Что такое краниостеноз у детей

Краниостеноз: 4 причины развития, сопутствующая клиника и 4 метода диагностики

Что такое краниостеноз у детей

Краниостеноз диагностируют у одного ребёнка из 2 тысяч новорождённых, часто от патологии страдают младенцы мужского пола.

Согласно некоторым данным, краниосиностоз может развиваться вследствие гормонального дисбаланса у ребёнка внутри материнской утробы, сдавления черепных костей в маточной полости и повреждения головы во время родов.

Также он появляется при наследственных заболеваниях (например, синдромы Апера, Пфайффера, Крузона). Одной из основных причин считается патология гена, который отвечает за формирование рецепторов фактора роста фибробластов.

Виды краниосиностоза

По этиологии краниостеноз принято делить на 2 категории.

  1. Синдромальный. Болезнь будет сочетаться с иными врождёнными патологиями (например, синдром Смита-Лемли-Опица, неправильное развитие черепных костей).
  2. Несиндромальный — тип, возникающий изолированно и не имеющий сопряжённых заболеваний.

По числу сросшихся черепных швов делят на 3 группы.

  1. Моносиностоз — повреждение одного шва. Наиболее распространённая разновидность, может быть односторонней или двусторонней.
  2. Полисиностоз — преждевременно сращиваются два-три шва.
  3. Пансиностоз — сращиваются все швы головы ребёнка. Данная форма диагностируется не часто.

Виды краниостеноза:

  • оксицефалия — голова малыша удлиняется и становится острой в верхушке, напоминает башенку или пирамидку; формируется вследствие зарастания ранее возрастных показателей швов между висками, темечком и затылком, из-за компенсационного роста костных структур головы;
  • скафоцефалия — наблюдается в случае преждевременного зарастания сагиттального шовчика и головка напоминает ладью;
  • плагиоцефалия — скошенная голова справа, слева или на затылке («сплюснутая голова»), развивается внутри материнской утробы (деформационная) или вследствие одной позиции ребёнка, когда косточки ещё мягковатые (позиционная);
  • батроцефалия — наблюдается при преждевременном зарастании лямбдовидного шва, деформация черепа выражается выступанием темечка или затылка;
  • платицефалия — преждевременное зарастание венечного шва; голова плоская, сплюснутая, вследствие чего ребёнок медленно развивается и замедляется рост головного мозга;
  • лептоцефалия — узкая голова;
  • тригоноцефалия — преждевременное заращение лобного шва, из-за торчащих долей черепной коробки рядом с теменной частью (перед ушами) головка напоминает треугольник;
  • черепно-лицевой дизостоз — раннее закрытие многих швов черепа, которое постоянно проявляется сходными признаками (кругловатая черепная коробка, имеются большие вдавливания костей, малое выпячивание родничка, основа черепной коробки короткая и посаженная довольно глубоко; видны вытаращенные глаза, нарушенное зрения из-за атрофических процессов в зрительных нервных структурах);
  • акроцефалосиндактилия — черепная коробка в форме башенки с выступающим лбом и уплощённой затылочной частью, часто сопутствуют лунообразное лицо, вытаращенные глаза, вогнутая переносица,  изменения ушных раковин, гипертелоризм (чрезмерное удаление глаз и ушей друг от друга). Сочетается с деформацией кистей;
  • микроцефалия (пансиностоз) — слишком раннее зарастание швов черепа (либо их отсутствие), небольшой объём черепной коробки.

Формы заболевания:

  • компенсированная — признаки заболевания включают только изменённость формы черепной коробки;
  • декомпенсированная — наблюдается высокое давление внутри черепа, иногда возникает ишемическая болезнь ГМ или венозная энцефалопатия. В случае выраженных декомпенсированных процессов возникает приступообразная мигрень, тошнота и рвотное состояние, а также атрофические процессы в зрительных нервах в результате изменений на глазном дне, которые вызваны венозным застоем.

Симптомы краниосиностоза

Заболевание можно увидеть уже с первых дней жизни ребёнка. Для всех разновидностей патологии характерны плагиоцефалия (асимметрия черепа) и преждевременное заращение большого родничка. Однако при полисиностозе или связанной с ним гидроцефалии до трёхлетнего возраста он остаётся открытым.

При данном заболевании часто диагностируют повышенное внутричерепное давление, проявляющееся неврологическими нарушениями: сильным рёвом, тревожностью, рвотными позывами, пониженным аппетитом, трудностями с засыпанием и даже судорожными явлениями.

Всякая разновидность аномалии отличается собственными признаками. Краниостеноз стреловидного шва (голова, напоминающая ладью) отличается увеличением переднего и заднего размеров головы при уменьшении её ширины.

Внешне заметен вытянутый череп, «нависание» лобной доли и затылка, «вдавление» висков, зауженное лицо. В месте локализации стреловидного шва пальпаторно определяется костный гребень. Не исключена ЗПР ребёнка в раннем детстве.

Преждевременное заращение лямбдовидного шва (батроцефалия) проявляется уплощённым затылком и зачастую проявляется с одной стороны. Данная форма определяется не сразу, так как изменённость черепной коробки почти невидима под волосяным покровом, а неврологические симптомы минимальны. Кроме того, болезнь по мере взросление ребёнка не прогрессирует.

Платицефалия (или венечный краниосиностоз) наблюдается с одной или двух сторон. Заращение лишь одной половины шва характеризуется плоской вершиной глазницы и лба на поражённой стороне. Другая сторона при этом с целью компенсации «нависает».

Со временем формируется искривление носовой структуры в противоположную сторону, косоглазие, уплощение скуловой кости и нарушение прикуса. Двусторонняя форма проявляется уплощённым, завышенным и расширенным лбом с плоскими глазницами лобной кости, редко — акроцефалией (башенной деформацией черепа).

Неврологические симптомы неспецифичны.

Тригоноцефалия отличается образованием лба-треугольника с костяным килем. Также отмечается гипотелоризм — снижение межглазного интервала со смещением глазниц назад. Позже лобная часть нормализуется, а костный гребешок сглаживается. И всё же 50 % детей отстают в психическом развитии, у них диагностируют проблемы со зрением.

Синдромальный краниосиностоз считается самой нечастой и тяжёлой разновидностью аномалии.

Кроме плагиоцефалии, наблюдается неправильное формирование лица, поэтому нарушается приём пищи, диагностируется трудности с дыханием и патология зрения.

Также наблюдается гипоплазия верхней челюсти, гипертелоризм, выпячивание глазных яблок из орбит. Нередко выявляется расхождение стреловидного шва и существенное расширение родничка.

Без лечения у ребёнка развивается заметное отставание в психическом развитии, чаще всего они погибают в течение первого года жизни от острых респираторных заболеваний, осложнившихся пневмонией.

Диагностика краниостеноза

Важным моментом в диагностике данного заболевания является визуальный осмотр ребёнка, который позволяет выявить явные нарушения черепной коробки, аномальное строение костных структур и т.д. Как правило, лабораторные анализы могут обнаружить специфических изменений и применяются лишь с целью обнаружения негативных последствий или определения патологической наследственности.

Обязательно проведение инструментальных методов обследования, которые позволяют установить уровень поражения тканей мозга и визуализировать костные деформации.

К ним относятся рентгенография, ультразвуковое исследование головного мозга (или нейросонография), компьютерная и магнитно-резонансная томография (КТ и МРТ).

При подозрении на патологию зрительной системы рекомендованы консультации нейрохирурга и офтальмолога, который проводит офтальмоскопию, позволяющую выявить поражение диска зрительного нерва.

Основным методом лечение краниосиностоза является хирургическая коррекция деформации костей черепа. Лучший период для вмешательства — первые 6 — 9 месяцев жизни ребёнка.

Эти сроки обусловлены тем, что именно сейчас ткани ГМ развиваются наиболее интенсивно, а деформированные кости мешают этому процессу.

Также в раннем возрасте череп восстанавливается ускоренными темпами без развития каких-либо осложнений.

Техника и объём оперативного вмешательства зависят от формы краниостеноза и наличия сопутствующих патологий. В возрасте двух-трёх лет коррекция осуществляется исключительно с целью ликвидации косметического дефекта. Кроме хирургического лечения изменяется рацион ребёнка в соответствии с возрастными особенностями. Приём препаратов показан при обнаружении сопутствующих заболеваний.

Прогноз патологии напрямую зависит от его формы, своевременности диагностики, а также эффективности операции. Неспецифические меры профилактики включают в себя планирование беременности и медико-генетическую консультацию семьи, охрану здоровья беременной женщины, отказ от вредных привычек, рациональное питание и исключение всех потенциальных факторов развития краниосиностоза.

Оценка статьи

Мы приложили много усилий, чтобы Вы смогли прочитать эту статью, и будем рады Вашему отзыву в виде оценки. Автору будет приятно видеть, что Вам был интересен этот материал. Спасибо!

(10 5,00 из 5)
Загрузка…

Если Вам понравилась статья, поделитесь ею с друзьями!

Вам будет интересно

Источник: https://UstamiVrachey.ru/genetika/kraniostenoz

КРАНИОСТЕНОЗ

Что такое краниостеноз у детей

КРАНИОСТЕНОЗ (craniostenosis; греч.

kranion череп + stenosis сужение) — особый вид патологического формообразования черепа, характеризующийся преждевременным синостозом отдельных или всех черепных швов, деформацией черепа, нарушениями структуры ого костей, проявляющийся расстройствами зрения и различными симптомами недостаточности функций головного мозга.

К. может сочетаться с другими пороками развития (синдактилия, мозговая грыжа, заячья губа, волчья пасть, незаращение артериального протока, аномалии развития трахеи и бронхов и т. д.). К. встречается у 0,005—0,02% новорожденных. Описаны наследственные формы К.

Этиология и патогенез

Причины преждевременного заращения швов черепа не установлены. Их связывают с различными наследственными и внутриутробными заболеваниями. Патогенез преждевременного заращения швов и всю наблюдаемую при К.

неврол, симптоматику многие авторы объясняют первичными патол, изменениями в самом черепе и возникающим при этом несоответствии между объемом внутричерепной полости и объемом увеличивающегося в размере мозга.

Вместе с тем высказывается обоснованное мнение, что раннее заращение черепных швов является только одним из признаков сложной врожденной патологии, в частности первичной патологии в развитии сосудистой системы головы. Изучение особенностей ангиоархитектоники и гемодинамики головы у больных К.

выявило аномалии вне- и внутричерепных артерий и вен, а также выраженные в различной степени нарушения мозгового кровообращения.

Эти нарушения выявляются в двух формах — в развитии венозного застоя с последующим нарастанием повышения внутричерепного давления и в развитии ишемического поражения мозга вследствие врожденных патол, изменений в магистральных артериях головы (см. Внутричерепное давление). В пользу сосудистой теории патогенеза К. говорят экспериментальные данные, согласно к-рым у 2—4-дневных кроликов изменения кровообращения головы приводят к преждевременному заращению черепных швов.

Клиническая картина

Рис. 1. Основные формы черепа при краниостенозе.

Слева — схемы рентгенограмм в боковой (1, 2, 4, 6 и 7) и передней (3,5) проекциях; справа — крыша черепа— вид сверху; преждевременно окостеневшие швы выделены жирными линиями и перечислены ниже в скобках для каждой формы: 1— башенный череп— оксицефалия (венечный и стреловидный); 2— лодкообразный череп — скафоцефалия (стреловидный); 3— косой череп — плагиоцефалия (венечный и ламбдовидный); 4— уступообразный череп — батроцефалия (ламбдовидный); 5 — плоский череп — платицефалия (стреловидный и чешуйчатый); 6 — треугольный череп — тригоноцефалия (метопический лобный шов); 7 — узкий череп — лептоцефалия.

Существует множество классификаций К. Однако большинство из них не удовлетворяет клиницистов либо неполнотой, либо громоздкостью, либо неточностью классификационных критериев. Клинико-морфологически различают следующие виды К. (рис. 1):

1) оксицефалия (см. Башенный череп);

2) скафоцефалия (ладьевидный череп);

3) плагиоцефалия (косой череп);

4) уступообразный череп (батроцефалия);

5) плоский череп (платицефалия);

6) треугольный череп (тригоноцефалия);

7) узкий череп (лептоцефалия);

8) черепно-лицевой дизостоз (см.);

9) акроцефалосиндактилия (см. Апера синдром).

Каждая из этих форм К. может быть как компенсированной, так и декомпенсированной. Длительное время считалось, что механизмы компенсации включаются только в связи с повышением внутричерепного давления.

Сторонники сосудистой теории патогенеза К. считают, что организм компенсирует имеющиеся сосудистые изменения и декомпенсация может развиваться или по типу «венозной энцефалопатии» или ишемии мозга.

Клинически компенсированная форма К. проявляется только изменением формы головы. Незначительные явления декомпенсации могут проявляться периодическими головными болями.

При выраженной декомпенсации, помимо приступообразного характера головных болей, наблюдаются тошнота, рвота, застойные изменения на глазном дне с переходом в атрофию зрительных нервов или развивается их первичная атрофия, снижается зрение.

Появляются признаки поражения и других черепно-мозговых нервов, изменяются физиол, рефлексы, нередко возникают эпилептические припадки. Изменения интеллекта встречаются относительно редко.

Рис. 2. Характерный внешний вид больного при краниостенозе (башенный череп).

Диагноз, как правило, не представляет особых затруднений. Характерный внешний вид больного с необычной формой черепа (рис. 2) и данные рентгенол, обследования позволяют установить диагноз без дополнительных исследований. Рентгенол. исследование черепа при К. направлено в первую очередь на выявление признаков преждевременного заращения швов и деформаций черепа.

На ранних стадиях развития К. обнаруживают лишь сужение одного или нескольких швов, чаще всего сагиттального и венечного, и умеренный остеосклероз костных краев шва, иногда на относительно небольшом протяжении.

В выраженной стадии К. деформация черепа приобретает более грубый характер, происходит полное окостенение одного или нескольких швов с уплотнением и утолщением кости по ходу шва вплоть до образования костных гребней. Деформируются кости основания черепа с укорочением и углублением черепных ямок, опусканием крыши орбит и уменьшением их объема, что иногда приводит к развитию экзофтальма.

Рис. 3. Рентгенограмма черепа в боковой проекции (краниограмма) при краниостенозе: выраженное истончение костей свода черепа с усиленными пальцевидными вдавлениями.

Повышение внутричерепного давления проявляется на краниограммах (рис. 3) истончением костей свода, усилением рисунка пальцевидных вдавлений (симптом «кованого серебра»), углублением борозд синусов, образованием дополнительных венозных выпускников, изменением турецкого седла и расхождением необлитерированных швов.

Кроме краниографии, при К. иногда по специальным показаниям применяют контрастные методы исследования, в частности пневмоэнцефалографию (см.), позволяющую установить сужение боковых желудочков мозга и внутреннюю гидроцефалию (см.).

Для обнаружения различных сопутствующих аномалий развития магистральных сосудов головы и шеи, каротидной и вертебробазилярных систем применяют вертебральную и каротидную ангиографию (см. Вертебральная ангиография, Каротидная ангиография).

При подозрении на сочетание К. с опухолью мозга или окклюзией путей циркуляции цереброспинальной жидкости прибегают к вентрикулографии (см.), компьютерной томографии (см.).

К. необходимо дифференцировать с кефалгематомой (см.), микроцефалией (см.), болезнью Дауна (см. Дауна болезнь), фенилкетонурией (см.), деформациями черепа в результате перенесенного рахита (см.).

Лечение

Лечение больных К. может быть как консервативным, так и оперативным. Больные К. с хорошо компенсированным внутричерепным кровообращением не нуждаются в лечении. Если имеются преходящие признаки нарушения внутричерепного кровообращения, то следует применять соответствующие лекарственные средства с введением определенных ограничений режима работы, питания и т. д.

В случаях длительной декомпенсации внутричерепного кровообращения, сопровождающейся угрозой потери зрения, возникает необходимость оперативного вмешательства. Если у больного К.

возникает декомпенсация типа «венозной энцефалопатии», то допустимы оперативные вмешательства на костях свода черепа — фрагментация по Кингу (рассечение костей свода черепа на отдельные фрагменты), операция Багдасара—Арсени (резекция костей свода черепа в пределах 1—2 см по ходу сагиттальных, коронарных, теменных, ламбдовидных швов), операция Арендта (использование рассечения лобной кости для увеличения емкости черепа) и др. При декомпенсации типа ишемии мозга производят различные оперативные вмешательства на магистральных сосудах головы в зависимости от характера обнаруженной при ангиографии патологии в них.

Прогноз

Прогноз для жизни при К., как правило, благоприятный. В случаях несвоевременного лечения из-за значительного снижения остроты зрения или слепоты трудоспособность больных резко снижается.

Учитывая, что декомпенсация внутричерепного кровообращения при К. может наступить в любом возрасте под влиянием неблагоприятных факторов окружающей среды, больным К.

противопоказана работа в условиях вредного производства.

Библиография: Бавли Я. Г. К вопросу о скафокефалии, дисс., Спб., 1908, библиогр.; Козырев В. А. Краниостеноз, Л., 1962, библиогр.; Ромоданов А. П. и Л я щ e н к о Д. С. Роль патологии сосудов в развитии краниостеноза, Вопр, нейрохир., № 2, с.

28, 1969, библиогр.; Хирургия центральной нервной системы, под ред. В. М. Угрюмова, ч. 1, с. 842, Л., 1969; M ii k e R. Neue Gesicht-spunkte zur Pathogenese und Therapie der Kraniosynostose, Acta neurochir. (Wien), Bd 26, S. 293, 1972; Pediatric neurosurgery, ed. by I. J.

Jackson a. R. K. Thompson, p. 134, Springfield, 1959; Sehrbundt Y i a 1 e E. a. T o n d i M. Remarks on the surgical treatment of the craniosynosto-ses, Neurochirurgia (Stuttg.), Bd 18, S. 204, 1975; Tod P. A. a. Y e 1 1 a n d J. D. H. Craniostenosis, Clin. Radiol., v.

22, p. 472, 1971.

А. П. Ромоданов; М. X. Файзуллин (рент.).

Источник: https://xn--90aw5c.xn--c1avg/index.php/%D0%9A%D0%A0%D0%90%D0%9D%D0%98%D0%9E%D0%A1%D0%A2%D0%95%D0%9D%D0%9E%D0%97

Краниостеноз – опыт зарубежных клиник

Что такое краниостеноз у детей

Краниосиностоз – патология раннего детского возраста, проявляющаяся преждевременным зарастанием швов черепа. Это препятствует нормальному росту и развитию головного мозга, вызывает повышение внутричерепного давления, приводит к выраженному косметическому дефекту и задержке психомоторного развития.

Существует множество форм синостоза, например:

  • синдромальный (является частью комбинированного порока развития организма) и несиндромальный – изолированный краниосиностоз без каких-либо других нарушений;
  • моносиностоз – преждевременное заращение одного шва. Самая часто встречающаяся форма. Около 60-70% составляет синостоз сагиттального шва (располагается в теменной области в передне-заднем направлении);
  • полисиностоз – одновременное вовлечение в процесс в разных комбинациях нескольких швов черепа, включая одностороннюю и двухстороннюю патологию;
  • пансиностоз – одновременное заращение всех швов черепа.

В связи с податливостью и мягкостью костей черепа у грудных детей симптомы повышенного внутричерепного давления проявляются обычно позже, чем видимые деформации головы. Однако в тяжелых случаях они могут быть достаточно выражены в виде:

  • частого плача, беспокойства;
  • нарушения сна;
  • рвоты;
  • ухудшения аппетита;
  • судорог.

Деформации черепа могут быть симметричными и асимметричными. Чаще деформируется мозговой череп, но иногда, особенно при множественном вовлечении швов и синдромальном краниосиностозе, развивается и деформация лица.

Каждому виду краниосиностоза соответствует соответствующая конфигурация головы ребенка, так что опытный врач может поставить точный диагноз с высокой степенью достоверности в 98%.

Поскольку краниосиностоз приводит к целому комплексу нарушений, в обследовании детей и определении дальнейшей тактики участвует несколько специалистов – невролог, нейрохирург, генетик, офтальмолог, челюстно-лицевой хирург, отоларинголог, анестезиолог-реаниматолог.

Диагностика

Операция для устранения краниостеноза показана всем детям, особенно с повышением внутричерепного давления, не имеющим противопоказаний для хирургического лечения как такового и не страдающих тяжелыми формами синдромального краниосиностоза с множественными пороками развития. Огромную роль играет предоперационная подготовка и планирование. С этой целью проводят:

  • детальные краниометрические измерения с вычислением индексов асимметрии;
  • компьютерную томографию (КТ) для детализации всех особенностей краниосиностоза и возможных повреждений мозга. Выполняют 3D-реконструкцию черепа для моделирования и планирования операции;
  • магнитно-резонансную томографию (МРТ) и МР-ангиографию – при подозрении на поражение ткани мозга или его сосудов;
  • нейросонографию – ультразвуковое исследование для оценки мозговых структур и степени внутричерепной гипертензии.

Современные нейрохирургические методики

В современной нейрохирургии для коррекции краниосиностоза применяют множество хирургических методик, выбор которых проводится по результатам обследования, с учетом формы краниосиностоза и необходимого объема вмешательства. Это:

  • линейная краниотомия;
  • циркулярная краниотомия;
  • односторонняя и двусторонняя лоскутная краниотомия;
  • фронтоорбитальное выдвижение;
  • реконструктивные операции с ремоделированием костей черепа и различными методами остеосинтеза;
  • тотальная реконструкция костей черепа;
  • эндоскопическая краниопластика;
  • комбинированные реконструктивные методики, например, сочетание краниотомии и дистракционных устройств или краниальных ортезов (ортопедических приспособлений).

Операции краниотомии заключаются в рассечении костей черепа параллельно сросшемуся шву и удалении вдоль разреза 5-10 мм костной ткани. С течением времени костная ткань разрастается, и целостность черепа восстанавливается. Для предупреждения нового преждевременного срастания костей их края обрабатывают специальными составами.

В случае полисиностозов часто используют лоскутные хирургические техники и множественную фрагментацию костей черепа. При этом удаляют отдельные небольшие фрагменты костей, создавая возможность для беспрепятственного роста черепа и головного мозга.

Правильно сопоставленные во время операции костные лоскуты фиксируются биодеградируемыми пластинами и шовным материалом. К моменту восстановления физиологической формы черепа они утилизируются организмом, не требуя нового вмешательства для удаления.

При деформации не только мозгового, но и лицевого черепа, реконструируют лобную кость, глазничную область и корректируют положение верхней челюсти. Для реконструкции лицевого черепа особенно часто используют титановые дистракционные аппараты разных конструкций.

Их устанавливают во время операции. Пружинные конструкции начинают постепенно раздвигать кости сразу после операции, другие модели регулируются вручную, начиная с 7-го дня после операции с шагом 1 мм в сутки.

На протяжении полугода дистракторы формируют правильную форму и размеры черепа, а затем удаляются.

Эндоскопические операции

В последние 10-15 лет за рубежом особенно широко применяют эндоскопические реконструктивные операции по поводу краниостеноза. Их проводят детям до 6 месяцев.

Это сложные операции продолжительностью около 3-х часов с использованием специальных педиатрических нейроэндоскопов, высокоскоростных дрелей с борами особой конструкции, предотвращающими повреждение твердой мозговой оболочки и других эндоскопических инструментов. Все манипуляции проводятся под видеоконтролем через разрез не более 4-5 см.

Такие операции отличаются малой кровопотерей и коротким реабилитационным периодом. Через 3-4 дня после операции и контрольной компьютерной томографии дети уже выписываются из стационара.

В зарубежных нейрохирургических клиниках операции по поводу краниосиностоза проводят только высококвалифицированные нейрохирурги, специализирующиеся на работе с детьми младшего возраста.

Они активно применяют малоинвазивные методы эндоскопической коррекции деформаций черепа, обеспечивающие  отличные функциональные и косметические результаты при минимальном риске кровопотери и послеоперационных осложнений.

Источник: https://mednavigator.ru/articles/kraniostenoz-opyt-zarubezhnyh-klinik.html

Краниосиностоз

Что такое краниостеноз у детей

Краниосиностоз – это заболевание, основным симптомом которого является деформация мозгового отдела черепа, возникающая вследствие преждевременного зарастания костных швов.

Клиника включает в себя деформации черепа, симптомы внутричерепной гипертензии, патологию зрительного нерва, отставание в психическом развитии. Редко заболевание сопровождается аномалиями костей лицевого черепа.

Диагностика заключается в оценке степени зарастания черепных швов и определении костных дефектов путем физикального обследования, рентгенографии, КТ и МРТ. Основное лечение – ранняя хирургическая коррекция формы костей черепа.

Краниосиностоз – это патологическое состояние в педиатрии, возникающее на фоне раннего зарастания черепных швов, характеризующееся деформацией черепной коробки и нарушением развития тканей головного мозга.

В среднем распространенность разных форм заболевания в станах СНГ составляет 0,03-3,5% от всех новорожденных. Мужской пол более склонен к развитию данной патологии. Наиболее распространенный вариант – моносиностоз.

Чаще всего наблюдается преждевременное зарастание сагиттального шва (скафоцефалия) – 50-65% от всех краниосиностозов. Самой редкой и прогностически неблагоприятной является синдромальная форма, при которой имеется высокий риск летального исхода на первом году жизни ребенка.

При своевременной диагностике и адекватном лечении в первые 6-9 месяцев жизни дальнейшее развитие пациента проходит без отклонений.

Краниосиностоз

Точная этиология краниосиностоза не установлена. Согласно выдвинутым теориям, данное заболевание может развиваться в результате внутриутробного нарушения гормонального фона ребенка, перинатальных травм и сдавливания костей черепа в полости матки.

Также данная патология возникает при наследственных патологиях – синдроме Апера, синдроме Крузона и синдроме Пфайффера.

Доподлинно известна одна из ведущих причин развития краниосиностоза – аномалия гена, отвечающего за образование рецепторов фактора роста фибробластов (FGFR типы I, II и III).

Патогенетически краниосиностоз обусловлен преждевременным синостозированием одного или сразу нескольких черепных швов: коронарного, сагиттального, лямбдовидного или метопического. На фоне этого, согласно закону Вирхова, возникает компенсаторный рост костной ткани в перпендикулярном направлении, из-за чего формируется деформация черепа.

Полисиностоз (а зачастую – и моносиностоз) часто сопровождается внутричерепной гипертензией, которая может проявляться неврологическими нарушениями вследствие сдавливания коры головного мозга, венозным застоем глазного дна, отеком диска зрительного нерва, а при длительном течении – полной атрофией зрительного нерва и потерей зрения.

Классификация краниосиностоза

Краниосиностоз, согласно этиологическим факторам, разделяют на две группы:

  • Синдромальный. В данном случае патология сочетается с другими врожденными пороками. Сюда относятся сцепленные с Х-хромосомой, моногенные, хромосомные и другие краниосиностозы. Например – комбинация синостоза с дисплазией костей лицевого черепа, синдром Смита-Лемли-Опица или рото-пальце-лицевой синдром.
  • Несиндромальный. Это изолированная форма, которая возникает самостоятельно и не имеет сопутствующих заболеваний.

В зависимости от количества заросших черепных швов выделяют:

  • Моносиностоз. Характеризуется поражением только 1 шва. В случае с коронарным и лямбдовидным швом зарастание может быть одно- или двухсторонним. Наиболее распространенная форма.
  • Полисиностоз. В патологический процесс втягиваются 2-3 шва.
  • Пансиностоз. При этой форме наблюдается сращивание всех костных швов черепа ребенка. Встречается крайне редко.

Клинически краниосиностоз проявляется с момента рождения ребенка. Для всех форм характерны плагиоцефалия и раннее закрытие большого родничка (в норме это происходит в 12-18 месяцев).

Только при полисиностозе или сопутствующей гидроцефалии он может оставаться открытым до 3-х летнего возраста.

Также при краниосиностозах зачастую наблюдается повышение внутричерепного давления, которое может проявляться неврологическими нарушениями: беспокойством, интенсивным плачем, тошнотой и рвотой, нарушением сна, снижением аппетита, позитивным симптомом Грефе, судорогами.

Каждая из форм заболевания имеет характерные клинические особенности. Краниосиностоз стреловидного шва (скафоцефалия или ладьевидный череп) характеризуется увеличением переднезаднего размера головы ребенка при недостаточности ее ширины.

Визуально определяется вытягивание черепа, «вдавливание» височных областей, «нависание» лба и затылочной части, сужение лица и приобретение им овальной формы. Пальпаторно над местом прохождения стреловидного шва выявляется костный гребень.

В раннем возрасте возможна задержка психического развития.

Зарастание лямбдовидного шва чаще всего носит односторонний характер и проявляется уплощением затылочной области. Является трудно диагностируемой формой, поскольку плагиоцефалия практически незаметна под волосами, а неврологические нарушения минимальны. При взрослении пациента динамика заболевания практически отсутствует.

Коронарный или венечный краниосиностоз может быть как одно-, так и двухсторонним. Зарастание только одной половины шва сопровождается типичной деформацией черепа ребенка – уплощением лобной кости и верхней части глазницы с пораженной стороны. При этом противоположная половина компенсаторно «нависает».

Со временем развиваются искривление носа в противоположную сторону, уплощение скулы, нарушение прикуса и косоглазие. Двухсторонний коронарный краниосиностоз проявляется широким, плоским и высоким лбом с уплощенными глазничными краями лобной кости, редко – башенной деформацией черепа (акроцефалией).

Неврологические нарушения неспецифичны и аналогичны другим формам.

Нетопический краниосиностоз или тригоноцефалия характеризуется развитием треугольного лба с костным килем, проходящим от глабеллы до большого родничка.

Также наблюдается гипотелоризм – смещение глазниц кзади с уменьшением межглазничного промежутка. Со временем происходит некоторое сглаживание костного гребня и нормализация формы лба.

В половине случаев возникают нарушения зрения и отставание в психическом развитии.

Синдромальный краниосиностоз является самой редкой и тяжелой формой. Помимо плагиоцефалии отмечается дисплазия костей лицевой части черепа, из-за чего возникают дыхательная недостаточность, нарушение приема пищи и патология зрения. Характеризуется синостозом венечного шва и, как результатом – брахицефалической формой головы ребенка.

Также возникают гипоплазии костей верхней челюсти, выпячивание глазных яблок из орбит, гипертелоризм. Часто наблюдается значительное расширение родничка и расхождение стреловидного шва.

Без лечения у детей развивается выраженное отставание в психическом развитии, зачастую они погибают на протяжении первых 12 месяцев жизни от ОРВИ, осложнившихся пневмонией.

Диагностика краниосиностоза базируется на физикальном осмотре и инструментальных методах исследования. Анамнез нередко малоинформативен, но его данные позволяют педиатру проследить динамику клинической симптоматики, если таковая имеет место.

Важным моментом становится визуальный осмотр ребенка, который дает возможность обнаружить характерные деформации черепа, аномалии костей и т. д.

Лабораторные анализы специфических изменений не выявляют и могут использоваться с целью определения генетической патологии или диагностики осложнений.

Обязательными являются инструментальные методы, позволяющие визуализировать костные деформации и оценить степень поражения тканей головного мозга. Сюда относятся нейросонография, рентгенография, компьютерная и магнитно-резонансная томография.

Нейросонография используется с целью оценить состояние тканей головного мозга и размеры желудочков, выявить внутричерепную гипертензию.

На рентгенограмме удается определить нарушения структуры костей, окостенение черепных швов, а при повышенном внутричерепном давлении – усиление пальцевых вдавлений. КТ и МРТ применяются для получения более информативных результатов.

При подозрении на поражение зрительной системы проводится офтальмоскопия, позволяющая обнаружить поражение диска зрительного нерва. Рекомендованы консультации нейрохирурга и офтальмолога.

Дифференциальная диагностика краниосиностоза осуществляется с позиционной плагиоцефалией, родовой травмой новорожденных (кефалогематомой, подапоневротическим кровоизлиянием, переломом костей черепа), кистами головного мозга, рахитом и микроцефалией.

Основное лечение краниосиностоза – хирургическая коррекция костной деформации черепа. Оптимальное время для проведения оперативного вмешательства – первые 6-9 месяцев жизни ребенка.

Данные сроки обусловлены тем, что в этом периоде наблюдается наиболее интенсивное развитие тканей головного мозга, которому может препятствовать деформация черепной коробки. Кроме того, кости черепа в этом возрасте быстро восстанавливают свою структуру без развития осложнений.

Объем и техника операции зависят от формы краниосиностоза и сопутствующих патологий. В 2-3-х летнем возрасте коррекция проводится исключительно с целью ликвидировать косметический дефект.

Помимо хирургического лечения осуществляется изменение рациона ребенка в соответствии с возрастными требованиями. При развитии интеркуррентных заболеваний показана медикаментозная терапия.

Прогноз и профилактика краниосиностоза

Прогноз для детей с краниосиностозом напрямую зависит от формы заболевания, своевременности диагностики и эффективности оперативного вмешательства. При качественном проведении лечебных мероприятий исход заболевания, как правило, благоприятный. Прогностически неблагоприятной принято считать синдромальную форму краниосиностоза.

Специфической профилактики для данной патологии не существует. Неспецифические меры подразумевают медико-генетическую консультацию семьи и планирование беременности, охрану здоровья женщины при вынашивании ребенка, рациональное питание, отказ от вредных привычек и исключение всех потенциальных этиологических факторов развития краниосиностоза.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/children/craniosynostosis

Краниосиностоз у ребенка — только операция!

Что такое краниостеноз у детей

Череп новорожденного ребенка состоит из шести отдельных костей, соединенных тонкими эластичными прослойками волокнистой ткани. В медицинской практике их называют черепными швами или родничками.

Необходимы такие участки для того, чтобы во время родового процесса кости частично перекрывались. Такой нюанс позволяет исключить травмы головного мозга новорожденного.

Роднички исчезают у ребенка в течение первого года жизни. Преждевременное сращивание мягких тканей называется краниосиностоз (краниостеноз) и является серьезной патологией.

О симптомах и лечении врожденной косолапости у детей читайте здесь.

Понятие и характеристика

Краниостеноз у ребенка — фото:

Краниосиностоз представляет собой патологию, при которой происходит ранее закрытие или полное отсутствие черепных швов у детей. Данное состояние приводит к внутри черепной гипертензии, значительной деформации черепа и ограничению его объема.

Патология может быть первичной или вторичной. В первом случае заболевание развивается на фоне неправильного формирования костного скелета и окостенения черепа, во втором — важную роль играет нарушение процесса роста головного мозга.

Особенности заболевания:

  • патология начинает прогрессировать на этапе внутриутробного развития плода;
  • в редких случаях заболевание проявляется у новорожденных детей в первые месяцы жизни;
  • если при рождении или в первые месяцы жизни патология не была выявлена, то в старшем возрасте риск ее развития исключается.

Причины возникновения

Основой патологического процесса является нарушение формирования костного скелета плода.

Причины развития такого состояния в медицинской практике до конца не изучены, но специалисты выделяют несколько факторов, которые повышают риск краниосиностоза у новорожденных.

В большинстве случаев патология сочетается с другими пороками в развитии ребенка.

Причинами возникновения патологии являются следующие факторы:

  • наследственные патологии (например, синдром Крузона);
  • последствия гормонального дисбаланса;
  • серьезные эндокринные патологии;
  • положение плода, при котором происходит сдавливание его черепа маткой;
  • преждевременное синостозирование одного или нескольких черепных швов;
  • злоупотребление вредными привычками во время беременности;
  • бесконтрольный прием сильнодействующих медикаментов в период вынашивания плода;
  • неправильное положение плода во время беременности;
  • замедленный рост головного мозга;
  • перинатальные травмы;
  • гематологические заболевания;
  • генетические аномалии;
  • воздействие внутриутробных инфекций.

Каковы признаки синдрома Дауна у новорожденного? Ответ узнайте прямо сейчас.

Классификация: виды и формы

В медицинской практике классификация краниосиностоза осуществляется в нескольких направлениях. Патология может быть синдромальной и несиндромальной. В первом случае заболевание сопровождается другими пороками, во втором — развивается самостоятельно.

В зависимости от количества сросшихся швов краниосиностоз подразделяется на пансиностоз (сращивание всех швов черепа), моносиностоз (сращивание одного шва) и полисиностоз (сращивание нескольких швов).

Моносиностоз подразделяется на отдельные виды:

  • лямбдовидный односторонний или двусторонний краниосиностоз (преждевременное сращивание лямбдовидного шва);
  • изолированный метопический краниосиностоз (зарастание метопического шва);
  • коронарный односторонний или двусторонний краниосиностоз (сращивание коронарного шва);
  • изолированный сагиттальный краниосиностоз (преждевременное зарастание сагиттального шва).

Симптомы и признаки

Симптоматика краниосиностоза напрямую зависит от стадии прогрессирования патологического процесса и количества закрытых швов. Важную роль играет период формирования плода, во время которого проявилась данная патология.

Если швы начали закрываться в первые месяцы беременности, то симптомы будут более выражены.

Внешние признаки краниосиностоза проявляются сразу после рождения ребенка и хорошо заметны визуально.

Симптомами патологии являются следующие факторы:

  • деформация черепа;
  • повышение внутричерепного давления;
  • лицо ребенка приобретает чрезмерно овальную форму;
  • непропорциональный размер головы новорожденного;
  • уплощение лобной кости и в верхней части глазницы;
  • ранее закрытие родничка;
  • выпученность глаз;
  • нависание затылочной и лобной кости;
  • утолщенная лобная часть;
  • интенсивный плач ребенка;
  • увеличение длины и уменьшение ширины черепа;
  • нарушение слуха и зрения;
  • вялость и раздражительность;
  • смещение челюсти.

Аномалиями лицевой части черепа заболевание сопровождается в редких случаях. Чаще всего у детей наблюдается деформация лобной зоны и нарушения зрительного нерва как последствие такой патологии.

При краниосиностозе у ребенка наблюдается раннее закрытие родничка, но отдельные его формы могут стать причиной сохранения его открытого состояния практически до трехлетнего возраста малыша.

Чем опасна патология?

Последствия краниосиностоза зависят от степени прогрессирования патологического процесса, своевременности проведенных процедур устранения недуга и индивидуальных особенностей детского организма.

При наличии такого отклонения в формировании костного скелета повышается риск появления судорожных состояний, регулярных головных болей и косоглазия у малыша.

Степень деформации черепной коробки зависит от количества преждевременно сросшихся швов и периода, во время которого произошел сбой. Устранить последствия краниосиностоза у детей после двух лет крайне затруднительно.

Последствиями краниосиностоза могут стать следующие состояния:

  • нарушение функционирования мозга;
  • патологии строения скелета;
  • задержка интеллектуального развития, психического и физического развития;
  • летальный исход (при синдромальной форме недуга);
  • недоразвитие глазных впадин и челюсти;
  • атрофия зрительного нерва и полная потеря зрения;
  • офтальмологические патологии.

В чем причины развития детского церебрального паралича? Узнайте об этом из нашей статьи.

Методы лечения

При лечении краниосиностоза в медицинской практике используется два основных метода — хирургическое вмешательство и эндоскопия.

Радикальные способы исправления недуга являются самыми эффективными.

Эндоскопия проводится только до шестимесячного возраста ребенка и при наличии минимальных осложнений патологического процесса. Решение об использовании конкретной методики лечения краниосиностоза принимает врач на основании комплексного обследования малыша.

Терапевтическая схема

Терапевтическое лечение краниосиностоза включает в себя несколько этапов. После осмотра ребенка врач определяет степень развития недуга и выявляет наличие осложнений патологического процесса.

Для проведения оперативного вмешательства существуют определенные противопоказания.

Например, период обострения вирусного заболевания, болезни, связанные с составом крови или наличие у малыша высокой температуры. После обследования выбирается конкретная разновидность хирургического вмешательства.

Схема лечения краниосиностоза:

  1. Осмотр ребенка челюстно-лицевым хирургом и нейрохирургом.
  2. Выбор методики ремоделирования костей черепа.
  3. Проведение оперативного вмешательства или эндоскопии.
  4. Укрепление иммунитета ребенка специальными витаминными комплексами.
  5. Ребенку назначаются нейропротекторы, антиоксиданты, вазоактивные препараты и средства для симптоматического лечения (подбираются индивидуально).
  6. После проведенного лечения малыш нуждается в постоянном контроле специалистами (осмотры ребенка должны проводиться несколько раз в год).

Хирургическое

Хирургическое вмешательство является главным и самым эффективным способом устранения краниосиностоза.

Целью данной процедуры является придание черепу правильной формы за счет рассечения преждевременно сросшихся швов.

В некоторых случаях специалисты используют дистракционные аппараты для ремоделирования костей.

Особенности операции:

  1. Рекомендуется проводить процедуру до семи месяцев (в первый год жизни ребенка происходит активный рост головного мозга).
  2. Раннее хирургическое вмешательство позволяет повысить регресс всех имеющихся патологических состояний у ребенка.
  3. Своевременно проведенная операция в значительной степени повышает вероятность благоприятных прогнозов для малыша.

Рекомендации по лечению гидроцефалии у ребенка вы найдете на нашем сайте.

Прогнозы

Краниосиностоз у детей — фото до и после:

Прогнозы при краниосиностозе зависят от формы имеющегося заболевания. Практически полностью устранить последствия недуга можно только своевременно предпринятыми мерами лечения.

В некоторых случаях осложнения приводят к летальному исходу ребенка в первый год жизни.

Малыши сначала заражаются ОРВИ, а затем на фоне простудного заболевания у них прогрессирует пневмония. Неблагоприятный прогноз наблюдается только при синдромальной форме краниосиностоза.

Нюансы прогнозов при патологии:

  1. Чем раньше проводится хирургическое вмешательство, тем ниже будет риск осложнений.
  2. Эндоскопия сопровождается меньшей кровопотерей для ребенка (процедура имеет возрастные ограничения).
  3. Если проводить операцию после достижения ребенком трех лет, то риск развития осложнений будет максимальным.

Специфических мер профилактики краниосиностоза у детей не существует.

К неспецифическим профилактическим действиям относятся внимательное отношение женщины к собственному здоровью и периоду беременности, регулярные осмотры у гинеколога, а также своевременное предупреждение риска развития внутриутробных инфекций.

Если у ребенка диагностирован краниосиностоз, то лечение недуга необходимо проводить в кратчайшие сроки.

О прогнозах при краниосиностозе у детей вы можете узнать из видео:

Убедительно просим не заниматься самолечением. Запишитесь ко врачу!

Источник: https://pediatrio.ru/k/kraniosinostoz/u-rebenka-15.html

Все о медицине
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: