Что такое тромбоцитемия

Содержание
  1. Эссенциальная тромбоцитемия
  2. Признаки и симптомы
  3. Причины эссенциальной тромбоцитемии
  4. Тромбоцитоз — описание заболевание и причины, характерные симптомы и лечение
  5. Функции кровяных пластинок
  6. Первичный тромбоцитоз (эссенциальная тромбоцитемия)
  7. Вторичный тромбоцитоз: роль онкологии в развитии патологии
  8. Клиническая картина у ребёнка
  9. Показатели для дифференциальной диагностики клонального и реактивного тромбоцитоза — таблица
  10. Медикаментозная терапия
  11. Диета
  12. Народные средства
  13. Имбирный чай
  14. Чесночная настойка
  15. Отвар из корней шелковицы
  16. Эссенциальная тромбоцитемия: что это такое, прогноз продолжительности жизни, лечение (диета, народные средства и другие методы), симптомы и прочее
  17. Что представляет собой заболевание
  18. Причины развития
  19. Симптомы и признаки
  20. Диагностика патологии
  21. Методы лечения эссенциальной тромбоцитемии
  22. Тромбофорез
  23. Диета при повышенном тромбообразовании
  24. Рекомендуемые продукты — фотогалерея
  25. Запрещённые продукты — фотогалерея
  26. Средства народной медицины
  27. Прогноз, возможные осложнения и профилактика заболевания
  28. Роль тромбоцитов в процессе свёртывания крови — видео
  29. Тромбоцитемия
  30. Этиология
  31. Симптомы
  32. Диагностика
  33. Лечение
  34. Эссенциальная тромбоцитемия: симптомы, лечение, продолжительность жизни
  35. Особенности
  36. Факторы риска
  37. Симптоматика
  38. Причины
  39. Методика проведения диагностики
  40. Терапия
  41. Традиционная медицина
  42. Альтернативная медицина
  43. Как питаться при болезни?
  44. Осложнения патологии и прогнозирование

Эссенциальная тромбоцитемия

Что такое тромбоцитемия

Эссенциальная тромбоцитемия, также известная как эссенциальный тромбоцитоз (или сокр. ЭТ), является редким заболеванием. Самый важный первый факт об этом заболевании: в среднем люди с эссенциальным тромбоцитозом имеют нормальную продолжительность жизни. У пациентов с ЭТ увеличивается количество тромбоцитов.

Тромбоциты являются наименьшим из трех типов клеток крови и необходимы для успешного свертывания крови после травмы.

Два других типа клеток крови — это эритроциты, которые переносят кислород ко всем тканям организма, и лейкоциты, которые помогают бороться с инфекциями.

Количество эритроцитов (часто измеряемое в процентах от цельной крови, называемое гематокритом) обычно нормальное при ЭТ, в то время как количество лейкоцитов нормальное или слегка повышенное при ЭТ.

Важно отметить, что большинство людей с повышенным количеством тромбоцитов не имеют эссенциальной тромбоцитемии.

Распространенными альтернативными причинами повышенного количества тромбоцитов являются дефицит железа, инфекция или генерализованное воспаление; менее распространенными причинами являются заболевания крови, такие как ЭТ или другие сопутствующие заболевания крови (также см. ниже).

В 1950-х годах гематолог-новатор Уильям Дамешек включил ЭТ в семейство болезней крови, называемых миелопролиферативными расстройствами.

Они были объединены их склонностью приводить к ненормальному увеличению различных клеток крови, возможно, по словам доктора Дамешека, «из-за неизвестного до сих пор стимула».

В то время было неясно, являлись ли эти «разрастания» естественным ответом на какую-то внешнюю причину или были результатом внутреннего дефекта.

Со временем стало очевидно, что миелопролиферативные нарушения вызваны генетическими нарушениями (внутренними дефектами) в очень ранних клетках крови (стволовых клетках), которые затем передаются всем потомкам этой клетки, даже когда они созревают в тромбоциты, эритроциты или лейкоциты (см. ниже).

В подтверждение этого нового понимания миелопролиферативные нарушения были переименованы в миелопролиферативные новообразования (МПН).

По этой причине эссенциальную тромбоцитемию лучше всего рассматривать как хронический тип лейкемии — хотя и с общим хорошим прогнозом и часто требующий минимального лечения или вообще не требующего лечения.

Признаки и симптомы

Наибольший риск для здоровья пациентов с ЭТ — повышенный риск развития тромбов (сгустков). Сгустки крови могут находиться в глубоких сосудах ног или легких; Пациенты с ЭТ также чаще страдают от инсультов и инфарктов.

У пациентов с эссенциальной тромбоцитемией могут развиться сгустки в других местах, в том числе в брюшной полости, что является редким местом образования сгустков.

Риск свертывания увеличивается с возрастом, и связанные с заболеванием риски могут быть совершенно разными для детей, чем для взрослых, причем дети, как правило, имеют низкий риск развития тромбов и других проблем, связанных с эссенциальной тромбоцитемией.

Кроме того, (и несколько нелогично) подгруппа пациентов с ЭТ также может быть более склонна к кровотечению; Это, по-видимому, ограничено небольшим меньшинством пациентов с очень высоким (более 1,5 миллиона) количеством тромбоцитов. Другие симптомы при эссенциальной тромбоцитемии включают:

  • головную боль;
  • усталость;
  • временные изменения в зрении;
  • головокружение;
  • звон в ушах;
  • покалывание в руках.

Очень редко у пациентов ЭТ может прогрессировать к более распространенному заболеванию крови. ЭТ может перерасти в сопутствующее заболевание, называемое миелофиброз, или в острый лейкоз.

Эта эволюция является достаточно редкой (в рамках того, что уже является редким заболеванием), поэтому оценки риска являются неточными, но считается, что такая эволюция болезни затрагивает порядка 1-2% пациентов с ЭТ в течение жизни.

Причины эссенциальной тромбоцитемии

В последующие десятилетия прогнозы доктора Дамешека о стимуле, вызывающем пролиферацию клеток крови, подтвердились.

Первое произошло в 1960-х годах, когда генетическая основа для другого члена семейства миелопролиферативных нарушений, известного как хронический миелобластный лейкоз (ХМЛ), была идентифицирована как филадельфийская хромосома, названная в честь города, в котором она была обнаружена. Филадельфийская хромосома — ненормальная хромосома, вызванная слиянием двух хромосом в клетках лейкемии. Это генетическое изменение вызывает повышенную активность специфического белка, называемого киназой. Поскольку киназы являются очень мощными факторами роста клеток, это генетическое изменение приводит к повышению показателей крови и увеличению печени (гепатомегалия) и селезенки (спленомегалия). Как только генетическая основа ХМЛ была идентифицирована, лекарства, которые могут влиять на активность киназы (ингибиторы киназы), были протестированы и оказались чрезвычайно успешными в лечении ХМЛ. В совокупности эти исследования радикально изменили естественную историю ХМЛ, превратив то, что ранее было смертельным заболеванием, в заболевание с превосходным прогнозом.

Большинство пациентов с ХМЛ диагностируются по причине высокого уровня лейкоцитов, но иногда пациенты с ХМЛ имеют только высокий уровень тромбоцитов, поэтому каждый пациент с подозрением на ЭТ также проходит обследование на ХМЛ, с тестом на хромосому Филадельфии.

Потребовались десятилетия, чтобы определенная генетическая основа эссенциальной тромбоцитемии была идентифицирована. В 2005 году четыре отдельные группы исследователей обнаружили вариацию (мутацию) в гене JAK2 у 50-60% пациентов с ЭТ.

Это изменение, как и при ХМЛ, приводит к повышенной активности в типе фермента, называемого киназой, в частности Janus kinase 2 (JAK2). Гены предоставляют инструкции для создания белков, которые играют критическую роль во многих функциях организма.

Когда происходит мутация гена, белковый продукт может быть дефектным, неэффективным, отсутствующим или перепроизводимым. В зависимости от функций конкретного белка это может повлиять на многие системы органов организма.

Печень обычно вырабатывает гормон под названием тромбопоэтин. Этот гормон связывается с гемопоэтическими стволовыми клетками, которые являются незрелыми клетками, обнаруженными в костном мозге, которые в конечном итоге становятся эритроцитами, белыми клетками и тромбоцитами.

Когда это связывание происходит, фермент JAK2 заставляет гематопоэтические клетки делиться на клетки-предшественники, мегакариоциты и тромбоциты. Тромбоциты деформируются и могут быть аномально большими. Эти дополнительные тромбоциты неправильной формы увеличивают риск образования тромбов.

Для более чем 40% пациентов с эссенциальной тромбоцитемией без мутации JAK2 генетическая основа этих пациентов была неизвестна до 2013 года. Две группы исследователей сообщили, что у пациентов с ЭТ обычно имеется вариация в гене, называемом кальретикулин (CALR).

Мутации CALR были обнаружены приблизительно у 70% пациентов с эссенциальным тромбоцитозом, у которых не было мутации JAK2. Хотя функция CALR в клетке менее понятна, чем функция JAK2, похоже, что CALR задействует тот же клеточный механизм, который аномально активен при ЭТ с мутацией JAK2.

Это имеет смысл, поскольку CALR-мутированные пациенты с ЭТ практически не отличаются от тех пациентов с ЭТ, у которых есть мутация JAK2. Кальретикулин — это рецептор, белок, обнаруженный на поверхности кроветворных клеток, с которым связывается тромбопоэтин.

Гораздо реже встречаются и другие вариации при ЭТ, но мутации либо в JAK2, либо в CALR являются наиболее распространенными, на их долю приходится более 75% пациентов с ЭТ.

Источник: https://tvojajbolit.ru/gematologiya/essentsialnaya_trombotsitemiya/

Тромбоцитоз — описание заболевание и причины, характерные симптомы и лечение

Что такое тромбоцитемия

Тромбоциты — клетки крови, отвечающие за процесс её свёртывания, а также участвующие в заживлении и регенерации повреждённых тканей. Увеличение их количества называют тромбоцитозом. Причины развития этого заболевания могут быть различными.

Такое состояние может наблюдаться как у взрослого, так и у ребёнка. На ранних стадиях патология никак не отражается на самочувствии больного и зачастую выявляется случайно.

Однако тромбоцитоз может быть признаком серьёзного заболевания, лечение которого откладывать нельзя.

Кровь человека состоит из плазмы и так называемых форменных элементов: эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.

Тромбоциты (кровяные пластинки) образуются в красном костном мозге. Это безъядерные клетки круглой или овальной формы, размеры их составляют 2—5 мкм. Средняя продолжительность жизни кровяных пластинок — 10 дней, старые и повреждённые тромбоциты разрушаются в селезёнке и костном мозге.

функция тромбоцитов — предотвращение кровопотери (например, при травмах): они осаждаются на повреждённой поверхности за счёт способности к адгезии (склеиванию) и участвуют в образовании кровяного сгустка, закрывающего просвет сосуда. Кроме того, тромбоциты принимают участие в регенерации сосудистой стенки, выделяя вещества, стимулирующие деление и рост клеток (так называемые факторы роста).

Функции кровяных пластинок

Изменение количества тромбоцитов может привести к серьёзным последствиям. При уменьшении уровня кровяных пластинок возникает тромбоцитопения, повышается риск возникновения кровоизлияний (в том числе и мозговых), кровоподтёков, опасным становится даже незначительное кровотечение.

В случае увеличения количества кровяных пластинок диагностируется тромбоцитоз. Основную опасность представляет риск образования сгустков крови (тромбов) в системе кровообращения, которые могут привести к закупорке сосуда и гибели больного.

Увеличение количества тромбоцитов выявляется как у женщин, так и у мужчин с одинаковой частотой, вероятность заболеть значительно возрастает у людей старше 50 лет, однако столкнуться с патологией могут и грудные дети. Также в группе риска лица, страдающие железодефицитной анемией, пациенты после перенесённых операций и травм, больные с онкологией.

Тромбоцитоз может быть клональным, или первичным, т. е. возникать независимо от наличия других заболеваний, и вторичным (приобретённым).

Первичный тромбоцитоз (эссенциальная тромбоцитемия)

Клональная форма возникает вследствие опухолевого поражения стволовых клеток костного мозга. Повышается чувствительность к тромбопоэтину, запускается неконтролируемый процесс образования дефектных тромбоцитов.

Эссенциальный тромбоцитоз является следствием повышенного образования мегакариоцитов, из которых возникают тромбоциты. Несмотря на нормальную длительность жизни, кровяные пластинки получаются крупными, заполняют собой сосуды, образуя сгустки.

Помимо образования тромбов, увеличивается риск кровотечений, так как тромбоциты утрачивают возможность полноценно слипаться и останавливать потери крови. Частыми осложнениями являются инфаркты, инсульты, желудочные кровотечения. Чаще всего патология обнаруживается у пожилых людей старше 60 лет и крайне редко выявляется у детей и подростков.

Относится к миелопролиферативным заболеваниям, происходящим из-за нарушения кроветворных функций костного мозга. Только 10% всех случаев относится к первичной форме.

Точные причины возникновения первичной формы заболевания до конца не изучены. По одной из версий, к нарушению синтеза тромбоцитов приводит мутация в гене V617F.

Вторичный тромбоцитоз: роль онкологии в развитии патологии

Вторичный (реактивный) вид болезни является следствием образа жизни и заболеваний человека. Среди факторов, провоцирующих его возникновение, различают:

  • онкологические заболевания. Являются распространённой причиной реактивного тромбоцитоза. Раковые клетки стимулируют выработку тромбоцитов. Чаще всего приводят к данной патологии:
    • онкологические заболевания желудочно-кишечного тракта;
    • рак лёгких;
    • нейробластома;
    • лимфома;
    • истинная полицитемия;
    • гепатобластома;
  • инфекционные заболевания. Помимо увеличения числа тромбоцитов, повышается количество лейкоцитов, лимфоцитов и эозинофилов. Рост показателей свидетельствует о борьбе организма с заболеванием. Провоцируют организм на усиленную выработку клеток крови:
    • бактериальное заражение менингококками;
    • вирусные гепатиты;
    • заболевания ЖКТ;
    • паразиты;
    • грибковые заболевания (кандидоз, аспергиллёз и др.);
  • гематологические отклонения. Чаще всего связаны с нехваткой железа. Механизм возникновения ещё до конца не изучен, но, диагностировав повышенный уровень тромбоцитов, пациенту обязательно проводят анализ крови на содержание железа;
  • травмы, переломы крупных костей (тазобедренной, берцовой, бедренной, плечевой). В первую неделю уровень кровяных пластин снижается, но затем практически у 20% пациентов обнаруживается рост показателей;
  • удаление селезёнки. В норме приблизительно 30% тромбоцитов скапливается в этом органе, а оставшаяся часть циркулирует в кровяном русле. Помимо прочего, в селезёнке продуцируются вещества, контролирующие рост клеток. Если была проведена операция по её удалению, то все тромбоциты остаются в крови, повышая её густоту. Схожие симптомы наблюдаются при врождённом отсутствии селезёнки или снижении её функций в процессе жизни;
  • острые и хронические кровотечения. Активируют выработку эритроцитов и мегакариоцитов в красном костном мозге, что провоцирует рост числа тромбоцитов, необходимых для остановки крови;
  • воспалительные процессы. Связаны с повышением интерлейкина-6, стимулирующего выработку тромбопоэтина, влияющего на синтез, созревание и выход тромбоцитов в кровь. К воспалительным заболеваниям относятся:
    • ревматоидный артрит;
    • панкреатит;
    • острый и геморрагический васкулит;
    • синдром Кавасаки;
    • коллагеноз;
    • болезнь Бехтерева;
    • лимфогранулематоз;
  • приём лекарств, провоцирующих сгущение крови. К этим препаратам относятся:
    • кортикостероиды;
    • антимитотики;
    • химиопрепараты для лечения онкологических заболеваний;
    • симпатомиметики;
  • выздоровление после тромбоцитопении. Приводит к временному увеличению тромбоцитов в результате медикаментозного лечения.

Основным признаком является повышенный уровень тромбоцитов в крови. Зачастую он обнаруживается случайно на профилактическом осмотре. На первых этапах пациент может не ощущать никаких изменений в своём самочувствии, однако со временем появляются следующие симптомы:

  • частые головные боли;
  • носовые, маточные и желудочные кровотечения;
  • слабость, снижение энергии, сонливость и раздражительность;
  • образование тромбов;
  • онемение конечностей;
  • боли в пальцах ног и рук;
  • снижение зрения;
  • кровоточивость дёсен;
  • посинение кожи и слизистых оболочек;
  • вегетососудистая дистония;
  • появление синяков при незначительных травмах;
  • долгое заживление ран;
  • одышка;
  • увеличение селезёнки;
  • отёки.

Ежегодно из-за возникновения тромбов умирают до 100 тысяч россиян.

Клиническая картина у ребёнка

У детей проявления патологии схожи с симптомами у взрослых: часто наблюдаются синяки после лёгких прикосновений, руки и ноги холодные, ребёнок жалуется на головные боли и кожный зуд, артериальное давление может варьироваться от низкого до высокого, пульс учащается.

Для установления диагноза врач сначала соберёт анамнез пациента, выяснит информацию о предыдущих случаях образования тромбов и нарушений циркуляции крови.

Проводятся исследования крови и подсчёт лейкоцитарной формулы для определения уровня тромбоцитов, биохимический анализ для обнаружения маркёров воспалительного процесса, инфекционных и ревматических заболеваний.

С помощью УЗИ, фиброколоноскопии и рентгена исследуют пациента на наличие опухолевых образований в лёгких, желудочно-кишечном тракте и других органах.

Очень важным методом диагностики является биопсия красного костного мозга (трепанобиопсия). Используется игла диаметром 2 мм с небольшой спиралью, проникающей через кость.

Под местным наркозом проводится пункция на границе поясницы и ягодичной области, извлекается образец ткани длиной до 10 см.

Изучается структура и функционирование костного мозга, строение клеток исследуется для выявления опухолевых образований.

Показатели для дифференциальной диагностики клонального и реактивного тромбоцитоза — таблица

Специалистом по заболеваниям крови является гематолог. Только он сможет грамотно подобрать методы терапии пациенту исходя из типа заболевания и индивидуальных данных человека. Ни в коем случае нельзя заниматься самолечением.

Медикаментозная терапия

Клональная форма зачастую лечится антитромбоцитарными препаратами, помогающими снизить вязкость крови. К таким средствам относятся.

Аспирин не назначают, если существуют язвенные болезни желудка и кишечника, гастрит. Противопоказан препарат и детям, в том числе грудничкам.

  • Гепарин;
  • Ливарудин;
  • Арготобан.

Препарат Анагрелид снижает синтез мегакариоцитов в красном костном мозге. Эффект от приёма непостоянен и постепенно устраняется после отмены медикамента.

Реактивная форма патологии часто вылечивается после терапии основного заболевания, ставшего причиной увеличения числа тромбоцитов. Параллельно могут назначаться препараты, позволяющие снизить уровень кровяных пластин.

Только врач может решить, сколько будет блиться терапия, какие препараты будут назначены. Самолечение опасно!

Диета

Очень важно не только начать правильно питаться, но и употреблять в пищу витамины группы В, магний и пить достаточное количество воды (чего нельзя сказать о кофе — от напитка следует отказаться).

Показаны к употреблению следующие продукты:

  • помидоры, капуста, сельдерей;
  • кислые ягоды и цитрусовые;
  • чеснок, лук;
  • морская капуста;
  • горох, фасоль;
  • овсяная каша;
  • морепродукты;
  • морская рыба, печень трески;
  • рыбий жир;
  • миндальные, кедровые орехи;
  • оливковое, льняное, амарантовое и другие растительные масла;
  • компоты, морсы, зелёный чай и чистая питьевая вода.

На время лечения стоит полностью отказаться от жирных и жареных блюд, грецких орехов, бананов, гречневой крупы, никотина и алкоголя.

Народные средства

Основная цель применения народных средств — разжижение крови для предотвращения образования тромбов. Стоит помнить, что это лишь вспомогательная мера, но не основная.

Употребление растительных препаратов необходимо согласовывать с лечащим врачом, так как существует множество противопоказаний. Не стоит употреблять крапиву, тысячелистник и аронию (черноплодную рябину).

Арония останавливает кровотечения за счёт сгущения крови, что противопоказано при тромбоцитозе.

Имбирный чай

Имбирный чай способен разжижать кровь.

  1. Возьмите столовую ложку измельчённого корня имбиря, залейте 250 мл чистой питьевой воды.
  2. Варите на слабом огне 5–10 минут, добавив ложку тростникового сахара и мёда.
  3. Остудите и принимайте в течение суток маленькими порциями.
  4. Применяйте 3 дня, затем сделайте перерыв 2–3 дня.

Чесночная настойка

Возьмите пару головок чеснока, измельчите их и добавьте 250 мл водки. Оставьте в стеклянной банке в тёмном месте на 30 дней. Принимайте по половине чайной ложке два раза в день до окончания настойки. Можно разбавлять мёдом или апельсиновым соком.

Отвар из корней шелковицы

Приготовить это средство достаточно легко.

  1. Возьмите корни шелковицы и измельчите их с помощью блендера или тёрки.
  2. Налейте в кастрюлю три литра воды, добавьте 100 г измельчённых корней и после закипания оставьте на слабом огне на 10–15 минут.
  3. Дайте отвару остыть и процедите его.

Источник: https://kb11.ru/simptomy/trombotsitoz-opisanie-zabolevanie-i-prichiny-harakternye-simptomy-i-lechenie.html

Эссенциальная тромбоцитемия: что это такое, прогноз продолжительности жизни, лечение (диета, народные средства и другие методы), симптомы и прочее

Что такое тромбоцитемия

Эссенциальная тромбоцитемия (ЭТ) – редкая патология, характеризующаяся резким увеличением числа тромбоцитов. Формально она не относится к онкологическим заболеваниям крови, однако, имеет с опухолевым поражением кроветворной системы — гемобластозом, некоторое сходство.

Что представляет собой заболевание

Эссенциальная тромбоцитемия (синонимы: эссенциальный тромбоцитоз, первичная тромбоцитемия, геморрагическая тромбоцитемия, хронический мегакариоцитарный лейкоз) – патология крови, заключающаяся в повышении количества тромбоцитов.

Заболевание встречается крайне редко — 2–5 случаев на 100 000 населения. Происходит рост числа тромбоцитов по причине гиперплазии, т.е.

увеличения количества мегакариоцитов — особо крупных клеток красного костного мозга, от которых и отпочковываются тромбоциты, являясь, по сути, фрагментами цитоплазмы этих материнских клеток, окружёнными собственной мембраной.

Так выглядит мегакариоцит, от которого отпочковываются тромбоциты

Гематологи отмечают два вида болезни — первичную и вторичную. Первичная тромбоцитемия как раз и носит название эссенциальной.

Причину её развития порой невозможно установить, в то время как вторичная тромбоцитемия, как правило, является следствием различных инфекций, кровотечений, злокачественных опухолевых поражений организма, железодефицита, ревматоидных артритов и т.д. Кроме того, она может быть также результатом удаления селезёнки (спленэктомии).

В группу риска по данному заболеванию попадают женщины и мужчины, достигшие 50-летнего возраста. У мужчин тромбоцитемия регистрируется несколько реже, чем у женщин.

Причины развития

Как уже отмечалось, в ряде случаев определить причину эссенциальной тромбоцитемии не удаётся, в отличие от вторичной (симптоматической) формы заболевания.

Специалистами установлен тот факт, что процесс увеличения числа тромбоцитов запускается с началом патологических изменений мегакариоцитов.

Гематологи высказывают гипотезы относительно того, что гиперплазия мегакариоцитов может быть вызвана повышенной чувствительностью к гормоноподобным белкам и пептидам, синтезируемым организмом (цитокинам), либо же пониженной чувствительностью по отношению к ингибиторам — веществам, тормозящим клеточный рост.

Существует также мнение, что тромбоцитемия является следствием мутаций, происходящих в гемопоэтических стволовых клетках, находящихся в костном мозге, из которых берут начало все элементы крови.

Эти клетки, не имеющие никакого отношения к поэзии, несмотря на название, обладают полипотентностью, т.е. возможностью впоследствии трансформироваться в клетки различных тканей и органов.

Гемопоэтические стволовые клетки в течение всей нашей жизни обеспечивают процесс возобновления клеток крови взамен отмерших.

Симптомы и признаки

Примерно у 1/3 пациентов клинические проявления либо смазаны, либо отсутствуют вообще. В классическом виде заболевание проявляется рядом основных синдромов и признаков:

  • цереброваскулярная ишемия — головные боли, головокружения, когнитивные нарушения, тошноты, нарушения функционирования церебральных артерий;
  • геморрагический синдром — кровоизлияния на коже (петихии), носовые кровотечения, кровоточивость дёсен, кровотечения в ЖКТ и мочевыделительной системе;
  • синдром Рейно — некротические изменения крайних фаланг пальцев верхних и нижних конечностей по причине тромбоза капилляров, сопровождающиеся болевыми ощущениями;
  • эритромелалгия — ощущение жара и пульсирующей боли в руках и ногах при физическом напряжении, изменение цвета кожного покрова;
  • ощущение тяжести в обоих подреберьях вследствие увеличения печени и селезёнки;
  • анемия — слабость, тахикардия, одышка, бледность кожных покровов и слизистых оболочек;
  • тромбирование сосудов (чаще артерий, реже вен).

Синдром Рейно вызывается закупоркой капилляров

Для беременных женщин угроза заболевания состоит в риске самопроизвольного выкидыша, инфаркта и отслойки плаценты, плацентарной недостаточности, приводящей к отставанию эмбриона в развитии. Родившийся от такой матери ребёнок также может обнаруживать задержку психического, физического и интеллектуального развития.

При длительном течении болезнь может перейти в фазу миелофиброза (поражения клеток костного мозга, 20% случаев) и фазу бластной трансформации, вызывающей острый лейкоз (2% случаев).

Диагностика патологии

Для диагностики эссенциальной тромбоцитемии необходимо обратиться к врачу-гематологу. Следует заметить, что постановка точного дифференцированного диагноза в большинстве случаев представляет немалую сложность. Обычно используются следующие обследования:

  • осмотр пациента — определение увеличения селезёнки и печени, наличия кровоизлияний, признаков тромбоза сосудов;
  • общий анализ крови — позволяет зафиксировать отклонения от нормы компонентов крови (в крови могут присутствовать фрагменты мегакариоцитов, отмечаться повышенный лейкоцитоз, высокое число тромбоцитов с изменением их формы и размера, а при нарушении процесса кроветворения падает количество ретикулоцитов — молодых эритроцитов);
  • коагулограмма — анализ, оценивающий степень свёртываемости крови;
  • лабораторный анализ тканей костного мозга, взятых при помощи трепанобиопсии и аспирационной биопсии (обычно из подвздошной кости и грудины) – позволяет обнаружить мегакариоцитарную гиперплазию;
  • молекулярно-генетические и цитогенетические исследования на наличие генных мутаций, например, V617F JAK2, JAK2V617F и MPLW515L/K;
  • дополнительные обследования пациента (рентген лёгких, гастродуоденоскопия, колоноскопия, УЗИ органов брюшной полости и т.п.) – позволяют подтвердить или опровергнуть наличие симптоматического (вторичного) тромбоцитоза, вызываемого такими причинами, как раковые опухоли, кровотечения, инфекции и т.п.

Анализ крови позволяет зафиксировать отклонение от нормы компонентов крови

Для постановки дифференцированного диагноза гематологами обязательно учитывается ряд формальных критериев, принятых во всём мире:

  • количество тромбоцитов > 600 000 в мкл в двух последовательных анализах крови, выполненных с интервалом 1–2 месяца;
  • отсутствие известной причины тромбоцитоза;
  • эритроциты в норме;
  • отсутствие фиброза в костном мозге;
  • спленомегалия (увеличение селезёнки);
  • гиперклеточность костного мозга с гиперплазией мегакариоцитов;
  • наличие в костном мозге патологических клеток в виде колоний;
  • нормальные уровни С-реактивного белка и интерлейкина-6;
  • отсутствие железодефицитной анемии;
  • отсутствие филадельфийской хромосомы;
  • у женщин — полиморфизм генов Х-хромосомы.

Методы лечения эссенциальной тромбоцитемии

Лечение патологии подразумевает комплексный подход.

Тромбофорез

При клинических проявлениях заболевания, создающих опасность для жизни больного, врачи прибегают к тромбофорезу — аппаратной процедуре, позволяющей механически удалить избыток тромбоцитов методом сепарации крови. Это позволяет на некоторое время существенно улучшить состояние пациента. Кроме того, тромбофорез может быть применён перед проведением неотложной хирургической операции для нормализации уровня тромбоцитов.

Подробнее о проведении этой процедуры: https://krasnayakrov.ru/analizy-krovi/trombotsitaferez.html

Диета при повышенном тромбообразовании

При ЭТ диета должна быть сбалансированной, способной обеспечить организм белками, витаминами и микроэлементами. Предпочтение следует отдавать продуктам, способным разжижать кровь. Кроме того, очень важно соблюдение питьевого режима — количество употребляемой в сутки жидкости должно быть не менее 2–2,5 литров.

Продукты, рекомендуемые к употреблению:

  • нежирные сорта мяса (крольчатина, курятина, индюшатина);
  • рыба, в особенности морская, морепродукты, морская капуста;
  • яйца;
  • кисломолочные продукты;
  • овощи — помидоры, квашеная капуста, свёкла, паприка, огурцы, кабачки;
  • фрукты — яблоки, персики, цитрусовые;
  • ягоды — малина, смородина (красная и чёрная), клубника, лесные ягоды;
  • мёд;
  • грецкие орехи, миндаль, кешью;
  • пряности — острый перец, имбирь, чеснок, укроп, хрен, корица;
  • жиры — растительные масла (подсолнечное, оливковое, льняное), рыбий жир.

Рекомендуемые продукты — фотогалерея

Грецкие орехи с мёдом Лесные и садовые ягоды Помидоры
Квашеная капуста

Продукты, которые нужно исключить из рациона, или, по крайней мере, ограничить их употребление:

  • животные жиры;
  • сдобные и кондитерские изделия;
  • бананы, манго;
  • крепкие мясные бульоны;
  • консервы, маринады, копчёности;
  • листовые овощи, картофель;
  • соевое масло, рыбий жир в капсулах;
  • жирная сметана;
  • алкоголь.

Запрещённые продукты — фотогалерея

Копчёные мясные изделия Консервы Алкогольные напитки
Бананы

Средства народной медицины

Следует сразу заметить, что никаких доказательств действенности таких рецептов в лечении эссенциальной тромбоцитемии нет. Более того, такое лечение можно применять лишь после согласования с лечащим врачом, и не в ущерб традиционному.

Уменьшить проявление симптомов и улучшить самочувствие пациента могут следующие рецепты:

  1. Настой черники, софоры, корней лопуха и репешка. Смешать ингредиенты в равных частях, затем столовую ложку сырья залить стаканом кипятка, настоять, процедить и добавить кипячёной воды до первоначального объёма. Принимать по 1/3 стакана трижды в день за 30 минут до еды в течение 1–2 месяцев.
  2. Настой конского каштана. Для приготовления лекарства следует взять по 1 столовой ложке измельчённых листьев, цветков и плодов растения, залить 300 мл крутого кипятка и минут 10–15 подержать на водяной бане. Затем напиток процедить и долить кипячёной воды до первоначального объёма. Принимать дважды в день за полчаса до еды по столовой ложке. Курс лечения — 10 дней, после чего нужно сделать 10 дней перерыв и снова повторить.
  3. Отвар чистотела, зверобоя, плодов черники, семян мордовника и корня аира. Смешать все ингредиенты в равных частях, после чего 1 столовую ложку смеси залить в эмалированной посуде стаканом кипятка и проварить на медленном огне 5–7 минут, затем дать смеси остыть, процедить её и долить до первоначального объёма кипячёной водой. Принимать отвар трижды в сутки по столовой ложке за полчаса до приёма пищи.
  4. Спиртовой настой чеснока. Измельчить очищенные зубчики 3-х средних головок чеснока, залить их 250 мл спирта или крепкой водки и настаивать в тёмном прохладном месте в течение месяца. Принимать настой нужно по 15 капель дважды вдень.

Конский каштан — растение, препятствующее образованию тромбов

Также существует ряд трав, которые рекомендуют для разжижения крови: https://krasnayakrov.ru/organizm-cheloveka/travyi-dlya-razzhizheniya-krovi-i-ukrepleniya-sosudov.html

Прогноз, возможные осложнения и профилактика заболевания

Среди наиболее часто встречающихся осложнений эссенциальной тромбоцитемии:

  • тромбозы коронарных, церебральных и периферических артерий;
  • лёгочная тромбоэмболия;
  • некроз тканей нижних конечностей вследствие тромбоза глубоких вен;
  • кровотечения, в том числе внутренние;
  • увеличение лимфатических узлов;
  • увеличение печени и селезёнки;
  • острый лейкоз (крайне редко).

Частые носовые кровотечения — один из признаков эссенциальной тробоцитемии

Притом гематологи полагают, что прогноз заболевания в целом благоприятный, и на продолжительность жизни пациентов эссенциальная тромбоцитемия влияния не оказывает.

При наличии определённых патологических признаков по решению ВТЭК пациенту может быть присвоена группа инвалидности — I, II или III (в зависимости от состояния).

После улучшения здоровья больного группа может быть пересмотрена или снята.

Что же касается вопроса профилактики, то, к сожалению, такие меры на сегодняшний день отсутствуют.

Роль тромбоцитов в процессе свёртывания крови — видео

Эссенциальная тромбоцитемия встречается крайне редко, притом следует знать, как может проявляться это заболевание. Это необходимо для того, чтобы своевременно обратиться к специалисту, начать терапию и предотвратить нежелательные последствия и осложнения этой патологии.

  • Елена Северина
  • Распечатать

Источник: https://krasnayakrov.ru/organizm-cheloveka/essentsialnaya-trombotsitemiya-prodolzhitelnost-zhizni.html

Тромбоцитемия

Что такое тромбоцитемия

статьи:

  1. Этиология
  2. Симптомы
  3. Диагностика
  4. Лечение

Тромбоцитемия (первичная, эссенциальная, идиопатическая; геморрагическая тромбоцитемия, хронический мегакариоцитарный лейкоз) характеризуется гиперплазией мегакариоцитарного ростка и увеличением числа тромбоцитов в периферической крови. Болезнь развивается в возрасте 50–70 лет, среди больных тромбоцитемией преобладают женщины.

Этиология

Изучение глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФД) у женщин-гетерозигот с тромбоцитемией, анализ полиморфизма ДНК Х-хромосомы и обнаружение неслучайных хромосомных аномалий свидетельствуют об опухолевой природе заболевания, способного возникать на разных уровнях кроветворения. Но не установлены специфические изменения в кариотипе при тромбоцитемии. У некоторых больных в лимфоцитах обнаруживали те же опухолевые маркеры, что и в мегакариоцитах, эритроцитах и гранулоцитах. Значительное увеличение тромбоцитов обусловлено их интенсивным образованием.

Тромбоцитемия может быть вторичной (симптоматической, реактивной). Реактивный тромбоцитоз развивается при железодефицитных анемиях; гемолизе; хронических воспалительных заболеваниях (ревматоидном артрите, туберкулезе, саркоидозе, гранулематозе Вегенера, воспалительных заболеваниях в кишечнике); новообразованиях (карциноме, болезни Ходжкина, неходжкинской лимфоме) и после спленэктомии.

Симптомы

Клинические проявления заболевания неспецифичны. Больные жалуются на общую слабость, парестезии кистей рук и стоп, головокружение.

У некоторых больных выявляется геморрагический синдром (носовые и желудочно-кишечные кровотечения, кровоизлияния при легких травмах), у других — склонность к тромбозам мелких сосудов (эритромелалгия, преходящая ишемия мозга).

Но риск тромбозов и кровотечений слабо коррелирует с числом тромбоцитов. При физикальном исследовании обнаруживают у большей части больных умеренное увеличение селезенки и иногда — увеличение печени.

Диагностика

Характерным для тромбоцитемии является значительное увеличение тромбоцитов в крови от 700 до 1000х109/л и часто до 1500—3000х109/л. Тромбоциты имеют увеличенные размеры, могут выявляться тромбоцитарные агрегаты и фрагменты мегакариоцитов.

Однако у некоторых больных обнаруживают удлинение времени кровотечения и снижение агрегации тромбоцитов, отражающих изменение функциональной активности тромбоцитов.

В костном мозге обычно имеется гиперплазия мегакариоцитарного ростка с гигантскими мегакариоцитами и интенсивным отделением тромбоцитов.

Дифференциальный диагноз тромбоцитемии проводят:

  • с сублейкемическим миелозом, при котором обнаруживают спленомегалию, умеренный лейкоцитоз, нейтрофилез, миелоидную метаплазию, анемический и геморрагический синдромы, тромбоцитопению и миелофиброз в костном мозге.
  • с миелопролиферативными заболеваниями, при которых наблюдается увеличение числа тромбоцитов. В отличие от тромбоцитемии при истинной полицитемии повышена общая масса эритроцитов, при хронических миелолейкозах обнаруживают филадельфийскую хромосому, при идиопатическом остеомиелофиброзе — значительный фиброз костного мозга или каплевидные эритроциты.

Симптоматическую тромбоцитемию диагностируют при выявлении (по клиническим и лабораторным исследованиям) заболеваний, приведших к ее развитию. Функциональное состояние тромбоцитов при симптоматической тромбоцитемии обычно нормальное.

Лечение

При бессимптомном течении заболевания лечение проводить не следует. Показаниями к лечению являются кровотечения и тромбозы при числе тромбоцитов больше 1000х109/л.

Рекомендуется назначение внутрь гидроксимочевины в дозе 10–15 мг/кг/сут с обязательным еженедельным подсчетом тромбоцитов. Эффект наблюдается при снижении числа тромбоцитов до 600х109/л и исчезновении клинических проявлений заболевания.

С этой же целью возможно применение радиоактивного фосфора (32P) в/в в дозе 2,7 мКи на 1 м2 поверхности тела. Но это лечение может провоцировать трансформацию тромбоцитемии в острый лейкоз.

У некоторых больных эффективным может быть лечение альфа-интерфероном.

Препарат анагрелид применяют с целью снижения количества тромбоцитов в крови. Лечение начинают с приема внутрь 0,5 мг каждые 6 ч. При отсутствии эффекта и хорошей переносимости препарата дозу постепенно увеличивают каждую неделю на 0,5 мг до снижения числа тромбоцитов до 600х109/л и меньше.

Кровотечения при тромбоцитемии лечат аминокапроновой кислотой. При эритромелалгии эффективны препараты ацетилсалициловой кислоты даже без снижения числа тромбоцитов. В экстренных ситуациях (тяжелое кровотечение и тромбозы, подготовка к операциям) используют тромбоцитоферез.

Источник: http://medicoterapia.ru/trombotsitemiya.html

Эссенциальная тромбоцитемия: симптомы, лечение, продолжительность жизни

Что такое тромбоцитемия

Эссенциальная тромбоцитемия – болезнь редкая, при которой у человека в крови повышено количество тромбоцитов. Способна приводить к опасным патологическим явлениям в организме. Код по МКБ-10 D47.3 – другие новообразования неопределённого или неизвестного характера лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей.

Особенности

Заболевание характеризуется тем, что в крови увеличивается число клеток. Функцию закупоривания травмированного участка сосуда выполняет специальная клетка – тромбоцит.

Местонахождение клеток мегакариоцитов – костный мозг. Ответственная функция заключается в выработке определённого количества тромбоцитов. Так проявляется мегакариоцитарный сбой в их работе.

Миелопролиферативный недуг не является онкологическим заболеванием, но имеет ряд сходных черт с процессом формирования опухоли в кровеносной системе. Поэтому врачи применяют название геморрагическая болезнь.

О тромбоцитах: кровяные пластинки, не имеющие цвета и ядер. Место образования: красный костный мозг. Продолжительность жизни составляет 2-5 суток, затем происходит разрушение в печени и селезёнке.

Основные функции:

  • Помогают свёртывать кровь;
  • Играют роль ферментов;
  • Транспортировка;
  • Защита: поглощение, связка токсичных веществ.

Основные свойства:

  • Прилипание к иной поверхности;
  • Способны слипаться вместе;
  • Поглощение – фагоцитоз;
  • Умеют двигаться подобно одноклеточным амёбам.

Общее число в крови достигает в пропорции: 1 мл / до 405000.

Тромбоцитоз – рост численности пластин, усиливающих процесс свертываемости в венозных и артериальных сосудах.

Тромбоцитопения – процесс уменьшения количества, приводящих к усилению кровотечений. Способствует возникновению синих участков и мелких излияний под кожей.

Факторы риска

Заболеванию подвержены люди в возрасте старше 40-60 лет с тромбозами в анамнезе (их количество 1500х109/л). Присутствие артериальной гипертензии, вредные привычки (курение табака, алкоголь), сахарный диабет – всё перечисленное способствует росту возникновения тромбозов в артериях.

Факторами могут послужить специфичная функциональность тромбоцитов, возрастание численности лейкоцитов с повышенной активностью. Клональный маркер может иметь и другие значения.

Клинические рекомендации заключаются в проведении циторедуктивной терапии. Прогноз риска возникновения эссенциальной тромбоцитемии осуществляется по специальной шкале, разработанной международным сообществом медицинских работников.

Симптоматика

Обычно симптомы проявляются слабо, оставаясь малозаметными. Патология сопровождается следующими состояниями здоровья:

  • Геморрагический синдром: в органах желудочно-кишечного тракта и мочеполовой системы часто открываются кровотечения, могут характеризоваться течением крови из носовой полости и дёсен.
  • Эритромелалгия: возникают пульсирующие болевые ощущения в конечностях в период физических нагрузок, вероятное изменение оттенков кожных покровов, чувствуется жар.
  • Цереброваскулярная ишемия: проявляется болезненность в голове, чувство тошноты и головокружение.
  • Состояние тяжести, болезненной области под рёбрами, происходит увеличение селезёнки и печени.
  • Увеличивается численность тромбов в венозных и артериальных кровеносных сосудах.
  • Появляется одышка, трудно дышать.
  • Общее состояние утомления.
  • Бледность кожи.

Наличие подобных симптомов – показание к посещению специалиста – гематолога.

Причины

Первичный вариант тромбоцитемии (идиопатическая болезнь, неустановленные причины).

Специалисты склоняются больше к главному фактору возникновения заболевания – повышенной восприимчивости организма к наличию в кровеносной системе пептидных соединений или белка, подобного гормонам.

Другие ориентируются на пониженное ощущение компонентов, способствующих торможению процесса роста клеток. Третий вариант (гипотетический): стволовые клетки склонны к мутациям на гемопоэтическом уровне.

Вторичный вариант тромбоцитемии (причины):

  • Воздействие инфекции разного рода происхождения (40%);
  • Онкология (рак), связанные с ней процессы;
  • Ревматоидный артрит;
  • Операция по удалению селезёнки;
  • Анемия (хронический тип – 5%) с дефицитом железа в крови: частые потери крови, повышенный расход Fe;
  • Внутренние кровотечения органов.

Риску развития болезни подвергаются люди пожилого возраста, в меньшей степени – молодежь. По половому признаку больше страдают женщины.

Методика проведения диагностики

Диагноз эссенциальной тромбоцитемии может поставить врач-гематолог, занимающийся исследованием крови, сбором анамнеза и осмотром пациента. Так можно выявить, насколько увеличены печень и селезёнка, отмечаются ли характерные симптомы.

Методы:

  • Диагностика по ОАК: определение мегакариоцитов, числа тромбоцитов и лейкоцитов;
  • Проверка свёртываемости крови;
  • Исследование на клеточном и молекулярно-генетическом уровне (с наследственной точки изучения);
  • Взятие анализов тканей костного мозга.

Дополнительно для определения вторичной формы:

  • Рентген лёгких;
  • Колоноскопия;
  • Процедура гастродуоденоскопии;
  • УЗИ.

Терапия

Лечение тромбоцитемии проводится современными препаратами с использованием JAK2 ингибиторов. Врачи посоветуют пациентам в первую очередь заниматься спортом, вести здоровый образ жизни (отказаться от курения табака, злоупотребления алкогольными напитками, сбросить лишние килограммы веса). Дополнительной рекомендацией станет мониторинг уровня холестерина в кровеносных сосудах.

При эссенциальной тромбоцитемии терапевтические способы лечения – это сложное сочетание профилактических действий по предотвращению кровотечений и осложнений с тромбами, а также возникновением побочного результата использования лекарственных препаратов. Лечение при значительном количестве тромбоцитов относится к циторедуктивной терапии.

Используются в медицинской практике и зарубежные лекарства, и отечественного производства. Обычно применяется аспирин. При варикозе ног применяются венотоники.

Препарат Пегинтрон назначается при гепатите С (основное значение). Противопоказания: нарушенная функциональность работы печени, почек и проявление эпилепсии.

Традиционная медицина

Редкий случай, когда симптоматика патологии имеет яркую выраженность. Рекомендацией выступает приём ацетилсалициловой кислоты, препятствующей новообразованию тромбов. Снизить численность тромбоцитов поможет применение метода химической терапии.

В период вынашивания плода женщинам выписывают препарат альфа-интерферон, в том числе маленьким детям. Беременность – период, когда наличие тромбоцитемии способно спровоцировать задержку развития малыша.

При серьёзной угрозе жизни применяется сепарация для удаления излишков тромбоцитов в крови. Показателем становятся клинические исследования.

В традиционное лечение заболевания включают ведение здорового образа жизни, нормальную физическую нагрузку и отказ от курения, употребления алкоголя.

Альтернативная медицина

Прибегать к данному типу лечения стоит после посещения медицинского учреждения и рекомендаций лечащего врача. Используются часто следующие средства:

  • Чесночно-спиртовой настой: срок изготовления 1 месяц в скрытом от солнечных лучей месте, употребляется 0,5 ч. л., 2 раза в сутки.
  • Черничный отвар с добавлением измельченных корневищ зверобоя, чистотела, аира и семян мордовника; равные пропорции, дальше следует прокипятить в течение 10 мин., пить 3 раза в сутки.
  • Черничный настой с корнями репешка и лопуха, софоры; заливаются только что прокипячённой водой до состояния комнатной температуры; пить 2/3 стакана, 3 раза в сутки; длительность 2 мес.

Как питаться при болезни?

Диета оказывает значительное влияние на жизнь пациента, препятствуя образованию тромбов. Запрещено употреблять ряд продуктов:

  • Жирную пищу (мясо, сливочное масло, жир рыбы и т.д.);
  • Сдобу, хлеб, булочки;
  • Алкогольные напитки;
  • Картошку;
  • Фрукты (манго, бананы);
  • Копчености;
  • Консервную продукцию;
  • Маринованные продукты;
  • Кондитерские изделия.

Правильное питание состоит преимущественно из продуктов, богатых витаминами, белками и микроэлементами. Показано ежедневное потребление пищи, способной разжижать кровь в сосудах.

Рекомендации:

  • Диетические сорта куриного, кроличьего мяса;
  • Морские виды рыб;
  • Медовые и ореховые продукты;
  • Кисломолочная продукция;
  • Жиры растительного происхождения;
  • Куриные яйца;
  • Пряности;
  • Фрукты (цитрусовые, персики и яблоки);
  • Овощи (свёкла, капуста, огурцы, помидоры, кабачки);
  • Ягоды (малина, лесные, клубника и смородина).

Осложнения патологии и прогнозирование

Срок лечения приводит к формированию миелофиброза клеток костного мозга. На этом фоне развивается лейкоз.

Последствия:

  • Образование тромбов в артериях и венах;
  • Тромбоэмболия лёгких;
  • Кровотечения органов ЖКТ, мочеполовой системы;
  • Некротические изменения состояния тканевого состава селезёнки и печени, увеличение размеров;
  • Рост численности лимфатических узлов.

Врачи сообщают, что продолжительность жизни при наличии патологии не изменяется. Прогнозируется положительный исход терапевтических действий.

Единого мнения у врачей нет, когда лучше начинать лечение тромбоцитемии с идиопатическим типом (неустановленными причинами). Симптомы: редкие болезненные состояния головы, ишемия сводит терапию к приёму аспирина.

Токсический вид терапевтических действий применяют при диагностике тяжёлых форм болезни для понижения количества тромбоцитов.

Инвалидность выдают в случае присвоения определённой группы в зависимости от характерных признаков заболевания.

Своевременное обращение к специалисту врачу-гематологу поможет предотвратить смерть из-за развития опасных патологий на фоне болезни эссенциальной тромбоцитемии.

Источник: https://onko.guru/termin/essentsialnaya-trombotsitemiya.html

Все о медицине
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: