Хорея сиденгама что это такое

Содержание
  1. Ревматическая хорея (I02)
  2. Скачать приложение для ANDROID / для iOS
  3. Скачать приложение для ANDROID / для iOS
  4. Малая хорея и какие последствия она несет
  5. Общие сведения
  6. Причины
  7. Симптомы
  8. Диагностика
  9. Лечение
  10. Прогноз и профилактика при малой хорее
  11. Хорея: 9 возможных разновидностей заболевания и основы лечения недуга
  12. Классификация
  13. Болезнь Гентингтона
  14. Хорея с поздним началом развития (эссенциальная)
  15. Малая хорея Сиденгама
  16. Дифференциальная диагностика
  17. Проявление, формы и лечение болезни хореи
  18. Клинические проявления
  19. Болезнь в детстве и подростковом возрасте
  20. Болезнь в старшем возрасте
  21. Хорея Гентингтона
  22. Хорея Сиденгама
  23. Сосудистая хорея
  24. Лекарственная хорея
  25. Хорея при беременности и использовании контрацептивов
  26. Доброкачественная наследственная хорея
  27. Хореическая дискинезия
  28. Гемихорея
  29. Редкие формы болезни
  30. Специальные терапевтические процедуры
  31. Итог

Ревматическая хорея (I02)

Хорея сиденгама что это такое

Ревматическая хорея – это синдром, который развивается при поражении стрептококком группы А базальных ганглиевГанглий (нервный узел) — скопление нервных клеток
, которые располагаются в глубоких слоях обоих полушарий мозга, что приводит к хаотичным и непроизвольным движениям тела и конечностей.

Мобильное приложение “MedElement”

Скачать приложение для ANDROID / для iOS

Мобильное приложение “MedElement”

Скачать приложение для ANDROID / для iOS

В зависимости от степени выраженности основных симптомов хореи выделяют следующие клинические формы заболевания:

1. Легкие формы. Характерные проявления:

– гиперкинезы ограничены по локализации, редкие, слабые по амплитуде;
– небольшие нарушения координации;

– слабое снижение тонуса мышц;

– может отсутствовать эмоциональная лабильность;
– наблюдается вегетативная дистония.

К этой же группе относят стертые формы хореи: еле заметные гипeркинезы, иногда тикообразные или дистальные, или клоновидные, неритмичные, нестереотипные. Продолжительность легких форм заболевания 1,5-2 месяца.

2. Формы средней тяжести. Основные проявления:

– выраженные гипeркинезы в различных частях тела; – нарушаение координации активных движений; – снижение мышечного тонуса; – выраженные симптомы невротизации и вегетативной дисфункции; – “гемихорея” – симптомы хореи на одной стороне тела. Продолжительность форм средней тяжести: 2-3 месяца.

3. Тяжелые формы. Характерные проявления:

– гиперкинeзы  распространенные,   большие   но  амплитуде, частые, изнуряющие; – координация резко нарушена, с трудом выполняются простые волевые движения; – мышечный тонус значительно снижен; – большие изменения психики; – выраженные нарушения  вегетативной реактив­ности. Продолжительность составляет 4-6-8 месяцев.

К тяжелым формам относят также:

 – “хорея сердца” – редко определяются  арит­мии, необоснованные поражением сердца; – хореическая “двигательная буря” –  возможен   постоянный гиперкинез, резко выраженный, изнуряющий, невозможно выполнять активные движения; – “мягкая хорея” – резко выраженная гипотония;

– “псевдопаралитическая хорея” – осо­бенно резко выражена гипотония, нет гиперкинезов, активных движений, рефлексов, определяются вялые парезы и параличи;

– “аутизм” – иногда дети не могут говорить из-за расстройства речи. Этиологический фактор –  В-гемолитический стрептококк группы А.

Патогенез малой хореи связан с патологическим иммунным ответом на стрептококковые антигены.

При этом ведущую роль придают продукции аутоантител, реагирующих с антигенами стриарныхСтриарный – относящийся к полосатому телу (парное скопление серого вещества в толще полушарий большого мозга)
нейронов.

Повышение проницаемости гематоэнцефалического барьера является необходимым условием взаимодействия антител с антигенами нервной ткани.

При хорее процесс локализуется, в основном, в подкорковых узлах.

В частности – в полосатом телеПолосатое тело (стриатум) – парное скопление серого вещества в толще полушарий большого мозга, состоящее из хвостатого и чечевицеобразного ядер, разделенных прослойкой белого вещества – внутренней капсулой
(corpus pallidum) в верхних ножках мозжечка, в красном ядре. Воспалительные изменения обнаруживаются и в других сегментах мозга.

Ревматическая хорея является одним из основных симптомов острой ревматической лихорадки, который встречается с частотой от 5 до 36%. Главным образом заболевают дети в возрасте 5-12-13 лет, преимущественно девочки. После 20 лет хорея встречается крайне редко.

К этому заболеванию предрасположены дети анемичные, с астенической конституцией и повышенной возбудимостью нервной системы.

Клинические симптомы малой хореи развиваются постепенно; у большинства больных – при нормальной температуре и отсутствии выраженных изменений крови.

Характерные клинические симптомы малой хореи:

1. Гиперкинезы. Отличаются следующими особенностями: неритмичные,   нестереотипные,  напоминают произвольные движения, совершаются с легкостью, постоянные. Гиперкинезы усиливаются при выполнении активных  движений и во время эмоциональных реакций; становятся слабее в состоянии статического и   психического покоя; во время сна прекращаются.

2.

 Нарушение   активных   движений – движения не координированы, больной не может сохранять стойкие положения, нарушена совместная работа мышц    синергистов и антагонистов, расстроена речь (эксплозивная речьЭксплозивная речь – неритмичная речь, при которой на фоне задержек, растягивания звуков и слов происходят своеобразные словесные “выбросы”, характеризующиеся скачкообразным ускорением, непроизвольно форсированной громкостью звуков
, мутизмМутизм –  отсутствие речевого общения больного с окружающими при сохранности речевого аппарата, отказ от речи
).

3. Нарушение мышечного тонуса. Характерные проявления: тонус и сила мышц снижены, наблюдаются гипотонияГипотония – сниженный тонус мышцы или мышечного слоя стенки полого органа.
и дистония, тонус изменяется быстро и неравномерно (позы, гиперкинезы).

4. Нарушение рефлексов – рефлексы снижены и неравномерны, наблюдается положительный симптом Гордона-2 (при вызывании коленного рефлекса наблюдается более продолжительное, чем у здорового, разгибание голени).

  5. Изменение психики (“невротизация  хореика”). Типичные проявления: снижение силы и подвижности основных нервных процессов – возбуждения и торможения; развитие утомляемости, вялости, апатии, рассеянности и невнимательности; возможны расстройства сна.

6. Нарушение вегетативных реакций – раздражение обоих отделов, фазность симпатикотонии и ваготонии.

Кроме этого, малая хорея может сочетаться с другими проявлениями ревматизма. Из них наиболее часто отмечается ревмокардит, реже – полиартрит,  и крайне редко – кольцевидная эритема, ревматические узелки и.т.д.

Инструментальные методы позволяют получить только неспецифичные для ревматической хореи данные, поэтому носят вспомогательный характер при диагностике заболевания.

1. Электроэнцефалография – выявляет изменения в биоэлектрической активности мозга.

2.

Электромиография для исследования биопотенциалов скелетных мышц. При хорее наблюдается удлинение потенциалов и асинхронность в их возникновении.

3. Компьютерная томография. 4. Магнитно-резонансная томография. 5. Позитронная эмиссионная томография.
При лабораторных исследованиях обнаруживаются следующие показатели: – ускорение СОЭ; – лейкоцитоз; – эозинофилия; – диспротеинемия с уменьшением альбуминов и повышением уровня альфа-2- и гамма-глобулинов; – определяется СРБ, повышенное содержание ДФА и сиаловых кислот; – может быть найден стрептококковый антиген, повышенный титр стрептококковых антител (АСЛ-О, АСГ); – выявляются антикардиальные аутоантитела (нор­мальные, дистрофические и ревматические);

– повышенный уровень всех трех классов иммуноглобулинов (IgA,IgM, IgG).

Наибольшие трудности вызывает дифференциальная диагностика малой хореи в ситуациях, когда она фигурирует в качестве единственного критерия острой ревматической лихорадки. Для исключения иной этиологии гиперкинезов обследование таких больных проводится совместно с невропатологом.

Возможные причины гиперкинезов:

– доброкачественная наследственная хорея; – хорея Гентингтона; – гепатоцеребральная дистрофия; – системная красная волчанка; – антифосфолипидный синдром; – тиреотоксикоз; – гипопаратиреоз; – гипонатриемия; – гипокальциемия; – лекарственные реакции;

– синдром PANDAS.

У  трети больных, перенесших ревматических хорею, в дальнейшем развивается порок сердца. Возможно длительное сохранение нервно-психических нарушений в виде слабости, вялости, нарушений сна.

С момента установления диагноза назначают лечение антибиотиками с целью эрадикации стрептококков группы А из носоглотки. Препаратом выбора являются антибиотики пенициллинового ряда. Рекомендованные суточные дозы детям – 400-600 тыс ЕД, взрослым – 1,5-4 млн ЕД. При непереносимости пенициллинов назначают макролиды или линкозамиды.

Также проводится противовоспалительная терапия  с применением нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП) и  глюкокортикостероидов (ГКС).
 Используемые НПВП: – диклофенак или индометацин в начальной мак­симальной дозе 2-3 мг\кг\сут.; – реже – ацетилсалициловая кислота в дозе 0,2 г\год жизни (но не более 1,5-2 г\сут.).

Длительность курса лечения НПВП составляет в среднем 2,5-3 месяца. Первые 3-4 недели НПВП назнача­ются в максимальной дозе, затем доза снижается на одну треть и принимается в течение 2 недель, после доза уменьшается  до половины от максимальной и препарат принимается еще 1,5 месяца.

Из  ГКС чаще всего используется преднизолон в дозе 0,7-0,8 мг\кг\сут. (не бо­лее 1 мг\кг\сут.). Суточная доза составляет 15-25 мг в зависимости от возраста и распределяется с учетом суточного биоритма.  Длительность курса лечения составляет 1,5-2 месяца. Препарат в полной дозе назначается на 10-14 дней (до получения клини­ческого эффекта), затем дозу снижают по 2,5 мг (1\2 табл) каждые 5-7 дней.

На время гормональной терапии назначают препараты калия (панангин, аспаркам). После гормонов продол­жают лечение НПВП (либо в сочетании с ними в 1\2 дозы).

При хорее, протекающей без других симптомов острой ревматической лихорадки, применение ГКС и НПВП признано практически не эффективным. В данном случае более целесообразно назначение психотропных препаратов – нейролептиков (аминазин 0,01 г/сут.) или транквилизаторов из группы бензодиазепина (диазепам 0,006-0,01 г/сут.). При выраженных гиперкинезах возможно сочетание указанных средств с противосудорожными препаратами (карбамазепин 0,6 г/сут.).
Назначают также электросон, хвойные ванны, витамины В6, В1.

При адекватном лечении все симптомы хореи полностью купируются и не оставляют следа, хотя малые непроизвольные движения, незаметные при осмотре, могут сохраняться несколько лет.

Всем больным показано стационарное лечение.

Первичная профилактика – раннее активное лечение стрептококкового тонзиллита и фарингита. Применяются антибиотики пенициллинового ряда (препараты выбора).

Вторичная профилактика – предотвращение рецидивов ревматической лихорадки путем предупреждения повторной стрептококковой инфекции. Наибольший эффект имеет непрерывное круглого­дичное ежемесячное введение внутримышечно 1 500 000 ЕД бициллина-5.

При отсутствии ревматического поражения сердца вторичную профилактику следует проводить в течение не ме­нее 5 лет.

  1. Беляева Л.М., Хрусталева Е.К. Сердечно-сосудистые заболевания у детей и подростков, Минск, 2003
  2. Ревматические болезни /под ред. Насоновой В.А., Бунчука Н.В.- М., Медицина, 1997
  3. Ревматология. Национальное руководство /под редакцией Насонова Е.Л., Насоновой В.А.

    , 2008

  4. “Острая ревматическая лихорадка на рубеже веков” Белов Б. С., “Русский медицинский журнал”, 1999, Т.7. № 18., с.694-698
  5. “Острая ревматическая лихорадка: современное состояние проблемы” Белов Б.С., Русский медицинский журнал, 2004, Т.12, №6, стр.

    33-42

Если вы не являетесь медицинским специалистом:

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
  • Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях “MedElement (МедЭлемент)”, “Lekar Pro”, “Dariger Pro”, “Заболевания: справочник терапевта”, не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
  • Сайт MedElement и мобильные приложения “MedElement (МедЭлемент)”, “Lekar Pro”, “Dariger Pro”, “Заболевания: справочник терапевта” являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.

Источник: https://diseases.medelement.com/disease/%D1%80%D0%B5%D0%B2%D0%BC%D0%B0%D1%82%D0%B8%D1%87%D0%B5%D1%81%D0%BA%D0%B0%D1%8F-%D1%85%D0%BE%D1%80%D0%B5%D1%8F-i02/3718

Малая хорея и какие последствия она несет

Хорея сиденгама что это такое

Центральная нервная система довольно загадочная составляющая человеческого организма, которая может быть поражена всевозможными редкими заболеваниями, с неприятными симптомами. Одной из подобных болезней является малая хорея.

Что это за болезнь, каковы причины его возникновения и наиболее характерная симптоматика, разберем в данной статье.

Общие сведения

Итак, что же такое малая хорея? Малая хорея — это ревматическое заболевание неврологического характера, которое проявляется излишней двигательной активностью конечностей больного.

Данное заболевание известно под названием ревматическая хорея и хорея Сиденгама, от имени ученого, который открыл данное заболевание в 1686 году и дал описание его симптоматике.

Данный недуг в большей степени проявляется у детей, однако, имеются свидетельства о возникновении недуга и у взрослых.

Причины

Главный возбудитель недуга — гемологический стрептококк группы А. Данный стрептококк хорошо знаком всем родителям, так как именно он виноват в возникновении у ребенка ангины или иных инфекционных недугов верхних дыхательных путей (ВДП).

Считается, что ребенок, заболевший инфекционным заболеванием ВДП, сразу переходит в группу риска, как потенциальный пациент с диагнозом хорея.

Тем не менее несмотря на то что данная причина является одной из основных, есть еще ряд факторов, которые могут спровоцировать развитие данной болезни, в том числе:

  • наследственность;
  • ревматические болезни в организме;
  • сбои в работе эндокринной системы;
  • наличие кариозных образований на зубах;
  • пониженный иммунитет;
  • прием некоторых лекарственных средств;
  • детский церебральный паралич;
  • недостаточное кровоснабжение .мозга

Это далеко не полный перечень причин, которые могут спровоцировать хорею. Следует знать, что наиболее подвержены данному заболеванию дети в возрасте от 5 до 15 лет ввиду происходящих в их организме гормональных перестроек. Особенно страдают от болезни девочки, так как у них концентрация гормональных всплесков превышена в несколько раз.

Симптомы

Основные симптомы малой хореи — это формирование у больного гиперкинезов различной интенсивности.Гиперкинез — непроизвольные движения или мышечные сокращения

Так как поражается нервная система, то помимо гиперкинезов у маленького пациента диагностируются следующие клинические проявления болезни:

  • неконтролируемые движения конечностями (особо проявляется во время письма или рисования);
  • гримасничество;
  • регулярные и неконтролируемые почесывания малыша, невозможность спокойно сидеть на одном месте, необходимость что-то трогать на теле и т. п.;
  • невнятность речи (в особо тяжелых случаях может проявиться полной потерей речи);
  • выкрикивание каких-то слов или звуков;
  • капризность;
  • обидчивость;
  • тревожное состояние;
  • снижение тонуса мышц;
  • при поднимании малыша за плечи, голова, словно утопает в плечах (происходит своего рода вжимание головы в шею);
  • невозможность поднять руки вверх ладонями внутрь (ребенок поднимает их ладонями наружу);
  • невозможность высунуть язык при закрытых глазах;
  • посинение ступней и кистей;
  • холодные конечности;
  • пониженное давление.

У взрослых, которые в детском возрасте перенесли данное заболевание может быть диагностирован порок сердца.

Диагностика

Данная болезнь диагностируется с использованием комплексного подхода к ее изучению.

Искривление пальцев, один из симптомов хореи

В самом начале врач получит первичные данные о состоянии больного, симптомах и таким образом, составит анамнез.

К непосредственным диагностическим мероприятиям можно отнести:

  • клинический анализ крови;
  • неврологические тесты (проверка реакции организма с использованием неврологических методов);
  • электромиография;
  • компьютерная томография;
  • магнитно резонансная томография;
  • электроэнцефалография.

Комплексный подход к исследованию недуга позволит своевременно и точно поставить диагноз и назначить действенное лечение.

Лечение

Терапия малой хореи заключается, прежде всего в устранении причины развития недуга, а это в большинстве случаев инфекционное заболевание.

Основа лечения — это антибиотикотерапия. В качестве основных антибиотиков для лечения хореи Сиденгама применяют пенициллин и цеффалоспорин, а также лекарства на их основе.

Естественно, в качестве поддерживающей терапии для микрофлоры желудка врач назначает курс бифидобактериальных препаратов (Линекс, Баксет).

Данная терапия особенно необходимо маленьким детям, так как их неокрепший организм не в состоянии самостоятельно справиться с подобными расстройствами в желудке.

Кроме того, для лечения малой хореи могут потребоваться препараты седативного и транквилизирующего действия, которые назначаются в случае негативных реакций со стороны психоэмоционального состояния ребенка.

Кроме того, в большинстве случаев возможно, назначение противовоспалительных препаратов, для снижения воспаления в больном организме.

В особо тяжелых случаях больному в обязательном порядке показан постельный режим, с ограничением поступления в комнату яркого света и громких звуков.

Весь комплекс лечения в обязательном порядке должен проходить под наблюдением специалиста — невролога. Любое самостоятельное лечение, тем более назначенное по результатам изучения информации через интернет строго противопоказаны.

Прогноз и профилактика при малой хорее

Хорея Сиденгама не является смертельной болезнью и при должном лечении проходит через 5–6 недель.

Естественно, в случае повторного заражения ребенка стрептококковой инфекцией или ревматизмом возможен рецидив.

В число наиболее неприятных осложнений, перенесенного заболевания можно отнести:

  • Порок сердца.
  • Аортальная недостаточность.
  • Митринальный стеноз.

Несмотря на то что болезнь не входит в число смертельно опасных, имели место случаи летального итога, при резких сбоях сердечно сосудистой системы.

В качестве профилактических мероприятий следует отметить следующие:

  • своевременное лечение инфекционных болезней и ревматических заболеваний;
  • полноценное и гармоничное физическое развитие малыша;
  • полноценное и сбалансированное питание;
  • укрепление иммунитета ребенка.

Итак, малая хорея не смертельное, но неприятное заболевание с наличием осложнений, поэтому своевременное обращение к специалисту позволит избежать проблем в будущем и вам и вашему малышу. Берегите своих детей и лечитесь правильно!

Источник: https://nervivporyadke.ru

Источник: https://zen.yandex.ru/media/id/595f61ded7d0a69b431e48f9/malaia-horeia-i-kakie-posledstviia-ona-neset-5dafbdab1e8e3f00b0deb9f0

Хорея: 9 возможных разновидностей заболевания и основы лечения недуга

Хорея сиденгама что это такое

Хорея — в переводе с греческого «пляска», что отражает клиническую картину заболевания: хаотичные, несогласованные, резкие, отрывистые движения мышц (гиперкинезы). Наиболее подвержены мышцы лица, глотки, гортани, верхних и нижних конечностей.

Классификация

  1. Наследственная хорея: Гентингтона, с поздним началом развития (эссенциальная), с ранним началом развития — доброкачественная наследственная, малая хорея Сиденгама.
  2. Приобретённая хорея: вирусная, бактериальная, метаболическая, лекарственная, токсическая.

Болезнь Гентингтона

Наследственное заболевание центральной нервной системы, которое проявляется клиникой не только хореи, но и другими нарушениями. Является генетически детерминированным заболеванием, поэтому в постановке диагноза важнейшим критерием является наличие данной патологии у кровных родственников.

Деструктивные изменения при болезни Гентингтона затрагивают все отделы ЦНС: кора и желудочки мозга, хвостатое и чечевицеобразное ядро, бледный шар. Патогенетической основой является изменение белка гентингтина, который, вследствие деформации, нарушает функцию нейронов головного и спинного мозга.

Клиника:

  1. Постоянные некоординированные движения конечностей.
  2. Неустойчивая походка.
  3. Мимические мышцы сокращаются непроизвольно («дурачится»).
  4. Неспособность выполнять монотонные и статические движения (не могут стоять на одном месте, долго держать предметы в одном положении).
  5. Глаза закрываются медленно.
  6. Исполнение любого действия сопровождается чередой бесполезных движений (делая шаг, пациент машет руками, дёргает головой, шатается).
  7. Трудно выговаривать слова.
  8. Депрессивность, тревожность, раздражительность, импульсивность, иногда развивается завышенная самооценка и самоуверенность.
  9. Пациенты со сниженным индексом массы тела.
  10. Тревожный сон с частыми пробуждениями.
  11. Сексуальные расстройства.

Проблемы с проглатыванием твёрдой и жидкой пищи наблюдаются редко и являются признаками плохого прогноза заболевания. Опасно развитием осложнений: закупорка дыхательных путей желудочным содержимым, пневмония.

  1. Психические отклонения: раздражительны, трудно запоминают события, посещают мысли о самоубийстве, видят нереальные предметы (галлюцинации).

Диагностика.

Единственный достоверный способ на сегодняшний день – метод молекулярной диагностики, который включает в себя ПЦР (полимеразная цепная реакция), FISH (флуоресцентная гибридизация), микрочипирование.

Этот метод позволяет не только диагностировать заболевание на стадии клинических проявлений, но и найти патологические участки в геномном материале для определения вероятности развития заболевания у человека.

Лечение является симптоматическим, основная цель: повысить качество жизни (терапия не приводит к полному выздоровлению). Основные препараты представлены в таблице.

ПрепаратыПобочные эффекты
Пимозид
  • нарушение ходьбы (мелкие шаги, неустойчивость, подпрыгивание);
  • нарушение глотания;
  • головокружение;
  • головная боль.
Модитен
Галоперидол
Резерпин
  • угнетённое состояние;
  • депрессия;
  • упадок сил.
Тетрабеназин
Амантадин
  • забывчивость;
  • галлюцинации;
  • нарушение сна.
Рилузол
Набилон

Хирургическое лечение проводится крайне редко (электрическая стимуляция структур головного мозга).

Хорея с поздним началом развития (эссенциальная)

Характерно развитие в пожилом возрасте при отсутствии наследственной предрасположенности. В клинике нет признаков деменции (нарушения памяти) и психологических отклонений.

Развитие заболевания происходит в детском возрасте и проявляется гиперкинезами чаще головы и туловища, в меньшей степени – конечностей. В тяжёлых случаях: затруднение речи, дрожание рук, патологические рефлексы (возникают вследствие поражения нейронной связи в головном мозге). Для данного вида хореи характерно прогрессирование процесса.

Малая хорея Сиденгама

Патология, проявляющаяся в подростковом возрасте. Характерна наследственная предрасположенность с преобладанием у женского пола.

Этиология. Одним из доказанных этиологических факторов является стрептококковая инфекция, вызывающая ревмокардит, острую ревматическую лихорадку (так называемая ревматическая хорея).

Патогенез представляет классическую реакцию антиген-антитело. Антитела малой хореи реагируют: с антигенами стрептококка, с антигенами белого вещества головного мозга. Это приводит к энцефалиту с неспецифической клиникой.

Клиника:

  1. Хаотичные, быстрые, несогласованные, отрывистые движения мышц головы, туловища, верхних и нижних конечностей (гиперкинезы).
  2. Мышечная слабость.
  3. Нарушение речи.
  4. Затруднённость глотания.
  5. Психические нарушения: тревожность, мнительность, депрессия, нарушение сознания.
  6. Общие симптомы: бледность кожи, пониженное артериальное давление.

Диагностика:

  1. Анамнез заболевания: возраст, перенесённые стрептококковые инфекционные заболевания.
  2. Общий анализ крови: повышение СОЭ и СРБ.
  3. ЭЭГ: изменение биоэлектрической активности головного мозга.
  4. Компьютерная томография, магнитно-резонансная томография нарушений на ранней стадии заболевания не выявляет. В дальнейшем возможно обнаружение патологических очагов в головном мозге.

Лечение:

  1. Лечение проводится в стационаре.
  2. Чтобы предотвратить и исключить сердечные патологии, необходим кардиологический план обследований.
  3. Антибиотикотерапия: бициллин 1500000 ЕД.
  4. Гормонотерапия: преднизолон 30 мг/мл.
  5. Галоперидол, вальпроат натрия, пимозид по показаниям.

Любой из вышеперечисленных препаратов строго назначается врачом. Самостоятельное лечение может привести к тяжёлым осложнениям.

  • хорея беременных. Возникает вследствие увеличения количества эстрогенов. Характерна для первородящих, у которых в анамнезе малая хорея или ревматизм. Лечение назначают с особой осторожностью, чтобы не нанести вред плоду. При тяжёлой клинике назначают галоперидол. Все симптомы исчезают после родов;
  • при применении оральных контрацептивов: клиника возникает на 3 – 4-й месяц после применения препарата и исчезает сразу после прекращения. Гиперкинезы слабой интенсивности, чаще с одной стороны;
  • при системной красной волчанке: отсутствует клиника воспалительного процесса и характерна выраженная неврологическая симптоматика. В большинстве случаев постепенно проходит без остаточных симптомов;
  • лекарственная хорея возникает вследствие побочных эффектов нейролептиков, психостимуляторов, антидепрессантов, анаболиков, антагонистов кальция. Особенностью является долгое сохранение клиники после отмены препарата;
  • сосудистая хорея легко дифференцируется: быстро развёртывающаяся клиника после нарушения мозгового кровообращения, симптомы односторонние, визуализируются патологические очаги в головном мозге на КТ или МРТ;
  • хорея при полицитемии (увеличение количества эритроцитов). Остро возникшее состояние, главным образом проявляющееся гиперкинезами мышц лица. Лечение: корректировка вязкости крови;
  • хорея при поражении головного мозга во время беременности либо родов, либо в первые дни жизни ребёнка. Основной причиной является ДЦП (детский церебральный паралич) с клиникой неврологических нарушений;
  • нейроакантоцитоз включает в себя хорею и патологию эритроцитов. Является наследственным заболеванием, первые симптомы появляются в младенчестве. Прогрессирование заболевания медленное, терапия малоэффективна и в большей части только симптоматическая;
  • синдром Леша — Нихена. Редкое наследственное заболевание, проявляющееся хореатозом (быстрые, резкие, судорожные в сочетании с медленными движениями). В клинике: неукротимая рвота, большое выделение мочи и кала. Лечение: аллопуринол.

Дифференциальная диагностика

  1. Гепатоцеребральная дистрофия: изменение со стороны печени, наличие колец Кайзера – Флейшера (ободок вокруг роговицы до 3 мм тёмно-зелёного цвета).
  2. Миоклонус – кратковременное сокращение или падение мышечного тонуса с клиникой вздрагивания отдельных мышц.

    В зависимости от распространённости, интенсивности, частоты, времени, количества миоклонусов зависит состояние пациента. Чаще охватывается большое количество мышечных групп, возможно даже всего тела. Интенсивность проявляется от почти незаметных глазом до миоклонуса всего тела с падением пациента.

Существует миоклонус, зависящий от времени суток: либо проявляется только при бодрствовании, либо проявляется во время сна.

  1. Нейросифилис: чаще приобретённое заболевание, наличие в серологическом исследовании крови и ликворе бледной трепонемы.
  2. Системная красная волчанка: поражение соединительной ткани, разнообразная клиника — сыпь в форме бабочки на лице, выпадение волос, поражение суставов, появление в крови характерных для СКВ LE, клеток, поражение почек (люпус-нефрит).
  3. Гипопаратиреоз: изменение гормонального профиля, клиника: сухость кожи, выпадение волос, конъюнктивит.
  4. Отравления (угарный газ, ртуть): не вызывает трудности, т.к. в анамнезе заболевания есть контакт с токсином.

Хорея – малоизученное заболевание, в большей степени приводящее к инвалидизации пациентов. В настоящее время существует мало плацебо контролируемых исследований по препаратам от хореи, что ограничивает назначение их врачом на практике.

Любые существующие на рынке медикаменты назначаются только специалистом и по строгим показаниям. Залог лучшего прогноза заболевания – взаимодействие различных врачей (неврологи, психотерапевты, психиатры) для достижения максимального эффекта.

Оценка статьи

Мы приложили много усилий, чтобы Вы смогли прочитать эту статью, и будем рады Вашему отзыву в виде оценки. Автору будет приятно видеть, что Вам был интересен этот материал. Спасибо!

(3 5,00 из 5)
Загрузка…

Если Вам понравилась статья, поделитесь ею с друзьями!

Вам будет интересно

Источник: https://UstamiVrachey.ru/nevrologiya/horeya

Проявление, формы и лечение болезни хореи

Хорея сиденгама что это такое

Болезнь хорея характеризуется нерегулярными, непредсказуемыми движениями разных частей тела. Это случайные непроизвольные движения, короткие, быстрые и обычно скручивающие.

Чаще всего они происходят на акрах конечностей и в орофациальной области, обычно усиливаются в движении, речи, при эмоциях. Типичный пример – характерная «танцующая походка».

Что за болезнь – хорея, как она проявляется? Есть ли возможности лечения?

Клинические проявления

Хореические движения короткие, быстрые и нерегулярные, часто скручивающие, неконтролируемые, а иногда и странные. При серьезных формах хореи человек может быть практически исключен из повседневной жизни. Симптомы могут ухудшиться с эмоциональным стрессом.

Легкие начальные симптомы болезни хорея:

  • незначительные дискинезии – беспокойство, гримасы (моторное несовершенство);
  • движения, кажущиеся целенаправленными;
  • проявления в основном на руках и ногах.

Полностью выраженная хорея:

  • танцевальные движения стоя и ходя;
  • сильное моторное несовершенство;
  • хореические движения туловища и конечностей;
  • гиперкинетическая дизартрия;
  • нарушения глотания в оральной фазе.

Болезнь в детстве и подростковом возрасте

Хорея с внезапным началом в детстве чаще всего вызвана аутоиммунной и инфекционной этиологией. Медленно развивающийся хореический синдром у детей и подростков в основном вызывается ДЦП, реже нейродегенеративным или метаболическим заболеванием, хореей Сиденгама после инфицирования β-гемолитическим стрептококком группы A, еще реже – доброкачественной наследственной хореей.

Болезнь в старшем возрасте

В патогенезе внезапного развития взрослой хореи чаще всего применяется лекарственный фактор. Болезнь также связана с поражением сосудистой системы, ЦНС, аутоиммунными процессами, гипергликемией и гипогликемией, тиреотоксикозом. Также расстройство бывает обусловлено ​​нейродегенеративными заболеваниями.

В пожилом возрасте встречается сенильный тип с периоральной локализацией, но этот диагноз определяется путем исключения.

Хорея Гентингтона

Болезнь Гентингтона – это прогрессирующее заболевание с аутосомно-доминантным типом наследственности и полной пенетрантностью.

Мутация (размножение триплета CAG) присутствует на коротком плече 4-й хромосомы. Распространенность заболевания составляет около 1:10000–15000.

Причинной терапии или лечения, способного остановить или значительно замедлить прогрессирование болезни, не существует.

Классическая форма болезни обычно проявляется в среднем возрасте нарушениями подвижности, в частности, хореей, ухудшением когнитивных функций, поведенческими расстройствами. Среди других признаков:

  • дисфагия;
  • дизартрия;
  • значительные нарушения постуральной стабильности и др.

Ювенильная форма хореи Генгтингтона начинается до 20 лет, встречается редко. Первые проявления – интеллектуальные и поведенческие расстройства. С задержкой в ​​несколько лет могут возникать неврологические симптомы.

Хореатические дискинезии обычно не проявляются, преобладают ригидность и брадикинез. Другие проявления двигательного расстройства включают дистонию, миоклонус и пирамидные симптомы. Типичны также эпилептические пароксизмы различных типов.

Прогрессирование симптомов происходит быстро, время выживания короче, чем при классической форме заболевания.

Поздняя форма болезни Генгтингтона проявляется у людей старше 60 лет, также встречается редко. Эта форма имеет медленное прогрессирование, человек обычно доживает до среднего возраста здорового населения.

Основной симптом – хорея, обычно не приводящая к серьезным нарушениям основной повседневной деятельности.

Прогрессирование когнитивных нарушений происходит медленно, пациенты относительно самодостаточны в течение длительного времени.

Хорея Сиденгама

Это менее распространенное неврологическое заболевание, тесно связанное со стрептококковыми инфекциями.

Причина – острая ревматическая лихорадка, аутоиммунное расстройство, связанное с продолжающейся стрептококковой инфекцией (напр., классическая ангина).

При отсутствии антибиотического лечения инфекция, иммунной системе приходится бороться с ней самостоятельно, а в некоторых случаях она может поражать некоторые ткани организма.

При хорее Сиденгама (малой, ревматической хорее) иммунная система повреждает области мозга, связанные с контролем движения.

Болезнь, как следует из названия, проявляется симптомами хореи, т.е. развитием непроизвольных движений конечностей и других частей тела (гримасы, движения туловища и т.д.). Они иногда бывают довольно странными, извилистыми, не зависят от воли человека. Одновременно возникают другие признаки, среди которых:

  • головная боль;
  • нарушение артикуляции;
  • нарушения походки;
  • ухудшение мелкой моторики (письмо, тонкая ручная работа).

Наряду с неврологическими проявлениями могут развиться признаки ревматической лихорадки (болезнь Сокольского-Буйо, ревматизм).

У большинства людей хорея Сиденгама исчезает, но это может занять много месяцев. Кроме того, могут развиваться изменения личности, различные психиатрические проявления (в частности, обсессивно-компульсивное расстройство).

При хорее Сиденгама примерно в 20% одна половина тела поражается более серьезно, чем другая.

Сосудистая хорея

Наиболее распространенные источники хореатических или хореодистических состояний при поражении сосудов головного мозга – ишемические поражения базальных ганглиев и таламуса.

Первые проявления обычно представлены односторонними выраженными хореическими или баллистическими дискинезиями, постепенно уменьшающимися по интенсивности, иногда переходящими в дистонию и редко длительно сохраняющими высокую интенсивность.

Лекарственная хорея

Хореатические движения часто наблюдаются при длительном лечении болезни Паркинсона. Острая лекарственная хорея может быть вызвана такими веществами, как:

  • метоклопрамид;
  • антигистамины;
  • антиэпилептики (преимущественно, фенитоин и карбамазепин);
  • трициклические антидепрессанты;
  • тразодон;
  • баклофен;
  • антихолинергические средства;
  • эстрогены;
  • кокаин.

Другие препараты вызывают хорею относительно редко.

Хорея при беременности и использовании контрацептивов

Хорея в первом триместре беременности (chorea in graviditate – очень редкое состояние в наших условиях) – это проявление хореи Сиденгама, когда имеет место простое совпадение во времени или рецидив во время беременности очень молодых первородящих женщин. Но всегда необходимо искать признаки антифосфолипидного синдрома, системной волчанки.

Хорея во время беременности старше 30 лет с предшествующими родами без болезни вызывает подозрение на болезнь Гентингтона. Проявление после 1-го триместра, преимущественно в 3-м триместре беременности (chorea gravidarum) – это проявление эндотоксикоза (преэклампсии). Этот тип связан с эндокринным дисбалансом при вынашивании ребенка.

Редко расстройство может произойти вне беременности при использовании оральных контрацептивов: появление признаков типично после 8-10 недель использования контрацептивов, симптомы чаще всего односторонние. После прекращения использования противозачаточных средств нарушение проходит без дальнейшего лечения.

Доброкачественная наследственная хорея

Это редкое генетическое заболевание (идентифицированы AD, AR и X-связанные типы наследования). Болезнь начинается в детстве, но признаки могут быть незаметными, ускользнуть от внимания.

Клиническое проявление – постоянная хорея, часто улучшающаяся с возрастом (особенно в подростковом возрасте). Расстройство может быть связано с замедлением психомоторного развития, статическим или действующим тремором. Возможные причинные факторы также включают гипотонию, атетоз или дизартрию.

Во взрослом возрасте клинический симптом обычно не прогрессирует.

Хореическая дискинезия

Это непроизвольные, спорадические или непрерывные, нерегулярные, быстрые мышечные сокращения любой мышцы с заметным двигательным эффектом. Хореические движения обычно не имеют стереотипного характера.

Физическая и психическая нагрузка, как и нормальная физическая активность дискинезию усиливают, умственная релаксация ее уменьшает. Дискинезия исчезает во сне.

Может быть несколько снижен мышечный тонус, но других признаков поражения мозжечка нет.

Гемихорея

Заболевание хорея происходит в очаговых процессах, поражающих мозг, при беременности и системной красной волчанке. Очаговое поражение головного мозга может вызывать хореический синдром, локализованный на одной конечности, мышечном сегменте или группе.

Редкие формы болезни

Генерализованный хореический синдром может проявляться при некоторых эндокринных заболеваниях (гипертиреоз, гипопаратиреоз). Расстройство также возникает при следующих заболеваниях:

  • болезнь Якоба-Кройцфельдта;
  • болезнь Вильсона;
  • метаболические нарушения (синдром Леша-Нихана, лизосомные расстройства, митохондриальная болезнь и т.д.);
  • системная красная волчанка;
  • полицитемия вера.

Хореоакантоцитоз и синдром Маклеода – это редкие заболевания, сопровождающиеся наличием акантоцитов (особая «колючая» форма эритроцитов) в крови, периферической невропатией, амиотрофией.

Доброкачественная наследственная хорея с аутосомно-доминантным типом наследственности начинается в детстве, характеризуется отсутствием слабоумия.

Пароксизмальные дискинезии – это особый тип непроизвольных движений, возникающих короткими, часто периодическими приступами.

Специальные терапевтические процедуры

Хорея, лечение которой, как таковое, отсутствует, может в некоторой степени облегчиться путем глубокой стимуляции мозга. Но есть лишь несколько сообщений о случаях ее применения, причем, с противоречивыми результатами и прогнозом.

Очень хорошие эффекты проявляются при поздних моторных осложнениях болезни Паркинсона, где глубокая стимуляция субталамуса и внутренней половой кости уже стала частью клинической практики.

Вальпроат или карбамазепин находят применение при лечении пароксизмальных хореоатетозов.

При некоторых заболеваниях существует ряд лечебных процедур. Например, влияние на лекарственную хорею можно оказать прекращением использования препаратов, вызывающих проблему. Но иногда поздние последствия приема антипсихотических средств могут сохраняться в течение длительного времени после отмены возбудителя.

Хорея Сиденгама (даже без лечения) характеризуется спонтанной регрессией, но при ней также распространены рецидивы.

В лечении расстройства важную роль играет антибиотическая терапия; могут помочь кортикостероиды, с различным эффектом тестируется плазмаферез.

Признаки, возникшие в период беременности, отступают после родов, которые иногда вызываются преждевременно (при тяжелой клинике болезни).

В лечении хореи при болезни Вильсона проводится специфическое лечение хелатами или цинком.

Хореические признаки при аутоиммунных заболеваниях благоприятно реагируют на лечение основного заболевания. Кортикостероиды, другие иммуносупрессивные или модулирующие терапии обеспечивают значительное и раннее облегчение.

Если расстройство возникает при гипертиреозе или тиреотоксикозе, положительный ответ обеспечивает коррекция этих нарушений.

Народные методы при приглушении симптомов неэффективны.

Итог

Хорея определяется как непроизвольные, нерегулярные, случайные мышечные движения. Хорея – это нервный синдром, симптом заболевания, который необходимо диагностировать с помощью специальной процедуры обследования после возникновения проявлений.

Источник: https://vsepromozg.ru/oslozhneniya/bolezn-horeya

Все о медицине
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: