лейкоз

Предположительный диагноз формируется специалистом при первичном обращении человека за медицинской помощью – тщательно учитываются предъявляемые жалобы, проводится физикальный осмотр.

Распознать патологию на раннем этапе весьма затруднительно – проявления и симптомы минимальны, человек может вовсе не обращать на них внимания, приписывая иным негативным состояниям, к примеру, переутомлению, авитаминозу. Могут присутствовать лишь нехарактерная ранее слабость, сонливость, усиление потоотделения в период ночного отдыха.

В общем анализе крови может наблюдаться умеренное повышение СОЭ, легкая анемия.

Диагностика рака крови в момент развернутой симптоматики не представляет затруднений. Пациентом предъявляется множество жалоб – кровоточивость десен и подкожные мелкоточечные кровоподтеки, а также иные различные кровотечения, затрудненность остановки кровоточивости даже из мелкой царапины.

Патологическое состояние вполне объяснимо значительным понижением количества тромбоцитов в кровяном русле – атипичные клетки блокируют их появление и развитие.

Повышенная склонность к инфекционным поражениям – обычная ангина сопровождается язвенно-некротическими осложнениями, а ОРЗ заканчивается тяжелой пневмонией из-за того, что мутируют и разрушаются клетки-защитники – лейкоциты.

В результате человек оказывается абсолютно незащищенным перед агрессивными инфекционными агентами.

Визуально можно определить повышенную сухость и бледность покровов, а также ломкость ногтевых пластинок и волос. Все это проявление анемии, обязательно присутствующей при лейкозе. Из жалоб пациент указывает на упорные головокружения, определенные изменения обонятельных и вкусовых восприятий, предобморочные состояния.

По мере прогрессирования рака крови, диагностика еще более облегчается – мутировавшие клетки быстро размножаются и распространяются по всему организму. В первую очередь агрессивной атаке подвергаются селезенка, печень, а также лимфоузлы и кости. Нарастает болевой синдромокомплекс.

Как распознать хронический лейкоз

Выявить патологию при ее хроническом варианте развития бывает затруднительно – человека годами ничего не беспокоит. Выработка мутировавших клеток происходит малыми порциями. Деятельность здоровых клеток нарушается понемногу, незаметно для самочувствия больного.

На раннем этапе адекватная диагностика лейкозов такой формы не существует. Зачастую они выявляются при профилактических медицинских осмотрах либо при обращении человека за консультацией по другому поводу.

Настораживать должны изменения формулы крови – присутствие большого количества незрелых элементов на фоне пониженного объема тромбоцитов, эритроцитов. Требуется всестороннее обследование и консультация гематолога, а также онколога.

Лабораторная диагностика

Чтобы диагностировать патологию крови обязательно проводится ряд лабораторных исследований:

  • развернутый общий анализ крови – способен показать повышение лейкоцитов и параметров СОЭ, с одновременной недостаточностью тромбоцитарной и эритроцитарной массы;
  • цитогенетический анализ – позволяет специалистам установить присутствие атипичных хромосом, уточнить вид онкопроцесса, с этой целью берутся клетки непосредственно из костного мозга, а также кровяного русла и лимфоузлов, к примеру, при хроническом варианте миелолейкоза обнаруживаются филадельфийские хромосомы;
  • основанное на реакции специфических антител с антигенами исследование – иммунофенотепирование, позволяет различить хронический либо острый лимфобластный рак крови с миелоидной формой патологии: по приобретаемой мутировавшими элементами специальной метки после помещения в раствор антигена;
  • с помощью тонкой длиной иглы проводится такое исследование, как пункция костного мозга – из районов, менее всего покрытых мышечными волокнами, как правило, из грудины: при этом выявляется хронический лейкоз у больного или же острая форма, провести идентифицирование по морфологическим характеристикам и цитогенетическому типу, а также к каким химиопрепаратам заболевание восприимчиво;
  • соотношение атипичных и здоровых элементов в кровяном русле будет показывать миелограмма – о наличии лейкоза будет свидетельствовать увеличение объема бластных клеток свыше 5%, вплоть до тотального поражения ими;
  • цитохимической анализ для лейкоза диагностика крайне необходимая, особенно для острой формы заболевания, позволяет выделить специфические ферменты, к примеру, для острого лимфобластного варианта характерно присутствие положительной ШИК-реакции на гликоген при одновременно отрицательной на липиды.

Проведение вышеописанных лабораторных исследований, как правило, осуществляется в специализированных онкологических больницах. Необходимое количество диагностических процедур определяется врачом индивидуально для каждого человека.

Инструментальная диагностика

Какая бы форма лейкоза ни была предположена специалистом, помимо лабораторных методик диагностирования, обязательно рекомендуются инструментальные:

  • Самой информативной на сегодняшний момент признается компьютерная томография – с ее помощью выявляется локализация патологического очага, его распространенность, присутствие отдаленных метастазов, к примеру, в лимфоузлах, пени, селезенке.
  • Рентгенография – общедоступный и недорогостоящий метод исследования, проводится при предъявлении пациентом жалоб на упорный, неподдающийся лечению кашель, порою с кровянистыми прожилками в выделяемой мокроте. Позволяет исключить иные патологии, к примеру, туберкулез.
  • При необходимости провести дифференциальную диагностику может назначаться МРТ – помогает обнаружить причину появления непонятных ухудшений в самочувствии: онемений конечностей, головокружений, нарушений со стороны зрения. Патологический процесс может распространиться и в головной мозг, и во внутренние органы, с формированием в них опухолевого очага.
  • В сомнительных случаях проводится биопсия – выявленный либо отсутствующий признак атипии клеток в органах.

Каждый из вышеперечисленных инструментальных методов важен для выставления адекватного диагноза. В каждой ситуации специалист определяет оптимальное количество их к проведению.

Когда медицинская помощь необходима

Чтобы диагностика лейкозов была высокоэффективной, человек должен обратиться к специалисту на самом раннем этапе выявления у себя отклонений в самочувствии:

  • упорная, ранее не наблюдаемая слабость, головокружение;
  • ощутимое понижение работоспособности;
  • ничем необъяснимые миалгии, артралгии;
  • частые геморрагические высыпания на кожных покровах даже, если человек не ударялся, не падал;
  • выявление кровоточивости десен при чистке зубов, даже после проведенного стоматологом лечения;
  • нарушение качества ночного отдыха, чрезмерная потливость, тревожность.

Своевременно обнаруженный при обращении за медицинской помощью и пролеченный лейкоз – залог крепкого здоровья и высокой трудоспособности.

Подробнее про лейкоз крови читайте на нашем сайте pro-rak.ruЖдем ваших комментариев и лайков!

Источник: https://zen.yandex.ru/media/id/5d5e593e6f5f6f00af926f56/kak-opredelit-leikoz--ujasnuiu-bolezn-krovi-5d65730f1d656a00ad52bd38

Все о медицине
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: