Хронический миелолейкоз презентация

Содержание
  1. Миелолейкоз хронический – симптомы у взрослых, продолжительность жизни у детей, исход, прогноз
  2. Причины
  3. Профилактика миелобластной формы лейкоза
  4. Факторы риска
  5. Острый миелоидный лейкоз
  6. Симптоматика острой формы
  7. Хронический миелоидный лейкоз
  8. Презентация на тему: Хронический миелолейкоз
  9. Слайд 2
  10. Слайд 3: Выделяют 3 стадии хронического миелолейкоза :
  11. Слайд 4: Развернутая стадия характеризуется появлением клинических признаков заболевания, связанных с лейкемическим процессом
  12. Слайд 5: Терминальная стадия
  13. Слайд 6: Лечение
  14. Слайд 7
  15. Слайд 8
  16. Слайд 9: Хронический лимфолейкоз
  17. Слайд 10
  18. Слайд 11
  19. Слайд 12: Симптоматика
  20. Слайд 13: Значительно чаще, чем при других формах лейкозов, встречаются поражения кожи
  21. Слайд 14: Поражения кожи при хроническом лимфолейкозе
  22. Слайд 15
  23. Слайд 16
  24. Слайд 17
  25. Слайд 18
  26. Слайд 19
  27. Слайд 20
  28. Слайд 21
  29. Слайд 22
  30. Слайд 23: Лечение
  31. Последний слайд презентации: Хронический миелолейкоз: Прогноз
  32. Хронический миелолейкоз: начальная , развернутая, бластный криз
  33. Что такое хронические миелопролиферативные заболевания
  34. Стадии
  35. Клиника
  36. Пунктат костного мозга
  37. Трепанат
  38. Диагностика
  39. Дифференциальная диагностика
  40. Прогноз
  41. Хронический миелолейкоз: симптомы, признаки, диагностика, лечение
  42. Причины развития
  43. Патогенез хронического миелолейкоза
  44. Стадии хронического миелолейкоза
  45. Симптомы и признаки
  46. Диагностика заболевания
  47. Лечение
  48. Профилактика и прогноз

Миелолейкоз хронический – симптомы у взрослых, продолжительность жизни у детей, исход, прогноз

Хронический миелолейкоз презентация

Миелоидный лейкоз хронический (ХМЛ) — это крайне опасное онкологическое заболевание системы кроветворения, характеризующееся поражением клеток костного мозга. В норме в этом органе происходит выработка лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов.

Прогрессирование данного заболевания приводит к появлению незрелых бластов, отличающихся измененной структурой. Эти элементы блокируют рост нормальных клеток крови. Незрелые клетки в дальнейшем провоцируют нарушение работы костного мозга и начинают накапливаться во всех органах.

Причины

Этиология острого и хронического миелолейкоза на сегодняшний день ещё до конца не изучена. Но учёные со всего мира работают над решением этой проблемы, чтобы в дальнейшем была возможность предотвратить развитие патологии.

Возможные причины развития острого и хронического миелолейкоза:

  • патологическое изменение структуры стволовой клетки, которая начинает мутировать и далее создавать такие же. В медицине их именуют патологическими клонами. Постепенно данные клетки начинают попадать в органы и системы. Устранить их при помощи цитостатических препаратов нет никакой возможности;
  • воздействие вредных химических веществ;
  • воздействие на человеческий организм ионизирующей радиации. В некоторых клинических ситуациях миелоидный лейкоз может развиться как следствие ранее проведённой лучевой терапии для лечения другого онкозаболевания (эффективная методика лечения опухолей);
  • длительный приём цитостатических противоопухолевых препаратов, а также некоторых химиотерапевтических средств (как правило, во время лечения опухолевидных заболеваний). К таким препаратам относят Лейкеран, Циклофосфан, Саркозолит и прочие;
  • негативное воздействие ароматических углеводородов;
  • синдром Дауна;
  • некоторые вирусные заболевания.

Этиология развития острого и хронического миелолейкоза продолжает изучаться по сей день.

Профилактика миелобластной формы лейкоза

В связи с тем, что истинные факторы, провоцирующие развитие острого миелобластного лейкоза на сегодняшний день остаются загадкой, определённых профилактических мероприятий, способных предупредить возникновение онкопатоглогии крови, не существует.

Для того, чтобы минимизировать риски развития этого заболевания, необходимо придерживаться некоторых правил:

ежегодно посещать врача для профилактического осмотра и сдавать анализы крови; вести здоровый образ жизни, ежедневно совершать длительные прогулки на свежем воздухе, в парках, лесополосе, у водоёмов; полностью отказаться от вредных привычек (употребление спиртного, курение, поздние обильные ужины) или свести их к минимуму; сбалансированно питаться. В пищевой рацион должны входить витамины и минеральные компоненты, необходимые для жизнедеятельности организма

Особое внимание следует уделить наличию в блюдах достаточного количества железа, фолиевой кислоты и витамина B12.

Помимо этого, людям, проживающим в экологически опасных местностях, следует задуматься о переезде, а работающим на вредных производствах о смене трудовой деятельности

Но последние рекомендации не всегда выполнимы, поэтому при наличии этих неблагоприятных факторов необходимо особое внимание уделить укреплению иммунитета, а при появлении минимальных тревожных признаков обращаться за консультацией к опытному специалисту

Факторы риска

  • влияние на организм человека радиации;
  • возраст пациента;
  • пол.

Миелоидный лейкоз в медицине делят на две разновидности:

  • хронический миелолейкоз (наиболее распространённая форма);
  • острый миелолейкоз.

Острый миелоидный лейкоз

Острый миелоидный лейкоз – заболевание крови, при котором происходит неконтролируемое размножение лейкоцитов. Полноценные клетки заменяются на лейкемические. Патология быстротекущая и без адекватного лечения человек может умереть через несколько месяцев.

Продолжительность жизни пациента напрямую зависит от стадии, на которой будет обнаружено наличие патологического процесса. Поэтому важно при наличии первых симптомов миелоидного лейкоза обратиться к квалифицированному специалисту, который проведёт диагностику (наиболее информативным является анализ крови), подтвердит или опровергнет диагноз.

Острым миелоидным лейкозом болеют люди из разных возрастных групп, но наиболее часто она поражает лиц старше 40 лет.

Симптоматика острой формы

Симптомы заболевания, как правило, проявляются практически сразу. В очень редких клинических ситуациях состояние больного ухудшается постепенно.

  • носовые кровотечения;
  • гематомы, которые образуются по всей поверхности тела (один из наиболее важных симптомов для диагностики патологии);
  • гиперпластический гингивит;
  • ночная потливость;
  • оссалгии;
  • появляется одышка даже при незначительных физических нагрузках;
  • человек часто заболевает инфекционными недугами;
  • кожный покров бледный, что свидетельствует о нарушении кроветворения (этот симптом проявляется одним из первых);
  • масса тела пациента постепенно снижается;
  • на коже локализуются петехиальные высыпания;
  • повышение температуры до субфебрильного уровня.

При наличии одного или нескольких таких симптомов рекомендовано как можно скорее посетить медицинское учреждение. Важно помнить, что прогноз заболевания, а также продолжительность жизни пациента, у которого его выявили, во многом зависит именно от своевременно проведённой диагностики и лечения.

Хронический миелоидный лейкоз

Хронический миелоидный лейкоз – это злокачественный недуг, поражающий исключительно гемопоэтические стволовые клетки. Генные мутации происходят в незрелых миелоидных клетках, которые, в свою очередь, продуцируют эритроциты, тромбоциты и практически все виды белых клеток крови.

Как следствие, в организме образуется аномальный ген, именуемый BCR-ABL, являющийся чрезвычайно опасным. Он «атакует» здоровые кровяные клетки и преобразует их в лейкозные. Место их локализации – костный мозг.

Оттуда с током крови они распространяются по всему организму и поражают жизненно важные органы. Хронический миелолейкоз развивается не стремительно, для него характерно длительное и размеренное течение.

Но главная опасность состоит в том, что без должного лечения может перерасти в острый миелоидный лейкоз, который за несколько месяцев способен убить человека.

Болезнь в большинстве клинических ситуаций поражает людей из различных возрастных групп. У детей же возникает эпизодически (случаи заболеваемости очень редки).

Хронический миелоидный лейкоз протекает в несколько стадий:

Источник: https://klinika-krovi.ru/krov/hronicheskij-mieloidnyj-lejkoz-prodolzhitelnost-zhizni.html

Презентация на тему: Хронический миелолейкоз

Хронический миелолейкоз презентация

Изображение слайда

Изображение для работы со слайдом

2

Слайд 2

Субстрат хронического миелолейкоза составляют в основном созревающие и зрелые клетки гранулоцитарного ряда (метамиелоциты, палочкоядерные и сегментоядерные гранулоциты).

Изображение слайда

3

Слайд 3: Выделяют 3 стадии хронического миелолейкоза :

Начальная (постоянный и немотивированный лейкоцитоз с нейтрофильным профилем, сдвигом влево, увеличение селезенки, отмечается тромбоцитоз).

Изображение слайда

4

Слайд 4: Развернутая стадия характеризуется появлением клинических признаков заболевания, связанных с лейкемическим процессом

Больные отмечают быструю утомляемость, потливость, субфебрильную температуру, потерю веса. Появляются тяжесть и боли в левом подреберье, особенно после ходьбы. В лейкоцитарной формуле представлен весь гранулоцитарный ряд включительно до миелобластов. Количество лейкоцитов достигает 250–500 г/л.

Изображение слайда

5

Слайд 5: Терминальная стадия

резкое ухудшение общего состояния, усиление потливости, стойкое немотивированное повышение температуры. Появляются сильные боли в костях и суставах. Значительно увеличена селезенка. Нарастает анемия, тромбоцитопения.

Изображение слайда

6

Слайд 6: Лечение

Изображение слайда

Изображение для работы со слайдом

Изображение для работы со слайдом

7

Слайд 7

Основные препараты, применяющиеся при лечении хронического миелолейкоза: миелосан (милеран, бусульфан), миелобромол (дибромоманнитол), гексофосфамид, допан, 6-меркаптопурин, лучевая терапия 1500–2000 раз.

Изображение слайда

Реклама. Продолжение ниже

8

Слайд 8

Больному рекомендуется ликвидация перегрузок, максимальное пребывание на свежем воздухе, отказ от курения и употребления спиртных напитков. Рекомендуются мясные продукты, овощи, фрукты.

Исключается пребывание (загорание) на солнце. Тепловые, физио- и электропроцедуры противопоказаны. В случае понижения показателей красной крови назначаются гемостимулин, ферроплекс.

Курсы витаминотерапии В1, В2, В6, С, РР.

Изображение слайда

9

Слайд 9: Хронический лимфолейкоз

Изображение слайда

Изображение для работы со слайдом

10

Слайд 10

Хронический лимфолейкоз представляет собой доброкачественное опухолевое заболевание лимфоидной (иммунокомпетентной) ткани, не обнаруживающую, в отличие от других форм лейкозов, опухолевой прогрессии на всем протяжении болезни.

Изображение слайда

11

Слайд 11

Основным морфологическим субстратом опухоли являются зрелые лимфоциты, которые разрастаются и накапливаются в повышенном количестве в лимфатических узлах, селезенке, печени, костном мозге.

Изображение слайда

12

Слайд 12: Симптоматика

слабость, повышенная утомляемость, потливость, похудание. Отмечается увеличение периферических лимфатических узлов, преимущественно в шейной, подмышечной и паховых областях. Впоследствии поражаются медиастенальные и забрюшинные лимфатические узлы.

Изображение слайда

13

Слайд 13: Значительно чаще, чем при других формах лейкозов, встречаются поражения кожи

неспецифические : экзема, эритродермия, псориатические высыпания, пузырчатка.специфические : лейкемическая инфильтрация сосочкового и подсосочкового слоя дермы. Инфильтрация кожи может быть очаговой или генерализованной.

Изображение слайда

14

Слайд 14: Поражения кожи при хроническом лимфолейкозе

Изображение слайда

Изображение для работы со слайдом

Изображение для работы со слайдом

Реклама. Продолжение ниже

15

Слайд 15

Хронический лимфолейкоз может трансформироваться в гематосаркому — постепенное превращение увеличенных лимфатических узлов в плотную опухоль, выраженный болевой синдром, резкое ухудшение общего состояния.

Изображение слайда

16

Слайд 16

Формы хронического лимфолейкоза:

Изображение слайда

Изображение для работы со слайдом

17

Слайд 17

типичная доброкачественная форма заболевания с генерализованным увеличением лимфоузлов, умеренной гепатоспленомегалией, лейкемической картиной крови, отсутствием анемии, редкими инфекционными и аутоиммунными нарушениями. Эта форма встречается наиболее часто и характеризуется длительным и благоприятным течением;

Изображение слайда

18

Слайд 18

злокачественный вариант, отличающийся тяжелым течением, наличием плотных лимфоузлов, образующих конгломераты, высоким лейкоцитозом, угнетением нормального кроветворения, частыми инфекционными осложнениями;

Изображение слайда

19

Слайд 19

спленомегалическая форма, протекающая часто без периферических лимфаденопатий, нередко с увеличением брюшных лимфоузлов. Число лейкоцитов в пределах нормы или слегка снижено. Характерна быстро нарастающая анемия;

Изображение слайда

20

Слайд 20

костномозговая форма с изолированным поражением костного мозга, лейкемической картиной крови, отсутствием увеличения лимфоузлов и селезенки. Нередко развивается анемия, тромбоцитопения с геморрагическим синдромом;

Изображение слайда

21

Слайд 21

кожная форма (синдром Сезари) протекает с преимущественной лейкемической инфильтрацией кожи;формы с изолированным увеличением отдельных групп лимфоузлов и наличием соответствующей клинической симптоматики.

Изображение слайда

22

Слайд 22

Изменения со стороны периферической крови характеризуются высоким лейкоцитозом до 20–50 и 100 г/л.Основная масса — это зрелые лимфоциты, 5–10 % — пролимфоциты. Характерным для хронического лимфолейкоза является наличие большого количества полуразрушенных ядер лимфоцитов с остатками нуклеол — “тени” Боткина-Гумпрехта.

Изображение слайда

23

Слайд 23: Лечение

проводятся цитостатическая и лучевая терапия с целью уменьшения массы лейкозных клеток ;курс витаминотерапии: В6, В12, аскорбиновая кислота.используется лучевая терапия суммарная доза 3000 рад.

Изображение слайда

24

Последний слайд презентации: Хронический миелолейкоз: Прогноз

Продолжительность жизни больных доброкачественной формой составляет в среднем 5–9 лет. Некоторые больные живут 25–30 лет и более

Изображение слайда

Источник: https://slide-share.ru/khronicheskij-mielolejkoz-121706

Хронический миелолейкоз: начальная , развернутая, бластный криз

Хронический миелолейкоз презентация

Я не буду останавливаться на этиологии (причинах) возникновения и развития опухолевого процесса. Это вы можете посмотреть здесь.  

Что такое хронические миелопролиферативные заболевания

Хронические миелопролиферативные заболевания — это группа заболеваний, которые развиваются из опухолевого клона клеток, а именно из стволовой клетки

Характеризуются пролиферацией одного или нескольких ростков кроветворения: гранулоцитарного , эритроидного, мегакариоцитарного. 

Таким образом, начало идёт от одной стволовой клетки (так называемой клетки-предшественницы), далее происходит её размножение с образованием клона клеток. 

Любой лейкоз, как клоновое заболевание, развивается под действием мутации.

https://www.youtube.com/watch?v=9L2fgTdUUSg

В зависимости от направления (а на это влияют многочисленные факторы) развитие патологического процесса  будет идти с участием одного или нескольких ростков кроветворения, а, следовательно, развиваются следующие разные миелопролиферативные заболевания.

  • хронический миелолейкоз;
  • сублейкемический миелоз (идиопатический миелофиброз, остеомиелосклероз);
  • эритремия, хронический миеломоноцитарный лейкоз;
  •  хронический моноцитарный лейкоз;
  • хронический мегакариоцитарный лейкоз.

Хронический миелолейкоз — это опухоль, которая возникает из клетки-предшественницы миелопоэза, общей для гранулоцитарного, эритроидного, мегакариоцитарного ростков кроветворения. 

В опухолевый  процесс вовлекаются все три вышеуказанные ростка кроветворения.

Как видим из определения, ХМЛ развивается из одной стволовой клетки. Лишь потом в ходе своего развития она претерпевает изменения. 

Это подтверждается наличием аномальной Ph-хромосомы почти во всех делящихся клетках миелопоэза у 88-97% больных ХМЛ. Несмотря на поражение всех 3 ростков костного мозга, наиболее безграничному росту подвержен гранулоцитарный. 

Данное заболевание составляет 15-29% от всех миелопролиферативных заболеваний. Преимущественно поражает лица среднего и пожилого возраста.

Встречается 1,0-1,5 случая на 100.000 населения.

Патогенез ХМЛ определяется клоновой природой. 

Стадии

  • Начальная. 
  • Развёрнутая  (доброкачественная, моноклоновая). 
  • Терминальная, бластный криз (злокачественная, поликлоновая). 

Клиника

Начальная стадия диагностируется редко, т.к. больные ни на что не жалуются, чувствуют себя хорошо. И данное заболевание может быть обнаружено случайно при медосмотре, заполнении санаторно-курортной карты. 

Пациенты могут чувствовать лишь небольшую усталость, недомогание, которое связывают с нервным напряжением на работе. И только в ходе дополнительного обследования обнаруживаются первые признаки болезни. 

В анализах обнаруживается умеренный нейтрофильный лейкоцитоз с ядерным сдвигом влево до единичных миелоцитов и метамиелоцитов. 

При дальнейшем прогрессировании заболевания и переходе в развернутую стадию клиника заболевания начинает нарастать. (На фото 1 увел. 600, фото 2 увел. 900; снимок мазка периферической крови б-ой Т., стрелками показаны бластные клетки).

Отмечаются слабость, боль в костях, потливость, которые все более усиливаются. Увеличиваются размеры печени и селезенки. Заболевание часто осложняется инфекционными процессами. 

Таким образом, 

в картине периферической крови наблюдаются высокий лейкоцитоз, незрелые формы гранулоцитов (промиелоцитов, миелоциты, метамиелоциты, единичные до 1-5% миелобласты), снижается число зрелых элементов нейтрофильного ряда, увеличивается количество эозинофилов и базофилов (базофильно-эозинофильная ассоциация как признак “предбластного” состояния). 

Специфическим признаком развернутой стадии ХМЛ является снижение содержания щелочной фосфатазы в зрелых гранулоцитах. 

Если количество гемоглобина, эритроцитов и тромбоцитов в начальной стадии заболевания нормальные, а иногда повышены, то в развёрнутой и особенно в терминальный стадии данные показатели снижаются. 

Пунктат костного мозга

В костно-мозговом пунктате  (фото 6,7) увеличено количество миелокариоцитов, преобладают незрелые гранулоциты: промиелоциты, миелоциты, метамиелоциты, повышен % эозинофилов и базофилов, увеличено содержание мегакариоцитов. 

Трепанат

В трепанате подвздошной кости отмечается выраженная гиперплазия элементов гранулопоэз, в основном за счет незрелых форм, которые вытесняют костный мозг и количество жировой ткани  будет  уменьшаться, а затем и полностью  исчезнет из-за увеличения числа мегакариоцитов. При длительном течении заболевания возможны участки фиброза. 

В терминальный стадии процесс преобретает злокачественное характер—моноклоновая опухоль превращается в поликлоновую. 

Изменяется клиника и картина начинает напоминать острый лейкоз (бластный криз) (фото 3,4):

 (На фото 3 увел. 600, фото 4 увел. 900; снимок мазка периферической крови б-ого К., стрелками показаны бластные клетки).

У больных усиливаются боли в костях, симптомы интоксикациях, представленные как правило бластными клетками. Быстро увеличиваются размеры печени и селезенки. 

Селезенка может достигать огромных размеров, занимать всю левую половину брюшной полости, опускается в малый таз. Нередко возникают инфаркты, перисплениты, могут быть разрывы селезенки. 

У больных развивается глубокая анемия, тромбоцитопения. В крови появляются в большом количестве бластные клетки, в основном атипичной формы миелобласты, но могут быть и нормобласты и эритронормобласты, недифференцированные бласты и даже лимфобласты. 

Появление бластов лимфоидной природы подтверждает мысль о том, что нарушение кроветворении при ХМЛ происходит на уровне полипотентной стволовой клетки. 

Это также подтверждается данными иммунофенотипирования бластных клеток при бластном кризе ХМЛ. 

При лимфоидной варианте бластного криза ХМЛ бластные клетки представлены лимфобластными клетками В-ряда различной степени дифференцировки.

В костномозговом пункта  и трепанате повздошной кости в терминальный стадии наблюдается резкое омоложение, преобладание бластных элементов, редукция эритроидного и мегакариоцитарных ростков. 

Диагностика

Диагноз ставится на основании наличия у больного гепатоспленомегалии и изменений в крови: нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево, базофильно-эозинофильная ассоциация, изменение показателей красной крови и количества тромбоцитов. 

Дифференциальная диагностика

ХМЛ необходимо дифференцировать с лейкемоидными реакциями миелоидного типа, возникающим при инфекционных заболеваниях (пневмонии, сепсиса, туберкулезе, др.), раке различной локализации. 

В этих случаях необходимо иметь в виду, что пи лейкемоидных реакция в лейкограмме не бывает такого выраженного сдвига влево, отсутствует базофильно-эозинофильная ассоциация, характерна токсическая зернистости в нейтрофилах. 

Миелограмма без существенных изменений. В трудных случаях существенную роль играет определение Ph1-хромосомы. 

При метастазах рака в костный мозг он гиперплазирован, в нем можно обнаружить опухолевые клетки. 

Прогноз

Прогноз—неблагоприятный. Обнадеживающие перспективы может дать трансплантация костного мозга. Применение комплексной терапии позволяет отдалить терминальную стадию заболевания и увеличить продолжительность жизни больных.

P.S. Данный материал является только ознакомительным!

Источник: https://sulra.ru/khronicheskiy-miyelotsitarnyy-leykoz-prichiny-vozniknoveniya-klassifikatsiya

Хронический миелолейкоз: симптомы, признаки, диагностика, лечение

Хронический миелолейкоз презентация

Мазок крови пациента с хроническим миелолейкозом

Хронический миелолейкоз (ХМЛ) — злокачественное новообразование кроветворной ткани, сопровождающееся прогрессирующей пролиферацией незрелых гранулоцитов. Заболевание изначально обладает вялотекущим характером, постепенно перетекая в стадию обострения с выраженной симптоматикой и образованием системных нарушений. Является одной из самых опасных и инвалидизирующих болезней.

ХМЛ — первое онкологическое заболевание, у которого определена связь между развитием канцерогенеза и мутацией в гене. Характерная аномалия основана на транслокации 9-й и 22-й хромосом, то есть участки данных хромосом меняются местами, образуя аберрантную хромосому. Выявлена мутировавшая хромосома исследователями из Филадельфии, поэтому она получила название филадельфийская или Ph-хромосома.

Изучение Ph-хромосомы и её влияния позволило разработать новое средство для подавления онкологических процессов, благодаря которому продолжительность жизни пациентов значительно увеличилась.

Однако болезнь до сих пор остаётся неизлечимой.

Число первичных ХМЛ диагностируется у 1,5:100 000 населения в год, пик заболеваемости приходится на возраст 30-50 лет, 30% ХМЛ выявляется у лиц старше 60 лет, у детей заболевание диагностируется менее чем в 5% случаев.

Причины развития

Негативное воздействие на кроветворение оказывают ядохимикаты

Заболевание известно науке с 1811 года, но до сих пор факторы, провоцирующие мутацию в гене, определить не удалось. Существует ряд причин, способствующих развитию патологии:

  • радиоактивное облучение, в том числе при лучевой терапии;
  • химиотерапия иных онкологических заболеваний;
  • ряд генетических заболеваний, характеризующихся хромосомной аномалией (например, синдром Дауна);
  • взаимодействие с химическими соединениями (нефтепродукты, пестициды).

Патогенез хронического миелолейкоза

Патогенез хронического миелолейкоза

Гибридный ген BCR-ABL 1, образованный в результате транслокации хромосом, продуцирует синтез белка BCR-ABL.

Данный белок представляет собой тирозинкиназу, которая в норме способствует передаче сигнальных импульсов для роста клетки.

Созданная путём мутации тирозинкиназа становится активным фактором пролиферации клеток, они начинают делиться и распространяться уже независимо от факторов роста. Происходит процесс создания клонов мутировавшей клетки.

Бесконтрольное деление сопровождается нарушением апоптоза — запрограммированной гибели клеток. Также гибридная тирозинкиназа подавляет естественные функции восстановления в молекулах ДНК, создавая предпосылки для последующих мутаций, что усугубляет патологический процесс.

Размножающиеся клетки являются незрелыми, бластными предшественниками полноценных элементов крови. Постепенно бластные клетки вытесняют функциональные эритроциты, тромбоциты и лейкоциты. Добавляются нарушения и в других хромосомах, что запускает ускоренный процесс разрушения организма в целом.

Стадии хронического миелолейкоза

Бластный криз — одна из стадий миелолейкоза

  1. Хроническая — < 15% бластных клеток. Обычно стадия длится несколько лет. Признаки заболевания нередко обнаруживаются лишь в результатах общего анализа крови. Выявляется ХМЛ на этой стадии более чем у 80% пациентов. Мутировавшая клетка ещё контролируется геном BCR-ABL, способность к дифференцировке сохранена, а здоровые клетки функционируют в естественном режиме.
  2. Прогрессирующая (акселерация) — 15 — 29 % бластных клеток. Ускоренный процесс распространения незрелых клеток сокращает медиану продолжительности жизни до года. Развивается тромбоцитопения, растёт число лейкоцитов, появляются признаки резистентности к терапии. На данной стадии патология выявляется у 10-12% больных. Опухолевые клетки начинают подавлять здоровые, теряют связь с микроокружением, активно перемещаются из костного мозга в кровеносное русло. Начинают зарождаться последующие мутации в хромосомах.
  3. Бластный криз — > 30% бластных клеток. Стадия характеризуется агрессивным характером мутировавших клеток, состояние пациента резко ухудшается. Дополнительные аномалии как в гене BCR-ABL, так и в геноме в целом, провоцируют цепь патологических реакций, которые уже практически не поддаются лечению. На этом этапе могут поражаться ткани внутренних органов, кожные покровы и слизистые оболочки, миелоидные клетки преобразовываются в саркому.

Симптомы и признаки

Геморрагический синдром

Признаки ХМЛ становятся заметны ближе к прогрессирующей стадии.

  • Симптомы опухолевой интоксикации: снижение массы тела, быстрая утомляемость, волнообразное повышение температуры, кожный зуд, тошнота, суставные боли.
  • Симптомы опухолевой пролиферации — увеличение селезёнки и печени, боль в левом подреберье, поражение кожных покровов.
  • Анемический синдром — головокружение, выраженная бледность, учащённое сердцебиение, чувство нехватки воздуха.
  • Геморрагический синдром — склонность к кровоточивости слизистых оболочек, сыпь в виде красных точек, длительное кровотечение при незначительных порезах.

Диагностика заболевания

Один из методов диагностики заболевания — рентгенологический

Диагностика ХМЛ включает:

  • Первичный осмотр пациента с изучением анамнеза, жалоб, а также исследование при помощи пальпации размеров селезёнки и печени.
  • Общий анализ крови выявляет число и характеристики форменных элементов крови.
  • Биохимический анализ проводится для определения уровня билирубина, электролитов, глюкозы, ЛДГ, АСТ, АЛТ.
  • Гистологическое исследование костного мозга определяет скопления бластных клеток.
  • Цитогенетический анализ выявляет транслокацию хромосом.
  • На 3-й стадии проводится иммунофенотипирование для идентификации бластных клеток.
  • Метод генного секвенирования применяется для выявления генных мутаций.
  • Проводится УЗИ внутренних органов, в первую очередь селезёнки и печени.
  • Дополнительно назначают рентгенографию органов грудной клетки, ЭКГ, эхокардиографию, ИФА на маркеры различных заболеваний, коагулограмму и другие исследования.

Лечение

Основа лечения — ингибиторы тирозинкиназы

Терапия ХМЛ в настоящее время основана на применении ингибиторов тирозинкиназы. Средство I поколения иматиниб блокирует деятельность гибридной тирозинкиназы, проникая в «карман» белка BCR-ABL.

Создание иматиниба совершило прорыв в лечении ХМЛ благодаря своей эффективности. Однако нередко у пациентов возникает устойчивость к препарату, что привело к созданию ингибиторов II поколения.

Сочетание с другими методами лечения позволяет достичь высоких показателей в улучшении качества и продолжительности жизни.

Выбор препарата и доза определяются в зависимости от стадии ХМЛ и риска побочных эффектов.

Обычно лечение начинается с приёма иматиниба в дозировке 400 мг/день при начальной стадии, 600 мг/день при последующих стадиях, затем дозу могут увеличивать или снижать.

Различные аберрации в генах обусловливают низкую чувствительность к препаратам, поэтому пациенту могут менять одни ингибиторы на другие.

Трансплантация костного мозга

Если терапия не оказывает действия, рекомендуется аллогенная трансплантация костного мозга. Новые стволовые клетки могут выработать здоровые элементы кровеносной системы. Но операция сопряжена с рядом высоких рисков.

Терапия препаратами интерферона назначается обычно в 1-й стадии ХМЛ, так как не обладает эффективностью при последующих.

Для уменьшения массы опухоли и при отсутствии результата в лечении ингибиторами проводится химиотерапия. В стадии бластного криза используется полихимиотерапия аналогично лечению острого лейкоза.

Лучевая терапия может быть назначена в случае выраженной спленомегалии. При риске разрыва селезёнки проводят спленэктомию.

На сегодняшний день продолжаются исследования для создания ещё более совершенного препарата. Российскими учёными при помощи фонда «Сколково» проводятся клинические испытания ингибитора III поколения, который должен превзойти предыдущие по своей эффективности.

Профилактика и прогноз

Прогноз заболевания определяет врач

Причина образования ХМЛ не установлена, поэтому профилактикой являются меры по избеганию контактов с канцерогенными веществами, воздействия радиоактивного облучения.

Прогноз определяется стадией и тяжестью болезни. Одна из прогностических моделей (Kantarjian H.M.) включает факторы:

  • преклонный возраст пациента при постановке диагноза;
  • концентрация бластных клеток в крови ≥ 3%, в костном мозге ≥ 5%;
  • концентрация базофилов ≥ 7%;
  • концентрация тромбоцитов ≥ 700*10 9/л;
  • выраженная спленомегалия.

Данная модель разработана для начальной фазы ХМЛ, если в наличии ≥ 3 признаков, прогноз неблагоприятный, последующие фазы рассматриваются как «всегда неблагоприятные».

Однако каждый случай ХМЛ индивидуален, известны пациенты с продолжительностью жизни более 30 лет в хронической стадии. В среднем при своевременно начатом лечении ингибиторами тирозинкиназы 70-80% больных живут более 10 лет.

При переходе болезни в прогрессирующую фазу выживаемость снижается в 3 — 4 раза, при бластном кризе по-прежнему составляет до 6 месяцев.

Источник: https://gidanaliz.ru/bolezn/lejkoz/xronicheskij-mielolejkoz.html

Все о медицине
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: