Холестаз новорожденных

Содержание
  1. Холестаз у ребенка – сбой в работе печени с характерными симптомами
  2. Классификация
  3. Причины и провоцирующие факторы
  4. Симптоматика
  5. Диагностика
  6. Тактика лечения
  7. Прогноз и профилактика
  8. Застой желчи у детей. Топ 8 симптомов болезни
  9. Привет!
  10. Основная классификация
  11. Методы и схемы проведения терапии
  12. Холестаз новорожденного
  13. Причины холестаза новорожденного
  14. Симптомы и диагностика холестаза новорожденного
  15. Лечение холестаза новорожденного
  16. Прогноз и профилактика холестаза новорожденного
  17. Холестаз новорожденного – симптомы и лечение, фото и видео
  18. Причины холестаза новорожденного
  19. Холестаз новорожденного симптомы
  20. Диагностика холестаза новорожденного
  21. Лечение холестаза новорожденного
  22. Прогноз и профилактика холестаза новорожденного
  23. Холестаз у детей: диагностика и симптомы заболевания у ребенка
  24. Причины и формы холестаза у ребенка
  25. Классификация по формам
  26. Возможные осложнения
  27. Признаки застоя желчи в детском возрасте
  28. Симптоматика гипертонического холестаза у детей
  29. Клиника гипотонического и смешанного заболевания
  30. Консервативное и оперативное лечение

Холестаз у ребенка – сбой в работе печени с характерными симптомами

Холестаз новорожденных

Процесс пищеварения в организме детей в целом совпадает с тем, что происходит у взрослых людей.

Если наблюдается холестаз у ребенка, то его самочувствие резко ухудшается, и продукты полностью не усваиваются.

Расстройство необходимо быстро диагностировать и устранить, чтобы малыш продолжил свое развитие и рост. Основная задача врачей – установить причины холестаза для подбора оптимальной схемы его лечения.

Классификация

В прямой зависимости от того, на каком этапе возник сбой в желчных протоках, его клинических проявлений и причин формирования, специалистами была создана классификация детского холестаза.

По расположению патологического очага:

  • в области протоков печени или в гепатоцитах – внутрипеченочная форма;
  • застойные явления в рядом расположенных структурах – внепеченочный холестаз.
  • По присутствию изменения окраски кожи:
  • с желтушным компонентом;
  • безжелтушное течение.

По характеру поражения:

  • остро возникшее расстройство – внезапное появление симптоматики;
  • хронический вариант – признаки холестаза нарастают у ребенка несколько недель, реже месяцев.

По механизму формирования:

  • парциальная форма – с уменьшением объема производимой организмом малыша желчи;
  • диссоциативный холестаз – у ребёнка были выявлены отклонения в концентрации отдельных желчных веществ, к примеру, только кислот;
  • тотальный вариант – тяжелый сбой перемещения желчи из печени в двенадцатиперстную кишку.

Отдельные группы врачей также указывают на важность возрастного критерия – холестаз у новорожденных либо детей младшего школьного возраста, подростков. Иногда в диагнозе звучит присутствие осложнения синдрома.

Причины и провоцирующие факторы

Как правило, возникновению холестаза у детей предшествует сбой в системе образования желчи в детском организме или же нарушение ее оттока. Поэтому все причины развития подобного состояния у ребенка специалисты условно подразделяют на эти две подгруппы.

Так, уменьшение/увеличение секреции желчи, как основы холестаза, происходит чаще всего на фоне токсического поражения клеток печени – к примеру, из-за алкоголизма, вирусных поражений либо же отравлений солями тяжелых металлов, медикаментами. Иногда у ребенка диагностируют такие заболевания, как цирроз, сепсис, застойную сердечную недостаточность.

Между тем, к нарушению секреции желчи и последующему холестазу ведут билиарный цирроз, злокачественные новообразования/туберкулез печени, а также склерозирующий холангит, гельминтозы, саркоидоз органа.

Реже специалисты устанавливают у ребенка взаимосвязь холестаза с врожденными нарушениями метаболизма – к примеру, с течением муковисцедоза, галактоземии.

Играет роль наследственная негативная предрасположенность – болезнь Кароли.

Из провоцирующих факторов следует указать семейные пищевые привычки – в меню часто присутствуют жирные, тяжелые блюда с обилием специй, фастфуд, а также склонность к гиподинамии, ожирению, продолжительные тяжелые стрессовые ситуации.

Симптоматика

Практически единственным начальным признаком холестаза длительное время является неприятный раздражающий зуд кожи у ребенка. Как правило, его проявления сильнее в часы ночного отдыха, что ухудшает качество сна малышей. Тогда как днем зуд несколько меньше, но все же присутствует.

Родителям также необходимо обращать внимание на иные изменения покровных тканей ребенка.

На них могут формироваться ксантомы – мелкие желтоватые образования, которые чаще локализованы на груди или спине детей. А ксантелазмы могут быть выявлены на веках – небольшие коричневатые округлые дефекты.

Изменяется и окраска кожи – она приобретает желтушный оттенок с очагами гиперпигментации и следами расчесов из-за зуда.

Функциональные нарушения в печени со сбоями секреции/продвижения желчи будут заметны по деятельности органов выделения – обесцвечивание каловых масс с одновременным потемнением мочи, признаки стеатореи – выведение наружу жиров.

У ребенка повышается кровоточивость, а масса тела постепенно снижается. К тому же холестаз ведет к дефициту многих витаминов, что ухудшает само по себе состояние здоровья малышей. Если холестаз сформировался на фоне болезней печени, то ведущими клиническими признаками будут симптомы первичной патологии – гепатита, цирроза, желчнокаменного заболевания.

Диагностика

Установить течение холестаза у детей специалистам помогает тщательный сбор анамнеза и жалоб – наблюдений родителей ребенка за его самочувствием. Именно они, как правило, обращают внимание на желтушность склер и кожи малыша, ухудшение аппетита, нарушения сна, чрезмерную раздражительность и интенсивный зуд.

Затем врач приступает к физикальному осмотру ребенка – прослушиванию, простукиванию и ощупыванию. При этом могут быть выявлены характерные изменения покровных тканей, изменения в печени и кишечнике. Предположительный диагноз холестаза обязательно должен быть подтвержден лабораторно-инструментальными процедурами:

  • в общем анализе крови наблюдается снижение параметров гемоглобина и эритроцитов с повышением числа лейкоцитов;
  • в биохимическом анализе крови имеются признаки гипербилирубинемии, повышение концентрации липидов, желчных кислот, ферментов;
  • в анализе мочи обнаруживают желчные пигменты.

Визуализирующие методы обследования – ультразвуковой осмотр внутренних органов, а по необходимости – компьютерная/магнитно-резонансная томография, позволяют установить истинные причины холестаза у каждого ребенка.

Дополнительные инструментальные процедуры – ретроградная панкреатохолангиография, биопсия печени, а также чрескожная холангиография позволяют оценить состояние желчных протоков либо подтвердить/опровергнуть их врожденные стенозы, новообразования.

Тактика лечения

Устранение холестаза – это комплекс лечебных процедур, задача которых сводится к устранению провоцирующих факторов и коррекции характеристик желчи. В первую очередь врач подробно объясняет родителям ребенка основы его последующего питания.

Под абсолютным запретом будут продукты – жирные сорта мяса/рыбы, фастфуд, газированные, кофесодержащие напитки, маринады и соусы, а также сдоба и шоколад.

В рационе должны преобладать свежие овощи с фруктами, обезжиренные кисломолочные блюда, соки фруктовые и ягодные, зелень.

Медикаментозная терапия будет заключаться в курсовом приеме препаратов с урсодезоксихолевой кислотой для корректировки концентрации желчных пигментов в русле крови.

Для устранения зуда и раздражения кожи будут рекомендованы легкие успокоительные лекарства, антигистаминные медикаменты. При геморрагическом синдроме потребуется прием витамина К.

Показаны процедуры детоксикации детского организма – плазмаферез, гемосорбции.

Реже возникает необходимость в хирургическом вмешательстве – иссечении опухолевого образования, расщепления и извлечения крупных камней в печеночных, желчных протоках.

Прогноз и профилактика

При ранней своевременной диагностике холестаза в организме ребенка прогноз будет вполне благоприятным – после устранения причины расстройства здоровье детей полностью восстанавливается. К малышу возвращается хорошее настроение и аппетит, он растет и развивается согласно его возрасту. Тогда как при позднем обращении за медицинской помощью могут возникать тяжелые осложнения:

С целью предупреждения не только осложнений, но и самой возможности развития холестаза, специалисты рекомендуют придерживаться мер профилактики как на этапе беременности у женщины, так и после рождения ребенка:

  • соблюдать принципы здорового питания;
  • потреблять больше чистой воды;
  • отказаться от пагубных индивидуальных привычек – злоупотребления табачной/алкогольной продукцией;
  • принимать медикаменты только по назначению лечащего врача;
  • своевременно лечить очаги хронической инфекции – к примеру, тонзиллиты, гаймориты, кариес;
  • избегать стрессовых ситуаций.

Холестаз сам по себе не несет угрозы жизни ребенка, но может стать первопричиной формирования тяжелых заболеваний печени и пищеварительной системы в целом. Поэтому рекомендуется обязательно проводить малышам ежегодный профилактический медицинский осмотр для раннего выявления и устранения провоцирующих факторов.

https://www..com/watch?v=XAdZW9ga7Tg

Источник: https://zdravpechen.ru/bolezni/holestaz-u-rebenka.html

Застой желчи у детей. Топ 8 симптомов болезни

Холестаз новорожденных

Застой желчи у детей — правильное лечение. 8 симптомов холестаза. Диагностика осложнений и последствий. Помощь ребенку при холестазе.

Желтуха — заболевание, которое развивается у новорожденных сразу после рождения. Это длится две недели. Если в этот срок симптомы не проходят у детей — подозрения на холестаз.

Считают застой желчи в желчном или печени заболеванием взрослых. Часто бывает холестаз при беременности. Дети переносят лёгкие формы холестаза.

Привет!

Я счастливая и здоровая мама. А еще я эксперт в медицине.
Егорова Екатерина

Основная классификация

Застой желчи в желчном пузыре у детей или холестаз – патология, связанная с нарушением продуцирования желчи и ее поступлением из желчного пузыря по выводящим каналам в двенадцатиперстную кишку. Болезнь может быть внутрипеченочной и внепеченочной.

Внутрипеченочная патология развивается в клетках печени и желчевыводящих путях. Причиной ее возникновения является повреждение протоков. Внепеченочная патология возникает по причине закупоривания желчных протоков, расположенных вне печени. Зачастую закупорка происходит камнями разных размеров.

Кроме того, застой желчи может быть в острой и хронической форме. При остром протекании патологии признаки возникают совершенно неожиданно, и последующее проявление болезни имеет довольно выраженную симптоматику.

Хроническая форма холестаза характеризуется постепенным нарастанием признаков болезни, и этот патологический процесс может протекать в течение нескольких недель или месяцев. Симптомы проявляются довольно слабо.

Кроме того, холестаз классифицируют по механизму возникновения. Болезнь может быть:

  • парциальный;
  • тотальный;
  • диссоциативный.

Парциальная форма характеризуется тем, что объем вырабатываемой желчи существенно сокращается. При диссоциативном холестазе составляющие элементы желчи не вырабатываются в достаточном количестве. Тотальная форма характеризуется тем, что нарушается процесс поступления желчи из желчного пузыря в 12-перстную кишку.

Методы и схемы проведения терапии

Лечить застой желчи рекомендуется путем применения комплексного подхода.

В процессе проведения терапевтических мероприятий следует использовать наравне с традиционными медикаментами диетотерапию и методы физиотерапии, а при необходимости и оперативные вмешательства.

При проведении лечения требуется не только устранить причины, приведшие к развитию патологии, но и избавить ребенка от нарушений, спровоцированных застойными явлениями.

При проведении терапии следует избегать повышенных физических нагрузок и повышенной активности, это связано с тем, что физические нагрузки провоцируют появление болевых ощущений. Помимо этого повышенная активность может вызвать разрыв переполненного желчного пузыря.

Диетотерапия при возникновении застоя желчи в терапии недуга занимает заметное место. Без соблюдения принципов питания избавиться от патологического явления практически нельзя.

Для улучшения отхода желчи в рацион включаются продукты, обладающие желчегонными свойствами.

Такими продуктами являются:

  1. Растительные масла.
  2. Молочные продукты.
  3. Свекла.
  4. Огурцы.
  5. Капуста.
  6. Сливы.
  7. Клубника.

После проведения обследования врач назначает курс медикаментозной терапии в соответствии с полученными данными. Выбор препаратов для проведения терапии зависит от формы имеющегося холестаза.

При гипертонической разновидности применяются следующие группы медицинских препаратов:

  • холеритики, повышающие продуцирование желчи – Аллохол, Фебихол, Холензим;
  • холезмоспазмолитики, улучшающие выведение желчи – Риабал, Но-шпа;
  • ферментные препараты, улучшающие работу пищеварительной системы – Мезим, Фестал;
  • седативные средства – Новопассит, Персен;
  • антигистаминные препараты для устранения зуда в случае его наличия.

При гипотонической форме патологии используются:

  1. Холекинетики, улучшающие мышечный тонус желчного пузыря – Сульфат магния, Ксилит.
  2. Холеретики, препараты усиливающие продуцирование печеночного секрета – Аллохол, Фебихол, Холензим.
  3. Прокинетики – средства, улучшающие функционирование системы пищеварения Метоклопрамид, Домперидон.
  4. Ферменты – улучшают пищеварение. К этой группе относятся Мезим и Фестал.

При любой разновидности патологии следует употреблять минеральную воду.

В качестве средств народной медицины можно использовать настои и отвары на основе бессмертника, крушины, мяты перечной, зверобоя и некоторых других лекарственных растений.

Источник: https://ru174.ru/bolezni/zastoj-zhelchi-u-rebenka.html

Холестаз новорожденного

Холестаз новорожденных

Холестаз новорожденного – это патологическое состояние, которое характеризуется нарушением секреции желчи, приводит к гипербилирубинемии и желтухе. Клинические проявления включают субиктеричность склер, пожелтение слизистых оболочек и кожи, гепатомегалию, задержку в физическом развитии, гиповитаминозы А, D, K, E.

Диагностика холестаза новорожденного заключается в выявлении основного заболевания, лабораторной оценке работы печени, УЗИ, гепатобилиарном сканировании и биопсии печени.

Лечение зависит от этиологического фактора и подразумевает рациональное питание, введение в рацион легкоусвояемых жиров, витаминотерапию или оперативное вмешательство.

Холестаз новорожденного – это гетерогенное состояние в педиатрии и неонатологии, которое проявляется нарушением выведения желчи с дальнейшим развитием гипербилирубинемии. Точную распространенность патологии установить тяжело, поскольку это состояние зачастую включают в структуру основного заболевания.

Терапевтическая тактика и прогноз для жизни ребенка зависят от этиологического фактора холестаза новорожденного. Как правило, устранение ведущей патологии ведет к купированию холестатического синдрома. В тяжелых случаях может требоваться пересадка печени.

Исход варьируется от длительного доброкачественного течения до быстрого развития печеночной недостаточности и цирроза с летальным исходом уже на первом году жизни.

Причины холестаза новорожденного

Все этиологические факторы холестаза новорожденного разделяют на внепеченочные и внутрипеченочные. Последняя группа включает в себя нарушения инфекционного, метаболического, генетического, аллоимунного или токсического происхождения.

К инфекционным причинам относятся так называемые TORCH-инфекции: токсоплазмоз, краснуха, ЦМВ, герпес-вирус, сифилис, гепатит В и другие. Спровоцировать холестаз новорожденного могут такие нарушения метаболизма, как галактоземия, муковисцидоз, тирозинемия, недостаточность α1-антитрипсина.

Генетическими факторами являются синдром Алажиля, кистозный фиброз, прогрессирующий семейный внутрипеченочный холестаз и др. Гестационное аллоиммунное поражение печени развивается при трансплацентарном прохождении материнских IgG в организм ребенка. Это вызывает активацию системы комплемента, которая способна повреждать гепатоциты.

Длительное парентеральное вскармливание у тяжело недоношенных детей и наличие синдрома короткой кишки относятся к токсичным причинам холестаза новорожденного.

Перечень внепеченочных факторов развития холестаза новорожденного включает в себя все нарушения, которые ухудшают отток желчи из печени. Наиболее распространенная причина – атрезия желчевыводящих путей. Чаще всего наблюдается у недоношенных детей.

Иногда, помимо внепеченочного билиарного тракта, поражаются и внутрипеченочные желчные протоки. Точная этиология данного состояния неизвестна. Предположительно, развитие билиарной атрезии вызывают инфекционные заболевания матери во время беременности.

Пусковым механизмом появления клинических симптомов при холестазе новорожденного является нарушение экскреции прямого билирубина, провоцирующее повышение его уровня в крови – гипербилирубинемию. Это приводит к дефициту желчных кислот в системном кровотоке.

Так как они отвечают за всасывание и транспорт жиров и жирорастворимых витаминов (А, D, K, E) в организме ребенка возникает их дефицит. Результатом становится недостаточная прибавка массы тела, гиповитаминозы, задержка физического и психомоторного развития.

Симптомы и диагностика холестаза новорожденного

Клиника холестаза новорожденного развивается на протяжении первых 10-14 дней жизни ребенка. Первичные проявления – беспокойство, снижение аппетита, недостаточная прибавка массы тела и роста.

Почти сразу возникает субиктеричность склер и слизистых оболочек, при дальнейшем нарастании гипербилирубинемии отмечается желтушность кожных покровов. На этом фоне моча приобретает коричневый оттенок, а кал становится бесцветным (ахолическим).

Постепенно увеличивается печень, что проявляется незначительным увеличением живота. Также при холестазе новорожденного отмечается хронический зуд, клинические проявления гиповитаминозов А, D, K, E.

При дальнейшем прогрессировании основного заболевания, приводящего к фиброзу печени, развивается портальная гипертензия. Она, в свою очередь, становится причиной асцита и кровотечений из варикозно расширенных вен пищевода.

Геморрой в 79% случаев убивает пациента

Диагностика холестаза новорожденного включает в себя сбор анамнестических данных, физикальное обследование ребенка, лабораторные и инструментальные методы исследования.

При опросе родителей педиатр или неонатолог обращают внимание на все возможные этиологические факторы: заболевания матери во время беременности, генетические патологии, врожденные аномалии развития ребенка. При физикальном осмотре определяется дефицит массы тела и роста, желтушность склер, слизистых оболочек и кожи, гепатомегалия.

В биохимическом анализе крови выявляется гипербилирубинемия за счет прямой фракции, диспротеинемия. Возможно повышение трансаминаз – АлТ и АсТ. Характерные признаки холестаза новорожденного – ахолический, богатый на жиры кал и насыщенная уробилином моча. С целью исключения TORCH-инфекций проводится ИФА и бактериальный посев мочи.

Также используются тесты на метаболические нарушения или генетические аномалии, которые могут вызывать развитие холестаза новорожденных – анализы на содержание NaCl в поте, галактозы в моче, уровень α1-антитрипсина в крови и т. д.

Инструментальная диагностика при подозрении на холестаз новорожденного включает в себя УЗИ, гепатобилиарное сканирование и биопсию печени. Первый этап – ультразвуковое исследование органов брюшной полости. Оно позволяет выявить гепатомегалию, аномалии строения желчного пузыря и желчевыводящих протоков.

Далее выполняется сканирование печени для оценки экскреции желчи на всех уровнях билиарного тракта – от внутрипеченочных протоков до двенадцатиперстной кишки. При невозможности подтвердить диагноз данными методами показана биопсия печени.

При неонатальном холестазе гистологический анализ биоптата может выявить увеличенные портальные триады, пролиферацию и фиброзирование желчных протоков при атрезии желчевыводящий путей, гигантские полиядерные клетки при врожденном гепатите и др.

При подозрении на аллоиммунное происхождение холестаза новорожденного определяется большое количество железа в гепатоцитах или тканях губ.

Лечение холестаза новорожденного

Терапия при холестазе новорожденного включает в себя несколько моментов: полноценное лечение основного заболевания, насыщение рациона ребенка витаминами А, D, K, E и среднецепочечными жирными кислотами, применение урсодезоксихолевой кислоты. Большое количество витаминов возмещает их недостаточное всасывание в кишечнике.

Среднецепочечные жирные кислоты способны всасываться в кровоток даже в условиях дефицита желчных солей при холестазе новорожденного, тем самым компенсируя дефицит триглицеридов в организме.

Урсодезоксихолевая кислота является гепатопротектором и желчегонным средством, стимулирующим работу печени и желчевыводящих путей и купирующим гипербилирубинемию.

При подтвержденной атрезии желчевыводящих путей уже на 1-2 месяце жизни проводится портоэнтеростомия по методу Касаи.

Данная операция значительно улучшает показатель выживаемости, однако в будущем приводит к частым рецидивирующим холангитам, стойкому холестазу и задержке в психофизическом развитии.

При подозрении на аллоиммунное происхождение холестаза новорожденного (даже при неподтвержденном диагнозе) показано введение внутривенных иммуноглобулинов или обменное переливание крови. На фоне быстро развивающегося цирроза печени необходима трансплантация органа.

Прогноз и профилактика холестаза новорожденного

Прогноз при холестазе новорожденного напрямую зависит от основного заболевания и эффективности терапевтических мероприятий. При атрезии желчевыводящих путей и отсутствии раннего хирургического вмешательства быстро развивается печеночная недостаточность.

Далее это состояние трансформируется в цирроз с нарастающей гипертензией в системе воротной вены уже на первых месяцах жизни ребенка. Смерть наступает, как правило, в возрасте 10-12 месяцев. Инфекционные и метаболические причины холестаза новорожденного могут иметь как доброкачественный прогноз, так и быстро прогрессирующее течение.

Аллоиммунное поражение печени на фоне отсутствия раннего лечения в большинстве случаев завершается летальным исходом.

Профилактика холестаза новорожденного включает в себя антенатальную охрану плода, медико-генетическое консультирование семейных пар и планирование беременности, регулярное посещение женской консультации, полноценное прохождение всех необходимых анализов и исследований. Данные меры позволяют оценить риск развития генетических заболеваний еще до начала беременности и выявить опасные заболевания уже на ранних сроках.

Источник: https://illnessnews.ru/holestaz-novorojdennogo/

Холестаз новорожденного – симптомы и лечение, фото и видео

Холестаз новорожденных

Холестаз новорожденного – это гетерогенное состояние в педиатрии и неонатологии, которое проявляется нарушением выведения желчи с дальнейшим развитием гипербилирубинемии. Точную распространенность патологии установить тяжело, поскольку это состояние зачастую включают в структуру основного заболевания.

Терапевтическая тактика и прогноз для жизни ребенка зависят от этиологического фактора холестаза новорожденного. Как правило, устранение ведущей патологии ведет к купированию холестатического синдрома.

В тяжелых случаях может требоваться пересадка печени. Исход варьируется от длительного доброкачественного течения до быстрого развития печеночной недостаточности и цирроза с летальным исходом уже на первом году жизни.

Причины холестаза новорожденного

Все этиологические факторы холестаза новорожденного разделяют на внепеченочные и внутрипеченочные. Последняя группа включает в себя нарушения инфекционного, метаболического, генетического, аллоимунного или токсического происхождения. К инфекционным причинам относятся так называемые TORCH-инфекции: токсоплазмоз, краснуха, ЦМВ, герпес-вирус, сифилис, гепатит В и другие.

Спровоцировать холестаз новорожденного могут такие нарушения метаболизма, как:

  • галактоземия,
  • муковисцидоз,
  • тирозинемия,
  • недостаточность α1-антитрипсина.

Генетическими факторами являются:

  • синдром Алажиля,
  • кистозный фиброз,
  • прогрессирующий семейный внутрипеченочный холестаз и др.

Гестационное аллоиммунное поражение печени развивается при трансплацентарном прохождении материнских IgG в организм ребенка. Это вызывает активацию системы комплемента, которая способна повреждать гепатоциты. Длительное парентеральное вскармливание у тяжело недоношенных детей и наличие синдрома короткой кишки относятся к токсичным причинам холестаза новорожденного.

Перечень внепеченочных факторов развития холестаза новорожденного включает в себя все нарушения, которые ухудшают отток желчи из печени. Наиболее распространенная причина – атрезия желчевыводящих путей. Чаще всего наблюдается у недоношенных детей.

Иногда, помимо внепеченочного билиарного тракта, поражаются и внутрипеченочные желчные протоки. Точная этиология данного состояния неизвестна. Предположительно, развитие билиарной атрезии вызывают инфекционные заболевания матери во время беременности.

Пусковым механизмом появления клинических симптомов при холестазе новорожденного является нарушение экскреции прямого билирубина, провоцирующее повышение его уровня в крови – гипербилирубинемию.

Это приводит к дефициту желчных кислот в системном кровотоке. Так как они отвечают за всасывание и транспорт жиров и жирорастворимых витаминов (А, D, K, E) в организме ребенка возникает их дефицит. Результатом становится недостаточная прибавка массы тела, гиповитаминозы, задержка физического и психомоторного развития.

Холестаз новорожденного симптомы

Клиника холестаза новорожденного развивается на протяжении первых 10-14 дней жизни ребенка. Первичные проявления – беспокойство, снижение аппетита, недостаточная прибавка массы тела и роста. Почти сразу возникает субиктеричность склер и слизистых оболочек, при дальнейшем нарастании гипербилирубинемии отмечается желтушность кожных покровов.

На этом фоне моча приобретает коричневый оттенок, а кал становится бесцветным (ахолическим). Постепенно увеличивается печень, что проявляется незначительным увеличением живота. Также при холестазе новорожденного отмечается хронический зуд, клинические проявления гиповитаминозов А, D, K, E.

При дальнейшем прогрессировании основного заболевания, приводящего к фиброзу печени, развивается портальная гипертензия. Она, в свою очередь, становится причиной асцита и кровотечений из варикозно расширенных вен пищевода.

Диагностика холестаза новорожденного

Диагностика холестаза новорожденного включает в себя сбор анамнестических данных, физикальное обследование ребенка, лабораторные и инструментальные методы исследования.

При опросе родителей педиатр или неонатолог обращают внимание на все возможные этиологические факторы:

  • заболевания матери во время беременности,
  • генетические патологии,
  • врожденные аномалии развития ребенка.

При физикальном осмотре определяется дефицит массы тела и роста, желтушность склер, слизистых оболочек и кожи, гепатомегалия. В биохимическом анализе крови выявляется гипербилирубинемия за счет прямой фракции, диспротеинемия.

Возможно повышение трансаминаз – АлТ и АсТ. Характерные признаки холестаза новорожденного – ахолический, богатый на жиры кал и насыщенная уробилином моча. С целью исключения TORCH-инфекций проводится ИФА и бактериальный посев мочи.

Также используются тесты на метаболические нарушения или генетические аномалии, которые могут вызывать развитие холестаза новорожденных – анализы на содержание NaCl в поте, галактозы в моче, уровень α1-антитрипсина в крови и т. д.

Инструментальная диагностика при подозрении на холестаз новорожденного включает в себя УЗИ, гепатобилиарное сканирование и биопсию печени. Первый этап – ультразвуковое исследование органов брюшной полости. Оно позволяет выявить гепатомегалию, аномалии строения желчного пузыря и желчевыводящих протоков.

Далее выполняется сканирование печени для оценки экскреции желчи на всех уровнях билиарного тракта – от внутрипеченочных протоков до двенадцатиперстной кишки. При невозможности подтвердить диагноз данными методами показана биопсия печени.

При неонатальном холестазе гистологический анализ биоптата может выявить увеличенные портальные триады, пролиферацию и фиброзирование желчных протоков при атрезии желчевыводящий путей, гигантские полиядерные клетки при врожденном гепатите и др. При подозрении на аллоиммунное происхождение холестаза новорожденного определяется большое количество железа в гепатоцитах или тканях губ.

Лечение холестаза новорожденного

Терапия при холестазе новорожденного включает в себя несколько моментов: полноценное лечение основного заболевания, насыщение рациона ребенка витаминами А, D, K, E и среднецепочечными жирными кислотами, применение урсодезоксихолевой кислоты. Большое количество витаминов возмещает их недостаточное всасывание в кишечнике.

Среднецепочечные жирные кислоты способны всасываться в кровоток даже в условиях дефицита желчных солей при холестазе новорожденного, тем самым компенсируя дефицит триглицеридов в организме. Урсодезоксихолевая кислота является гепатопротектором и желчегонным средством, стимулирующим работу печени и желчевыводящих путей и купирующим гипербилирубинемию.

  • При подтвержденной атрезии желчевыводящих путей уже на 1-2 месяце жизни проводится портоэнтеростомия по методу Касаи. Данная операция значительно улучшает показатель выживаемости, однако в будущем приводит к частым рецидивирующим холангитам, стойкому холестазу и задержке в психофизическом развитии.
  • При подозрении на аллоиммунное происхождение холестаза новорожденного (даже при неподтвержденном диагнозе) показано введение внутривенных иммуноглобулинов или обменное переливание крови. На фоне быстро развивающегося цирроза печени необходима трансплантация органа.

Прогноз и профилактика холестаза новорожденного

Прогноз при холестазе новорожденного напрямую зависит от основного заболевания и эффективности терапевтических мероприятий. При атрезии желчевыводящих путей и отсутствии раннего хирургического вмешательства быстро развивается печеночная недостаточность. Далее это состояние трансформируется в цирроз с нарастающей гипертензией в системе воротной вены уже на первых месяцах жизни ребенка.

Смерть наступает, как правило, в возрасте 10-12 месяцев. Инфекционные и метаболические причины холестаза новорожденного могут иметь как доброкачественный прогноз, так и быстро прогрессирующее течение. Аллоиммунное поражение печени на фоне отсутствия раннего лечения в большинстве случаев завершается летальным исходом.

Профилактика холестаза новорожденного включает в себя антенатальную охрану плода, медико-генетическое консультирование семейных пар и планирование беременности, регулярное посещение женской консультации, полноценное прохождение всех необходимых анализов и исследований.

Данные меры позволяют оценить риск развития генетических заболеваний еще до начала беременности и выявить опасные заболевания уже на ранних сроках.

Что такоехолестаз новорожденного мы выяснили. Почитайте симптомы холестаза у беременных.

Источник: https://novosti-mediciny.ru/xolestaz-novorozhdennogo/

Холестаз у детей: диагностика и симптомы заболевания у ребенка

Холестаз новорожденных

Холестаз у детей развивается по причине сбоя в процессах, которые обеспечивают полноценное отхождение желчи по каналам в 12-перстную кишку. Патологию у новорожденных диагностировать сложно, поскольку яркая клиника отсутствует.

Для выявления заболевания проводится комплексная диагностика, включающая в себя лабораторные анализы, ультразвуковое исследование печени, биопсию (назначают, если имеются подозрения на внутрипеченочную форму холестаза).

Рассмотрим маркеры холестаза, клинику в детском возрасте, методы диагностики и особенности лекарственной терапии.

Причины и формы холестаза у ребенка

Холестаз в педиатрической практике – не частое явление, сопровождающееся нарушением отхождения желчи в 12-перстную кишку. При сбое полноценного процесса развивается гипербилирубинемия. Точной распространенности болезни неизвестно, поскольку чаще всего холестаз выступает причиной основной патологии.

Все этиологические факторы, приводящие к застою желчи, классифицируются на две больше группы – внутрипеченочные и внепеченочные. Первая группа включает нарушения инфекционной, метаболической, генетической, аутоиммунной, токсической природы.

Инфекционные причины – это краснуха, цитомегаловирусная инфекция, вирус герпеса, гепатит разновидности B, сифилис.

Причины холестаза в детском возрасте:

  1. Аутоиммунная форма гепатита.
  2. Эндокринные расстройства.
  3. Генетические болезни.
  4. Токсическое поражение печени.
  5. Лекарственная терапия в течение долгого времени.
  6. ЖКБ.
  7. Первичная форма билиарного цирроза.
  8. Заболевания 12-перстной кишки.
  9. Рак поджелудочной железы.

Дополнить список причин можно атрезией желчевыводящих каналов – чаще всего диагностируют у недоношенных детей. Предположительно билиарная атрезия спровоцирована инфекционными патологиями у взрослой матери во время беременности.

Синдром холестаза у детей – это следствие нарушения экскреции прямой фракции билирубина, приводящее к высокому содержанию вещества в крови – гипербилирубинемии. В свою очередь это ведет к недостатку желчных кислот в системе кровообращения. Поскольку они несут ответственность за всасывание и перемещение липидов и жирорастворимых веществ, возникает их дефицит.

Классификация по формам

Врачи классифицируют на две большие группы – внутри- и внепеченочная (в зависимости от патогенеза патологии).

На фоне внепеченочной формы появляются нарушения в структуре и работе каналов, по которым осуществляется выведение желчи. Внутрипеченочный застой спровоцирован нарушением продуцирования компонентов желчи и транспорта в желчные каналы.

Медицинские специалисты классифицируют заболевание по степени тяжести. Так, в детском возрасте выделяют такие типы болезни:

  • Внутриклеточный вид – поражаются печеночные клетки (гепатоциты).
  • Внутриканальцевый тип – поражаются транспортные системные мембраны.
  • Дуктулярный вид – нарушается структура эпителиальных слоев желчных каналов.
  • Смешанный тип – присутствуют различные повреждения, нарушения.

У новорожденных детей холестаз разделяется на три формы. Парциальная форма – снижается количество вырабатываемой желчи; диссоциированная – замедляется транспорт отдельных компонентов желчи; тотальная форма – в 12-перстную кишку практически не поступает желчь.

По характеру течения заболевание бывает острое и хроническое; по клинике – безжелтушная и желтушная форма.

Возможные осложнения

Негативные последствия развиваются при хроническом течении патологии. У маленьких детей появляется печеночная остеодистрофия, ухудшается сумеречное зрение, кровоточивость, нарушение обмена меди, осложнения со стороны ССС.

При продолжительном течении некомпенсированного холестаза возможны осложнения:

  1. Циррозное поражение печени.
  2. Энцефалопатия печеночной формы.
  3. Печеночная недостаточность.
  4. Заражение крови.
  5. Формирование конкрементов в желчном пузыре, каналах.

При синдроме холестаза у детей прогноз благоприятный, если заболевание диагностировано до развития осложнений.

Признаки застоя желчи в детском возрасте

Желчь участвует в пищеварительном процессе. Также вещества, имеющиеся в составе печеночного секрета, обеспечивают обеззараживающее и дезинфицирующее действие, способствуют всасыванию полезных компонентов в организме.

Когда у малыша нарушен отток желчи, она скапливается в желчном пузыре, повышается вязкость жидкости. При этом желчь теряет антибактериальную функцию, что провоцирует развитие дисбактериоза в кишечнике.

Симптоматика у ребенка напрямую обусловлена разновидностью застоя – гипотоническая, гипертоническая и смешанная.

Симптоматика гипертонического холестаза у детей

Признаки появляются при увеличенной сократительной способности желчного пузыря и системы его каналов. В области проекции печени возникают выраженные болезненные ощущения тянущей или ноющей природы. Имеют свойства усиливаться после физической активности (например, бега).

Симптомы гипертонического холестаза:

  • Тошнота, приступы рвоты (обычно периодически).
  • Затяжной понос.
  • Жжение в кишечнике (после употребления сладкого, волнения).
  • Ухудшение либо потеря аппетита.
  • На языке образование желтого налета.
  • Снижение активности, слабость.
  • Головная боль.

Симптомы могут сохраняться продолжительное время, по мере прогрессирования болезни – усиливаются. Чаще всего гипертоническую форму диагностируют в подростковом возрасте.

Клиника гипотонического и смешанного заболевания

У новорожденных детей диагностируют редко, поэтому всегда требуется дифференциальная диагностика, позволяющая поставить диагноз посредством исключения.

Характерные признаки:

  1. Боль, тяжесть или дискомфорт в области проекции печени.
  2. Нарушение работы пищеварительного тракта.
  3. Снижение веса.
  4. Потеря аппетита.

К наиболее распространенному симптому относят ухудшение аппетита. Родителям свойственно переживать за своего малыша, поэтому они его всеми силами стараются накормить, что не приносит пользы – появляются тошнота, рвота.

Зуд при холестазе, сухость кожи – симптомы холестаза у детей, проявляющиеся в 20% случаев. Их часто путают с аллергической реакцией, что усугубляет ситуацию. При воспалении печени клиника дополняется желтухой кожного покрова, слизистых оболочек и белков глаз.

Консервативное и оперативное лечение

Основной целью будет являться воздействие на этиологический фактор. Так, при лекарственном холестазе отменяют препараты, назначают средства, которые поддерживают печень – гепатопротекторы. Дополнительно требуется применение витаминов, минералов, диета.

Проводится патогенетическая терапия. К наиболее эффективным препаратам, которые способны улучшить функциональность печени, относят Карсил и Гептрал. Чтобы уменьшить концентрацию токсичных желчных кислот, рекомендуется применение урсодезоксихолевой кислоты – обладает желчегонным воздействием, стимулирует формирование и отхождение печеночного секрета; по отзывам, хорошо переносится детьми.

Чтобы купировать кожный зуд, применяют антигистаминные препараты. Для восполнения дефицита минералов и витаминов назначают витамины A, E, при признаках остеопороза – витамин D3 (комбинируют с препаратами кальция). На фоне геморрагических проявлений у ребенка требуется использование витамина K, при болях в костях – глюконат кальция.

Терапевтическая схема согласно протоколу в зависимости от формы заболевания:

  1. При гипертонической форме назначают холеретики, спазмолитики, ферментные лекарства, средства седативного эффекта, антигистаминные таблетки/инъекции.
  2. При гипотонической форме обязательно применение холекинетиков, холеретиков, прокинетиков, ферментных препаратов.

Если медикаментозное лечение не дает нужного результата, то проводится оперативное вмешательство с целью восстановления желчевыделения. Техники – вскрытие желчного пузыря традиционным способом, холецистэктомия, дренирование билиарного тракта.

Все о медицине
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: